简介：摘要：锅炉属于受压设备，在施工中为了能够更好的提升锅炉安装焊接的工程质量，本文将对锅炉安装焊接过程中容易产生焊接缺陷的原因进行分析，并提出相应的预防焊接缺陷的措施。

简介：摘要：最近这些年，随着新课改的持续深化，高中数学教师也在主动地革新自身授课模式，更加注重对于高中生的自主学习能力展开培育。这样不仅能实现课内教学的课外延伸，还可以让同学们主动地进行高中数学知识的研究和探索，从而对自身进行查漏补缺，最终提升数学素养，这对于高中时期的学生而言可谓是大有裨益。基于此，下文就围绕高中数学课堂中学生的自主分析展开探究，以供参考。

简介：摘要目的对2例AGL基因变异导致糖原累积症Ⅲ型(glycogen storage disease type Ⅲ，GSD Ⅲ)患儿的临床特征与遗传学进行分析，明确其可能的致病原因。方法应用医学外显子组家系检测对患儿及双亲进行基因检测，并通过相关生物信息学预测分析变异的生物学危害性。结果基因检测结果显示两例患儿AGL基因均发生了复合杂合变异，患儿1的AGL基因存在c.1423+1G>A和c.3701-2A>G复合杂合变异，患儿2的AGL基因存在c.4213_4214insA(p.Glu1405Glufs*17)和c.3589-3C>G复合杂合变异，结合生物信息学预测分析3个剪接位点变异均影响正常的剪接。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，AGL基因c.1423+1G>A、c.3701-2A>G和c.4213_c.4214insA变异均评定为致病(PVS1+PM2+PM3，PVS1+PM2+PM3，PVS1+PM2+PP5)，c.3589-3C>G变异评级为意义不明(PM2+PM3+PP3)。结论AGL基因复合杂合变异可能是导致两例患儿发病的原因，新变异的检出拓展了AGL基因的变异谱。