简介：摘要目的回顾7例Danon病患者的临床资料，分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结，其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2（lysosomal associated membrane protein-2，LAMP-2）基因突变检测确诊为Danon病，1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析，同时进行随访。结果7例患者中男性6例，平均就诊年龄（15.4±3.5）岁，平均随访时间（27.7±17.0）个月。临床以心肌肥厚（6/7）、肌力下降（2/7）和学习成绩差（3/7）为主要表现，心电图以预激综合征（6/7）、左心室肥厚（7/7）为特征，超声心动图常提示心肌肥厚（6/7），随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降（1/7）。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检，结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测，结果均发现错义突变。随访期间，1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术，其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现，骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成，编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

简介：【摘要】目的：分析对小儿哮喘患儿接受护理的过程中实施强化健康教育的作用。方法：从2019年12月-2021年1月区间因哮喘入住本院的小儿内选择80例患儿，根据干预形式分组，各40例。将常规护理应用于对照组中，实验组联合强化健康教育，对比依从性、生活质量。结果：结果发现，实验组治疗依从性对比对照组更高，p＜0.05。实验组生活质量分数对比对照组更高，p＜0.05。结论：将强化健康教育用于小儿哮喘内，可以改善小儿的依从性，提升生活质量。

简介：摘要目的研究儿童塑型性支气管炎的临床特征及病原学分布特点并分析其早期预警指标，评估可弯曲支气管镜的临床诊治效果。方法回顾性分析2019年1月至2021年2月贵阳市妇幼保健院收治的232例重症肺炎患儿的临床资料，根据支气管镜下表现分为塑型性支气管炎组(塑型组)和非塑型性支气管炎组(非塑型组)，并收集患儿性别、年龄、临床表现、辅助检查、影像学特征、支气管镜所见和治疗情况并进行比较分析，组间比较采用t检验或χ2检验。结果本研究共纳入232例患儿，其中塑型组98例，非塑型组134例，两组患儿均以发热、咳嗽、气促为主要表现，塑型组发病年龄(54.640±37.085)个月，非塑型组发病年龄(14.870±19.813)个月，两组发病年龄比较差异有统计学意义(t＝9.656，P<0.001)；塑型组平均住院天数(16.133±6.227) d，非塑型组平均住院天数(12.690±4.287) d，两组住院天数比较差异有统计学意义(t＝4.721，P<0.001)；塑型组发热天数(10.090±3.473) d，非塑型组发热天数(6.030±4.850) d，两组发热天数比较差异有统计学意义(t＝5.654，P<0.001)；塑型组发病年龄、住院天数、发热天数均大于非塑型组(均P<0.001)；塑型组体格检查呼吸音减低40%(39/98)明显高于非塑型组6%(8/134)；塑型组血氧分压(PO2)、血氧饱和度(SO2)均低于非塑型组(均P<0.01)；塑型组中性粒细胞比例(N)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、乳酸脱氢酶(LDH)、D二聚体均高于非塑型组(均P<0.01)；塑型组影像学肺实变73%(72/98)、肺不张33%(32/98)、胸腔积液34%(33/98)；非塑型组肺实变65%(87/134)、肺不张5%(7/134)、胸腔积液3.7%(5/134)；塑型组患儿检出首要病原为肺炎支原体(MP)(46.9%)，明显高于非塑型组(11.1%)；两组患儿入院均行可弯曲支气管镜检查，塑型组(2.960±1.157)次，非塑型组(1.140±0.371)次；塑型组98例患儿中95例均好转出院，2例转院，1例死亡，非塑型组134例患儿均好转出院。结论临床上学龄前及学龄期儿童、发热≥10 d、PCT、CRP、LDH、D二聚体可作为塑型性支气管炎的早期预警信号，MP仍是形成塑型性支气管炎的首要病原，可弯曲支气管镜技术是及时明确诊断、有效治疗的关键措施。

