简介：摘要目的探讨活体肝移植中应用人造血管进行静脉流出道重建的安全性及有效性。方法2018年9月至2020年4月期间，14例活体肝移植受者使用人工血管进行流出道重建，共重建25支血管，回顾分析术后重建血管通畅率及闭塞血管引流段交通支形成率，受者肝功能及并发症发生情况。结果术后1周、1个月、3个月及6个月重建血管通畅率及闭塞血管引流段交通支形成率分别为88%、84%、63.6%、59%及0%、50%、62.5%、66.7%，术后2周肝功能基本恢复正常，无血管重建区域感染、血肿及间置血管出血等并发症发生。结论人工血管重建移植肝流出道，增加了肝静脉回流，利于移植肝功能恢复，重建血管相关并发症并未增加。

简介：摘要目的探讨小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症的临床效果。方法回顾性收集2014年12月至2022年3月首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心连续收治的接受小体积移植物辅助性肝移植治疗的12例门静脉高压症患者的临床和影像学资料。其中男性8例，女性4例；年龄14~66岁。受者终末期肝病模型评分为1~15分，Child评分为6~11分。供肝来源于活体供肝9例，来源于尸体供肝劈离2例，来源于儿童尸体供肝1例。3例尸体供肝的移植物和受者体重比（GRWR）为0.79%~0.90%，9例活体供肝的GRWR为0.31%~0.55%。在辅助性肝移植术中，切除受者的左半肝或右半肝，原位植入左叶或右叶供肝，或用左叶供肝置换受者的右叶肝脏。观察受者生存和移植物存活情况、并发症发生情况、自体余肝和移植肝门静脉血流速度、腹腔引流量和肝脏功能生化指标等。结果12例患者的移植肝功能稳定，患者均存活。移植术后发生流出道扭转2例、急性排斥反应1例、胆瘘1例、远期出现的甲状腺癌1例，经相应治疗均治愈。流出道扭转与供肝生长后吻合口角度变化相关，改良吻合方式后，该并发症未再次出现。门静脉血流速度测定结果提示，术后早期自体余肝血流速度明显降低，术后远期保持极低的血流速度或血管发生闭塞，移植肝血流稳定。结论小体积移植物辅助性肝移植治疗门静脉高压症可取得较好的临床效果，但技术难度较大，并发症诊治复杂。因此，该方法目前仍限于在活体肝移植技术熟练、并发症监测处置能力完备的中心进行推广。

简介：摘要本文对肝移植治疗糖原贮积病Ⅳ型(GSD Ