简介：摘要目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中，34例（7.1%）TP53基因突变阳性，共检测到36个TP53突变，其中移码基因突变10个（27.8%），错义突变23个（63.9%），无义突变3个（8.3%）。共有34个（94.4%）突变位于DNA结合结构域（第5~8号外显子）。伴TP53基因突变组患者平均突变基因数目（2.3个）与无TP53基因突变组（1.1个）差异有统计学意义（P<0.001）。Ph阳性和Ph-like阳性患者在TP53基因突变阴性组中的比例显著高于TP53突变阳性组，差异有统计学意义（P<0.001）。TP53基因突变阴性组3年总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率显著高于TP53基因突变阳性组（χ2=4.694，P=0.030；χ2=5.080，P=0.024）。多因素分析中，1个疗程诱导化疗未完全缓解（CR）是影响患者OS的独立预后不良因素。34例伴TP53基因突变患者中16例在第1次CR（CR1）状态行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），2例移植后复发输注供者来源的抗CD19嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞后获CR2。11例巩固化疗过程中复发的TP53基因突变患者中6例行抗CD19 CAR-T细胞治疗，4例获得缓解且微小残留病（MRD）转阴，缓解后桥接allo-HSCT，其中2例持续CR。结论伴TP53基因突变B-ALL患者中错义突变最常见，突变位点主要分布于DNA结合结构域。伴TP53基因突变的B-ALL患者复发后CAR-T细胞治疗清除MRD后应尽早行allo-HSCT。伴TP53基因突变的B-ALL患者在allo-HSCT后仍有较高的复发率，输注供者来源的CAR-T细胞能获得较好的持续缓解。

简介：摘要目的研究TP53基因突变阳性急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在苏州大学附属第一医院治疗的479例初诊B-ALL患者的临床资料。结果479例B-ALL患者中，34例（7.1%）TP53基因突变阳性，共检测到36个TP53突变，其中移码基因突变10个（27.8%），错义突变23个（63.9%），无义突变3个（8.3%）。共有34个（94.4%）突变位于DNA结合结构域（第5~8号外显子）。伴TP53基因突变组患者平均突变基因数目（2.3个）与无TP53基因突变组（1.1个）差异有统计学意义（P<0.001）。Ph阳性和Ph-like阳性患者在TP53基因突变阴性组中的比例显著高于TP53突变阳性组，差异有统计学意义（P<0.001）。TP53基因突变阴性组3年总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率显著高于TP53基因突变阳性组（χ2=4.694，P=0.030；χ2=5.080，P=0.024）。多因素分析中，1个疗程诱导化疗未完全缓解（CR）是影响患者OS的独立预后不良因素。34例伴TP53基因突变患者中16例在第1次CR（CR1）状态行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），2例移植后复发输注供者来源的抗CD19嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞后获CR2。11例巩固化疗过程中复发的TP53基因突变患者中6例行抗CD19 CAR-T细胞治疗，4例获得缓解且微小残留病（MRD）转阴，缓解后桥接allo-HSCT，其中2例持续CR。结论伴TP53基因突变B-ALL患者中错义突变最常见，突变位点主要分布于DNA结合结构域。伴TP53基因突变的B-ALL患者复发后CAR-T细胞治疗清除MRD后应尽早行allo-HSCT。伴TP53基因突变的B-ALL患者在allo-HSCT后仍有较高的复发率，输注供者来源的CAR-T细胞能获得较好的持续缓解。

简介：我国当前社会经济的发展速度在不断提高，而环境工程施工技术也得到进一步发展，而生产质量与环境的变化具有密切的联系，在实际开展生产工作的过程中，能够进一步采取环境工程施工技术，这样就能够有效提升产品自身的可靠性。当产品在实际经营的过程中，产品质量与其自身可靠性之间具有密切的联系。因此，本文主要针对环境工程技术在可靠性工作的状况进行分析和研究，并提出科学合理的建议。

简介：摘要本例EB病毒相关性噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndnome)合并毛霉菌感染患者以发热为首发症状，EB病毒高载量，伴全血细胞减少、骨髓涂片见吞噬血细胞现象，经地塞米松+依托泊苷+环孢素方案联合利妥昔单抗治疗后EB病毒DNA转阴，但患者迅速出现严重粒细胞缺乏、高热，左侧鼻翼溃疡缺损，实验室及影像学检查确诊毛霉菌感染，予抗真菌及清创治疗，真菌感染控制后患者再次发热，复查EB病毒DNA转阳，提示EB病毒相关性噬血细胞综合征复发，予信迪利单抗合并芦可替尼挽救治疗后，抗毛霉菌治疗有效，但患者因突发大咯血死亡。提示临床医师在血液系统疾病治疗过程中应警惕毛霉病的出现，改善患者预后。