简介：

简介：【摘要】目的：分析锁定加压钢板应用于四肢骨折治疗的临床疗效。方法：选2019年11月~2020年11月60例四肢骨折患者进行研究，所有患者均通过随机数表法进行分组，均分为观察组（30例，锁定加压钢板）与对照组（30例，传统内固定）。对比临床疗效、手术指标、疼痛评分以及并发症发生率。结果：观察组临床疗效显著高于对照组，（P＜0.05）；观察组患者手术时间、术中出血量、住院时间以及骨折愈合时间显著低于对照组，（P＜0.05）；治疗前，两组患者疼痛程度差异较小，（P＞0.05），治疗后，观察组患者VAS评分显著低于对照组，（P＜0.05）；观察组患者不良反应发生率显著低于对照组，（P＜0.05）。结论：锁定加压钢板在四肢骨折患者中具有显著疗效，可降低患者手术时间、术中出血量、提高对患者治疗安全性，值得广泛推广使用。

简介：摘要目的观察光固化复合树脂在牙体修复中的临床效果及对牙髓的影响。方法选取笔者所在医院2018年2-8月收治的110例牙体修复患者作为研究对象，随机平均分为研究组、对照组，对照组运用烤瓷全冠修复，研究组采用光固化复合树脂修复。比较两组患者修复后的修复效率及牙髓并发症发生情况。结果研究组患者的优良率（92.73%）显著高于对照组（83.64%），差异有统计学差异（P<0.05）。治疗后牙髓并发症主要为牙髓充血、牙髓炎、牙髓坏死及根尖周炎，且研究组患者发生率（7.27%、9.09%、3.64%、1.82%）均显著低于对照组患者（16.36%、18.18%、10.91%、5.45%），差异均有统计学意义（P<0.05）。结论光固化复合树脂在牙体修复中的修复效果显著，可有效减轻牙髓并发症发生情况，值得临床广泛应用。

简介：近年来,作为国家优质商品棉基地的巴州,成包皮棉质量呈下降趋势,笔者通过数据分析发现,棉花品质下降的原因主要有以下几方面造成。一、棉花品种的影响品种是影响棉花质量的主要内在因素,种植品种混乱问题很大程度上影响到棉花的质量。尤其自2000年种子市场放开后,棉花育种企业发展迅速,这也造成了巴州棉种＂杂、乱、多＂现象非常严重,已成为制约棉花质量提高的最大瓶颈。棉农在选择棉种的过程中,过分注重单产高、衣分高、抗病性好、

简介：【摘要】在教学中对学生进行思维培养俨然成为当下教学的核心，对于小学数学来说，数学领域蕴含着丰富的思维教育理念。基础的数学思维能够更好的帮助学生进行数学问题的自主解决，小学阶段是学生进行基础知识积累的关键阶段，在教学中教师需要充分尊重学生的学习主体地位，更多的关注到学生在学习中出现的各类问题，帮助学生形成良好的认知能力。数学知识的学习对于学生来说是一项实用性较强的学科，对于学生日后的成长与发展影响深远，并且对于学生的思维养成也具有极强的推动作用，对此本篇文章就小学数学思维培养的途径进行分析。

简介：随着社会的发展，人们对教育和老师的期望值越来越高，加上素质教育的全面推进，要求教师不断的改变传统的教育观念、教育方式，培养新的教育理念，这使教师现行的知识结构、业务能力、身心素质较以往相比都有很大的变化，特别是高校青年教师，它们肩负着我国未来发展的重任。老师群体的心理健康与否，直接影响到祖国下一代的成长，也是关系到我国教育事业能否顺利发展的问题。本文在进行相关理论分析的基础上，对我国青年教师的心里健康进行了分析，指出社会转型时期影响我国高校青年教师的因素。在进行具体分析的基础上，指出我国在社会发展过程中，社会如何支持青年教师发展，为我国社会发展奠定坚实基础。

简介：摘要：我国在经济层面上的腾飞，让人们可供支配的财产日益增多。当然，随之而来的便是对产品质量有了更高的要求。通过质量检测等方式确保生产出的产品符合标准，是当今很多企业旗下质检部门的重要使命，更是企业生存发展的根本。然而在实际的生产生活中，产品质量检验检测往往伴随着一定的风险，今天笔者将根据多年质检经验对产品检测过程中可能出现的风险进行分析，并希望以此为后续研究者提供理论依据。

