简介：摘要目的采用心肌声学造影(MCE)技术定量评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者经皮心肌内室间隔射频消融术(Liwen术式)治疗后心肌微循环灌注改变，为全面评价Liwen术式治疗效果和预测患者远期预后提供数据支持。方法选取2019年7月至2020年6月在空军军医大学第一附属医院(西京医院)行Liwen术式治疗的HOCM患者45例，分别在术前及术后6个月行MCE检查，采用QLab 10.8脱机软件行时间-强度灌注曲线分析，获取心肌血容量(A值)、心肌血流速度(β值)和心肌血流量(A×β值)等心肌微循环灌注定量参数，比较术前与术后各参数的变化。结果与术前比较，术后室间隔及左室游离壁厚度显著减低，左室流出道压差明显减小，二尖瓣反流减少，SAM征严重程度显著减轻(均P<0.001)；LVEF值在手术前后无明显改变(P＝0.560)，E/e′值术后显著降低(P＝0.015)。与术前比较，术后室间隔及左室游离壁A值无显著改变(P>0.05)，β值及A×β值显著增高(均P<0.05)。结论HOCM患者行Liwen术式治疗后室间隔及左室游离壁心肌微循环血流速度和血流量均显著增加，提示术后心肌微循环灌注显著改善。MCE为Liwen术式治疗HOCM术后心肌微循环灌注改变提供了无创定量评价参数。

简介：摘要目的探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

简介：摘要目的评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均P<0.001)；左室流出道内径增宽(P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小(P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小(P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均P>0.05)。结论PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

简介：摘要目的应用超声心动图三维斑点追踪显像(three-dimensional speckle tracking imaging，3D-STI)技术定量评价肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)患者左室心肌应变、三维扭转运动等力学变化，并分析左室扭转与左室形态及整体收缩功能之间的相关性。方法选取2017年9月至2019年6月就诊于宁夏医科大学总医院的45例宁夏地区成人HCM患者为HCM组，另选性别、年龄相匹配的50例健康志愿者为对照组。常规经胸二维超声心动图测量左房前后径(LAD)、室间隔舒张末期厚度(IVSD)、左室后壁舒张末期厚度(LVPWD)，计算左室质量指数(LVMI)、二尖瓣舒张期血流频谱E峰、A峰以及E、A比值；经胸三维超声心动图测量左室舒张末期容积(EDV)、左室收缩末期容积(ESV)、左室射血分数(LVEF)，计算每搏量(SV)等；应用X5-1矩阵探头获取左室三维全容积动态图像，运用脱机软件TomTec 4D LV-Analysis 3.0获得左心室整体应变参数和三维扭转运动力学参数：整体纵向应变(GLS)、整体圆周应变(GCS)、整体径向应变(GRS)、整体面积应变(GAS)、基底段旋转角度(Rotation-basal)、左心室心尖段旋转角度(Rotation-apical)、左心室扭转角度(Twist)、左心室扭力(Torsion)。比较两组之间上述各参数的差异。将Rotation-basal、Rotation-apical、Twist、Torsion分别与IVSD、LVMI和LVEF进行相关性分析。结果与对照组相比，HCM组LAD、IVSD、LVPWD及LVMI明显增大(均P<0.01)，EDV、ESV、SV、LVEF及E/A明显减小(均P<0.01)，GLS、GCS、GRS明显减小(均P<0.01)，Rotation-basal、Rotation-apical、Twist和Torsion明显增加(均P<0.01)；两组间GAS差异无统计学意义(P>0.05)。HCM组IVSD与Rotation-apical、Twist及Torsion呈负相关(r＝-0.327、-0.439、-0.374，均P<0.05)，与Rotation-basal无明显相关性(r＝0.172，P>0.05)；LVEF、LVMI与Rotation-basal、Rotation-apical、Twist及Torsion无明显相关性(均P>0.05)。结论①3D-STI能够早期发现HCM患者左室三维收缩应变的细微变化；②HCM患者左室三维空间扭转运动明显增强；③随着IVSD增加，HCM患者左室Rotation-apical、Twist、Torsion明显减低，而LVMI和LVEF与Rotation-basal，Rotation-apical、Twist、Torsion无明显相关性。

简介：摘要目的采用运动负荷超声结合二维斑点追踪技术评价经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA）后梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的心功能、心肌机械力学、血流动力学以及运动耐量等方面的变化，为术式的安全性和有效性提供更全面的数据支持。方法选取2016年6月至2018年7月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的成年HOCM患者28例。收集患者的临床资料，在PIMSRA术前1周内和术后6个月进行半卧位踏车运动负荷试验，获得静息和运动达峰状态下常规超声心动图和二维斑点追踪超声参数，采用配对t检验、χ2检验以及Fisher精确概率检验对比手术前后的变化。结果与术前相比，术后患者前、后间隔厚度、最大左心室壁厚度以及左心室质量指数（LVMI）减低，左心室舒张末期内径（LVEDD）增大，纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级明显改善，差异均有统计学意义（t=6.841、6.045、8.699、4.399、-3.165，χ2=15.567，P均<0.05）；且无论在静息还是运动达峰状态下，术后患者左心室流出道（LVOT）内径增宽，左心室流出道压力阶差（LVOT-PG）和左心室流出道速度时间积分（LVOT-VTI）明显减低，二尖瓣收缩期前向运动（SAM）严重程度降低，二尖瓣反流面积减少，差异均有统计学意义（静息状态：t=-6.581、6.319、6.256，χ2=23.905，t=2.379；运动达峰状态：t=-5.351、6.197、5.866，χ2=15.286，t=2.747，P均<0.05）。术后患者左心室舒张功能较术前明显好转，二尖瓣环舒张早期速度（e'）增大，二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值（E/e'）比值、左心房内径（LAD）和左心房容积指数（LAVI）明显减小，差异均有统计学意义（t=-2.077、2.237、2.376、2.861，P均<0.05）。与术前相比，常规超声反映左心室收缩功能的指标，如左心室射血分数（LVEF）、二尖瓣环收缩期速度（s'）和二尖瓣环收缩期位移（MAPSE）在静息状态下无明显变化，在运动达峰状态下MAPSE甚至出现略增大，差异有统计学意义（t=-2.460，P=0.021）；二维斑点追踪超声反映心肌机械力学的指标中，整体径向应变（GRS）和扭转（Twist）在静息时减低，差异有统计学意义（t=3.518、4.010，P<0.05），在运动达峰状态下无明显变化，整体纵向应变（GLS）和整体环向应变（GCS）在静息和运动达峰时均无显著变化。结论PIMSRA手术安全有效，不仅可以显著降低患者LVOT-PG和二尖瓣反流、改善NYHA心功能分级和生活质量，术后6个月患者左心室舒张功能亦明显改善，收缩功能亦无明显损害，且左心室心肌Twist减低，恢复至接近正常水平。

简介：摘要目的探讨24 h动态心电图评估超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA，Liwen术式）治疗梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）致心律失常风险。方法选取2016年6月至2018年7月在西京医院行Liwen术式治疗HOCM患者35例，分别在Liwen术式治疗HOCM术前以及术后1年，采用24 h动态心电图获取室性心律失常、房性心律失常以及心率变异性参数，采用配对样本t检验和配对Wilcoxon符号秩和检验比较术前和术后上述参数的变化。结果消融前后最大心率、最低心率、平均心率，差异均无统计学意义（P均>0.05）；室性早博总数、成对室性早博总、多源室性早博以及Lown′s分级，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后室上性早博总数、成对室上性早博总数、室上性心动过速总数，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后最大QT以及最大QTc无显著变化，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后心率变异性参数，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论Liwen术式治疗HOCM不增加术后短期心律失常风险，其远期风险需要大样本长期观察。

简介：无

简介：摘要目的对1个肥厚型心肌病家系(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)进行表型和MYH7基因变异分析，明确其可能的致病原因，为其临床诊断提供依据。方法对1个HCM家系先证者进行96个遗传性心肌病相关基因全外显子靶向高通量测序，应用Sanger测序在家系成员和300名正常对照者中对可疑变异进行验证，在家系中进行基因型与临床表型的共分离分析。应用Clustal X软件进行变异基因在物种间的序列保守性分析，并采用相关生物信息学软件对变异进行致病性分析和功能预测。结果在先证者及12名家系成员中，6人的MYH7基因存在c.4124A>G(p.Tyr1375Cys)杂合变异，其中5人确诊为HCM患者，1人未达到HCM诊断标准，但出现心电图异常。在300正常对照中未检出该变异。序列保守性分析显示MYH7基因的p.Tyr1375Cys变异位于高度保守区域，生物信息学分析预测该变异可能影响蛋白功能，为有害变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，MYH7基因c.4124A>G(p.Tyr1375Cys)变异判定为可能致病(PM2+ PP1_Moderate+PP3+PP5 )。结论MYH7基因c.4124A>G(p.Tyr1375Cys)变异可能是该家系的主要致病基因，基因检测结果对HCM家系患者早期诊断具有重要的意义。

简介：摘要目的探讨超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融离体猪心的可行性，观察经皮心肌内室间隔射频消融与冷冻消融的效果。方法实验一：将6只离体猪心按照冷冻消融时间分为1 min组、3 min组和5 min组(各2只)，均以100%功率进行超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融，冷冻消融结束后测量超声图像、实体解剖的冰球大小及冷冻冰球融化后坏死区大小。实验二：将离体猪心分为冷冻消融组和射频消融组(各3只)，分别行超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融和射频消融，冷冻功率100%，射频功率40 W，均消融1 min后，观察比较两种消融方式完全坏死区及不完全坏死区的范围。结果实验一：冷冻消融时间1 min组超声测量冰球短径为(8.00±0.84)mm，实体测量冰球短径为(8.38±1.19)mm，实体测量坏死区短径为(8.35±0.83)mm；3 min组超声测量冰球短径为(19.4±0.28)mm，实体测量冰球短径为(19.03±0.33)mm，实体测量坏死区短径为(19.16±0.25)mm；5 min组超声下测量冰球短径为(26.4±2.54)mm，实体测量冰球短径为(26.01±0.24)mm，实体测量坏死区短径为(24.82±0.25)mm。对上述数据进行随机区组设计的方差分析，区组因素b(冷冻时间1 min、3 min、5 min)差异有统计学意义(F＝505.884，P<0.001)，进一步行三组之间两两比较差异有统计学意义(均P<0.05)；处理因素k(测量方式包括超声图像测量、实体解剖的冰球测量及冷冻冰球融化后坏死区测量)组间比较差异无统计学意义(F＝0.470，P＝0.635)。实验二：射频消融组不完全坏死带占射频消融区半径比例为0.64±0.01，冷冻消融组不完全坏死带占消融区域半径比例为0.26±0.02，两组比较差异有统计学意义(P＝0.002)，可以认为冷冻消融的不完全坏死区小于射频消融。结论超声引导下经皮心肌内室间隔冷冻消融范围可控，消融区域超声图像评估较为准确，不完全坏死区小，在心脏消融方面可能有潜在应用价值。

