简介：摘要目的探讨内听道少见肿瘤的临床特征及治疗策略。方法收集2010年1月至2020年12月武汉大学人民医院收治的213例内听道肿瘤的临床资料，依据影像学、术中所见及病理检查，共发现内听道少见肿瘤7例，其中海绵状血管瘤2例，内听道小脑前下动脉瘤2例，迷路内神经鞘瘤1例，脑膜瘤1例，单侧神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2，NF2）1例。综合分析其临床表现、影像学资料、治疗措施及预后。结果除听力下降外，海绵状血管瘤早期即出现面神经麻痹，CT上多可见内听道扩大、点状钙化；动脉瘤早期出现耳鸣、眩晕，CT上可见内听道“壶腹样”扩大，数字减影血管造影（DSA）或磁共振血管造影（MRA）有助于确诊；迷路内神经鞘瘤早期常出现难治性眩晕，高分辨率MRI有助于确诊；脑膜瘤增强MRI上可见“脑膜尾征”；神经纤维瘤病2型多为双侧前庭神经鞘瘤，有少数患者仅表现为单侧前庭神经鞘瘤。除1例NF2患者随访观察外，其余患者均行迷路入路病变切除，术后症状均有缓解。随访6个月~3年，未见肿瘤复发。结论内听道少见肿瘤的临床症状和影像学表现各有特点，治疗原则也各不相同，术前明确诊断能够避免盲目手术造成的不良后果。
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