简介：摘要：为确保水库在投入使用后的安全性、可靠性与经济性，需要采取有效的措施，加固水库工程。并根据项目所在地的环境，加固处理基岩，降低病害与质量通病的发生概率。现阶段，施工技术人员对于帷幕灌浆技术的研究已较为成熟，现已有大量的工程实例可为水库帷幕灌浆加固施工方案的设计提供支撑。

简介：对中国武术段位制教学试点学校学生进行运动负荷测量的结果表明,《长拳》《剑术》《短棍》《趣味武术》课程的运动负荷是符合人体生理特点的,中国武术段位制运动项目对青少年具有健身价值,可以在学校及社会广泛推广.

简介：摘要：高含水后期是指油田开发过程中，油井产水量逐渐增大，油水比逐渐下降的阶段。在高含水后期，传统的采油方法往往无法有效提高采收率，因此，石油工程领域开始探索高含水后期分层采油技术。本文对高含水后期分层采油技术进行了概述，分析了其原理，并探讨了其在油田开发和增产中的应用。通过对相关数据和案例的分析，我们发现高含水后期分层采油技术在提高采收率、延缓水窜和增产方面具有显著的效果。

简介：摘要:工民建施工技术管理对加强工程项目质量有着非常重要的推动作用，同时也可以将现场施工发生事故概率降低的重要方法之一。尽管国内工民建业已经具备了非常健全的管理制度，但是一些工民建方对施工技术管理工作并没有提高重视，造成工程项目施工质量不符合标准，施工进度比较低。这样除了会加大工民建方的施工成本以外，也没有办法确保工程项目的施工质量，所以加大施工技术管理工作有着很重要的现实意义。

简介：摘要：建筑工程作为居住环境打造的重要产业，不仅为人们提供了安全可靠的居住环境，同时对人们的居住质量也会产生巨大的影响。为了适应市场发展节奏，绿色建筑理念的贯彻落实成为了当前的建筑产业发展的重要任务，众多建筑施工企业对于绿色建筑施工技术的应用和研发投入了大量的资源。随着技术研发取得突破，能够大幅度改善绿色节能施工技术应用的窘境，为生态节能型城市建设提供源源不断的动力。

简介：摘要 目的：对肺炎患儿实施互动式健康教育的效果观察。方法：病例选择2020.9-2021.9在我院治疗肺炎的患儿70例。随机分为研究组35例，常规组35例。常规组实施常规护理，研究组实施互动式健康教育。对比分析2组的治疗效果及症状消失时间。结果：研究组的治疗有效率

简介：摘要：建筑工程作为居住环境打造的重要产业，不仅为人们提供了安全可靠的居住环境，同时对人们的居住质量也会产生巨大的影响。为了适应市场发展节奏，绿色建筑理念的贯彻落实成为了当前的建筑产业发展的重要任务，众多建筑施工企业对于绿色建筑施工技术的应用和研发投入了大量的资源。随着技术研发取得突破，能够大幅度改善绿色节能施工技术应用的窘境，为生态节能型城市建设提供源源不断的动力。

简介：摘要:工民建施工技术管理对加强工程项目质量有着非常重要的推动作用，同时也可以将现场施工发生事故概率降低的重要方法之一。尽管国内工民建业已经具备了非常健全的管理制度，但是一些工民建方对施工技术管理工作并没有提高重视，造成工程项目施工质量不符合标准，施工进度比较低。这样除了会加大工民建方的施工成本以外，也没有办法确保工程项目的施工质量，所以加大施工技术管理工作有着很重要的现实意义。

简介：

简介：摘要:"十三五"计划时期前我国就基本全面建立完成了一个覆盖了所有国家固定的污染源类型的污染企业定点排放总量许可管理制度,需要进一步通过试点进一步巩固深化并改革与完善的以定点排污登记许可注册制为基本核心特征的新型固定排放污染源的监管准入制度体系。严格政府排污发放许可证限后限监管,夯实制度法律基础与保障。