简介：无

简介：摘要目的Liwen术式即经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔射频消融术治疗肥厚型心肌病（HCM）合并完全性右束支传导阻滞（RBBB）的病例进行临床研究，为此类患者提供新的临床治疗方案。方法纳入2017年在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受Liwen术式治疗的梗阻性肥厚型心肌病患者，对其临床资料进行回顾性分析。在2年随访期间，采用经胸超声心动图评价患者室间隔厚度、左心室流出道峰值压力阶差等，运动负荷心动图评价患者左心室流出道峰值压力阶差和运动总时间等，12导联心电图监测患者心脏的电活动改变，心脏核磁评估心肌纤维化情况及消融范围。结果术后2年，患者左心室流出道（LVOT）峰值压差明显降低（静息LVOT压差：从130 mmHg降至8 mmHg；运动激发后LVOT压差：从181 mmHg降至28 mmHg），室间隔（IVS）厚度变薄（前IVS厚度：从15 mm降至8 mm；后IVS厚度：从16 mm到8 mm）；纽约心功能分级从Ⅲ级降低至Ⅰ级，运动时间由6 min增加至8 min。术前心电图提示存在RBBB，术后6个月起至2年，RBBB消失。结论Liwen术式可以有效解除LVOT梗阻的同时促使心律失常发生良性转归。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪成像(3D-STI)评估左室射血分数(LVEF)正常的轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变，探讨3D-STI评估LVEF正常的AL-CA患者预后的临床应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年5月在空军军医大学西京医院住院确诊为AL-CA且LVEF≥50%的患者80例，依据患者是否发生终点事件分为两组：终点事件组和无终点事件组。收集患者的临床资料、常规超声心动图参数、3D-STI相关参数及随访结果。采用Cox回归比例风险模型针对生存状态进行单因素及多元素回归分析，以寻找预测患者发生不良事件的常规超声心动图参数和3D-STI相关指标。结果纳入的患者均完成随访，随访时间为20(7.3，40.8)个月。随访结束，25例患者发生全因死亡即终点事件。与无终点事件组相比较，终点事件组左室舒张末期最大室壁厚度(MLVWT )、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/舒张早期峰值速度(E/e′)显著增加(均P<0.05)，LVEF、左室整体纵向应变(GLS)、基底段纵向应变(LS)减低(均P<0.05)。校正年龄、性别后多因素Cox回归分析结果显示，基底段LS(HR＝0.812，95%CI＝0.675~0.976，P＝0.026)为AL-CA患者发生终点事件的独立预测因素。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，基底段LS≤13.07%的AL-CA患者更易发生终点事件。结论基底段LS可作为AL-CA患者发生终点事件的预测指标。

