产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床价值

产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床价值

朱楠

黑龙江省大庆市林甸县中医院 166300

【摘要】目的 产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床价值分析。方法 本次研究对象为本院2020年1月－2020年12月产前超声确诊为胆道闭锁并肝硬化胎儿总计1例，并搜索相关文献报道病例总计3例，对其临床资料进行回顾性分析，汇总产前超声声像图特征。结果 胆道闭锁并肝硬化胎儿主要产前超声表现: 未见胆囊或小胆囊； 肝脏回声不均；门脉高压征象（门静脉扩张、 脾静脉扩张迂曲）； 心脏增大或腹水。结论 胎儿胆道闭锁属于进展性病变，会导致肝淤及胆肿大或是变硬，进一步发展会成为胆汁性肝硬化，临床中可利用产前超声明确疾病情况，为围产期管理和治疗提供准确依据，进而改善预后情况。

【关键词】产前超声；胎儿胆道闭锁；肝硬化

[Abstract] Objective To analyze the clinical value of prenatal ultrasound in the diagnosis of fetal biliary atresia with liver cirrhosis. Methods a total of 1 fetus with biliary atresia and liver cirrhosis diagnosed by prenatal ultrasound in our hospital from January 2020 to December 2020 was studied. A total of 3 cases reported in relevant literature were searched, their clinical data were analyzed retrospectively, and the characteristics of prenatal ultrasound were summarized. Results the main prenatal ultrasound findings of fetuses with biliary atresia and liver cirrhosis were as follows: no gallbladder or small gallbladder was found; Uneven echo of liver; Signs of portal hypertension (portal vein dilatation, splenic vein dilatation and tortuosity); Cardiac enlargement or ascites. Conclusion fetal biliary atresia is a progressive disease, which will lead to liver stasis, gall enlargement or hardening, and further develop into biliary cirrhosis. Prenatal ultrasound can be used to clarify the disease situation in clinic, provide accurate basis for perinatal management and treatment, and then improve the prognosis.

[Key words] prenatal ultrasound; Fetal biliary atresia; cirrhosis

胆道闭锁属于胆管疾病中较为罕见的病例，活产儿发病率约为1/1.4万－1/1.6万，是新生儿发生持续黄疸的常见诱因【1】。发生胆道闭锁后，不能正常排出胆汁，会导致肝淤胆变硬发生重大，损伤肝细胞进而导致肝功能异常，疾病发展有发生胆汁性肝硬化的可能。疾病进展到晚期无法逆转，因此产前及时了解胎儿发病情况，对于制定手术及治疗方案具有重要意义【2】。本次研究对本院产前超声确诊为胆道闭锁并肝硬化胎儿临床资料和影像学检查结果进行回顾性分析，能够为疾病临床鉴别提供更多参考依据。详情如下：

1 资料和方法

1.1 一般资料

本次研究对象为本院2020年1月－2020年12月产前超声确诊为胆道闭锁并肝硬化胎儿总计1例，并搜索相关文献报道病例总计3例。对4例病例产前超声结果进行回顾性分析。

1.2 方法

诊断仪器为彩色多普勒超声诊断仪（生产厂家：美国GE；型号： Voluson E10），二维探头频率为2-5MHz，三维探头频率为4-8.5MHz。检查中，孕妇保持仰卧位，进行常规检查，包括双顶径、头围、胫骨长径。核对孕周，依据ISUOG指南作为标准，详细接受超声检查并记录颅脑、脊柱、腹部、心脏和四肢结构。可疑胎儿需要详细判断是否可将胆囊、肝内外胆管是否扩张，肝脏和脾脏是否存有回声，是否具有门脉和脾静脉特征。间隔2到3周接受复查1次并留取影像学图像。必要时接受MR检查和染色体检测。

1.3 观察指标

汇总各例病例影像学检查结果。

1.4 统计学处理

SPSS23.0处理数据，（ ±s）与（%）表示计量与计数资料，分别以t与x2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