简介：摘要目的采用三维斑点追踪（3D-STI）技术联合二维和多普勒超声对携带β-肌球蛋白重链基因（MYH7）基因突变的肥厚型心肌病（HCM）患者心功能特征进行全面评估，以期找到可预测此类患者不良心血管事件的超声指标。方法该研究为回顾性研究。连续入选2014年10月至2016年10月在西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的携带MYH7基因突变的成人HCM患者43例，根据有无终点事件发生分为2组，即终点事件组（n=13）和无终点事件组（n=30）。收集入选患者的一般临床资料、超声心动图检测结果及随访结果，记录终点事件的发生情况。终点事件：一级终点事件包括心脏性猝死（SCD），心脏骤停抢救存活或植入埋藏式心脏除颤器（ICD）适当放电；二级终点事件包括急性心梗，因心力衰竭住院，血栓栓塞，室上性心律失常致血流动力学不稳定，终末期HCM。结果43例患者均完成随访，随访时间1 012（812，1 330）d。13例（30.2%）患者发生终点事件，其中6例（14.0%）发生一级终点事件（SCD 2例、心脏骤停抢救存活3例、ICD适当放电1例），7例（16.3%）发生二级终点事件（因心力衰竭住院5例、室上性心动过速致晕厥复律1例、终末期HCM 1例）。与无终点事件组比较，终点事件组患者5年SCD风险评分较高（P<0.05），发生晕厥的患者比例较高（P<0.05），左心房容积指数（LAVI）较大（P<0.05），左心室三维整体纵向应变（GLS）绝对值较低（P<0.05）。校正年龄、性别后多因素Cox回归分析结果显示，GLS是携带MYH7基因突变的HCM患者发生不良心血管事件的独立预测因素（HR=0.814，95%CI 0.663~0.999，P=0.049）。受试者工作特征（ROC）绝对值曲线评估结果显示，GLS绝对值≤13.67%的患者更易发生不良心血管事件（AUC=0.753，95%CI 0.558~0.948，P<0.05），敏感度为86%，特异度为69%。Kaplan-Meier生存曲线结果进一步显示，GLS绝对值≤13.67%的HCM患者无终点事件生存率明显低于GLS绝对值>13.67%的患者（P<0.05）。结论3D-STI指标GLS可作为携带MYH7基因突变的HCM患者不良心血管事件的预测指标。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪(3D-STI)技术评估左室射血分数(LVEF)正常的免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变，探讨3D-STI在诊断AL-CA中的应用价值。方法连续纳入2014年10月至2019年1月在空军军医大学西京医院确诊为系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变(sAL)且LVEF正常的患者92例，依据心脏受累的诊断标准分为AL-CA组(52例)和免疫球蛋白轻链型淀粉样变(AL)组(40例)。收集患者的临床资料和血清学指标；采集患者的常规超声心动图和三维全容积动态图像，运用TomTec脱机软件对左室整体纵向应变(GLS)、整体径向应变(GRS)、整体圆周应变(GCS)和整体面积应变(GAS)等三维参数进行分析。比较两组患者临床资料、血清学指标、常规超声心动图和三维应变参数的差异。结果与AL组相比，AL-CA组氨基末端B型前脑钠肽明显增高(P<0.001)，其余血清学指标两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比，AL-CA组左室舒张末期最大室壁厚度、左室质量指数、左房容积指数、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/二尖瓣环舒张早期峰值速度显著增加(均P<0.05)，其余常规超声心动图参数LVEF、左室舒张末期容积、左室收缩末期容积两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比，AL-CA组3D-STI参数GLS、GAS以及GRS明显减低(均P<0.05)，而两组间GCS差异无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示GLS≤16.09%、GAS≤36.54%、GRS≤31.90%的sAL患者更易出现心肌的受累。结论3D-STI技术可以检测sAL患者的心脏受累，为诊断AL-CA提供了简单、无创的新方法。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪(3D-STE)技术评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者行改良扩大Morrow手术治疗后双心室重构及功能改变。方法收集2013年8月至2016年9月西京医院实施改良扩大Morrow手术治疗的HOCM患者28例，随访12～24个月。术前及术后均采集常规及全容积超声图像，图像输入TomTec分析软件，计算左室及右室舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、每搏量(SV)及射血分数(EF)，左室16节段纵向应变(LS)、圆周应变(CS)、径向应变(RS)，左房最大容积(LAVmax)、左房最小容积(LAVmin)、左房每搏量(LASV)、左房射血分数(LAEF)，室间隔右室侧纵向应变[RVLS(S)]、右室游离壁纵向应变[RVLS(FW)]、三尖瓣环位移(TAPSE)、右室面积变化分数(RVFAC)。结果术后室间隔厚度较术前明显变薄，左室流出道压差减低，左室流出道内径增加，差异有统计学意义(均P<0.05)；术后左室基底部的前壁及侧壁LS较术前增加(均P<0.05)；术后基底部及中部左室侧壁CS较术前增加(均P<0.05)；左室基底部的前壁、侧壁及后壁，中部的前壁及侧壁RS较术前增加(均P<0.05)。术后左房LAVmax、LAVmin、LASV较术前减低，LAEF较术前增加(均P<0.05)。术后右室RVLS(FW)及TAPSE较术前增高(均P<0.05)。结论改良扩大Morrow手术治疗HOCM患者后，可同时改善左室、左房及右室心肌运动能力，导致其形态学重构；3D-STE技术在评估改良扩大Morrow术后疗效方面具有较高的临床应用价值。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪技术(3D-STI)与常规超声心动图评价肥厚型心肌病(HCM)亲属中携带肌小节基因突变但无左室肥厚者的左心室功能特征，为早期诊断提供影像学依据。方法选取2013年2月至2017年4月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的HCM患者亲属中携带肌小节基因突变但无左心室肥厚者91例为基因阳性表型阴性组(G＋/P－组)；同时纳入性别年龄匹配的未携带突变基因且无左室肥厚的亲属100例，即基因阴性表型阴性(G－/P－组)作为对照。对所有入选研究对象行3D-STI及常规超声分析，比较两组差异并评估超声参数对肌小节基因突变携带者的诊断效能。结果与G－/P－组相比，G＋/P－组左房前后径(LAD)增大，等容舒张时间(IVRT)延长，E/e′增大，e′降低，三维整体纵向和径向应变(GLS和GRS)降低(均P<0.05)；ROC曲线分析显示，GLS≤19.9%(曲线下面积0.861，敏感性61.4%，特异性98.5%)和IVRT≥75.5 ms(ROC曲线下面积0.762，敏感性61.4%，特异性72.6%)对亲属携带肌小节基因突变的诊断效能最佳(均P<0.05)。结论HCM亲属中，携带肌小节基因突变者在未出现左室肥厚时就已经出现左室舒张功能减低和左室纵向、径向收缩功能减退，且GLS和IVRT对携带肌小节基因突变的HCM亲属诊断效能最佳。