本院病例：孕妇，33岁，日常产检正常，唐氏筛查结果为低风险。孕22周超声检查结果证实，肝内检查结果提示，胎儿肝内存有迂曲且扩张的管状回声，伴行于门脉左右，未存有明确胆囊回声。结果提示，未排除胆总管闭锁。32周超声结果提示，未探知胎儿胆囊，肝内胆管扩张进展，肝脏内回声表现为增粗增强，脾脏饱满且静脉迂曲。静脉导管流速会提升，门脉血流速度降低。超声怀疑为胆道闭锁或门脉高压。孕39周剖下活产男婴，术后接受腹腔镜手术检查，探知肝脏质地较硬，为褐色，胆囊发育不佳，插管造影未见胆囊、胆总管、十二指肠、肝内胆管显影，接受手术治疗，术后肝组织病理检查结果过提示为瘀胆型肝硬化。汇总本院及文献病例超声表现，详见表1：

表 1胎儿胆道闭锁并肝硬化超声表现情况分析

3 讨论

胆道闭锁属于胆管疾病中较为罕见的一种，发病患儿极易发生持续性黄疸。临床中对疾病发生机制论定结果不同【3】。先天发育畸形学说认为，1/5-1/4的疾病是因为先天性发育畸形导致的，胚胎早期原始胆管即开始发育，如果胚胎阶段内2到3月内未正常发育，小叶间导管会异常发育，导致胆道全部亦或是部分闭锁【4】。异常的发生密切相关于染色体异常，极易同时引发下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏异位、脾脏发育异常。还有一部分学者认为，疾病是因后天获得，诱发因素包括炎症反应、病毒感染、胆管缺血及免疫系统异常有关【5】。疾病主要分为三种类型，其一为胆总管闭锁，发生率为5%，其二为肝总管闭锁，发生率为3%，其三为肝门部闭锁，发生率为92%。本次纳入病例手术证实为肝门部闭锁。

胆道闭锁接受超声检查，均提示肝回声增强或是增粗，但是文献病例并无肝脏回声，考虑于诊断水平有关【6】。本院病例，胎儿门静脉、静脉导管、肝动脉和脾静脉血流改变，证实孕32周静脉导管变快，血流速度提升，和成人静脉韧带开放表现一致。同时还有门静脉进行性增宽、血流速度缓慢、肝动脉增粗、血流速度提升，脾静脉迂曲，同时合并发生腹水。相关研究证实【7】，胆囊是否显示或是胆囊变小密切相关于胆道闭锁类型，并非胆道闭锁特征。对于怀疑为胆道闭锁时，需要综合考虑肝脏回声、肝内外胆管动态变化、门脉和静脉导管是否复夸张、脾静脉是否迂曲增宽联合判断疾病情况。特别是门静脉增宽且血流速度降低，静脉导管扩张或是血流速度加快，需要警惕发生肝硬化。

总而言之，产前超声需要综合考虑胆道闭锁典型征象，准确判断疾病情况和是否发生肝硬化，为临床提供可靠依据。

参考文献

　　[1]袁灿.探讨超声在酒精性肝硬化与肝炎后肝硬化中的诊断及鉴别诊断价值[J].中国现代医生，2020，058（022）：127-130.

　　[2]宋惠.彩色多普勒超声检查在鉴别诊断酒精性肝硬化与肝炎后肝硬化中的应用价值[J].当代医药论丛，2020，018（009）：182-183.

　　[3]雷明君.多普勒超声对于酒精性肝硬化与肝炎肝硬化的鉴别诊断研究[J].中国医药指南，2020，018（035）：131-132.

[4] 刘婷，冯丽，李田，等. 超声预测肝硬化脾切除联合脾肾静脉分流术后吻合口闭塞的初步研究[J]. 中南大学学报（医学版），2019，44（5）：571-578.

　　[5] 袁博，吴媛，马小安，等. CEUS评价失代偿期肝硬化门静脉高压及血流动力学参数的价值[J]. 中国医学装备，2019，16（7）：65-68.

　　[6] 郝娟，陶艳艳，周扬，等. 原发性胆汁性肝硬化患者超声评分与临床病理分期的相关性[J].中国现代医学杂志，2018，28（17）：81-84.

　　[7] 吴琴，戴莹，严昆，等. 肝内胆管细胞癌超声造影增强模式及肝背景的影响[J]. 中国超声医学杂志，2019，35（7）：616-619.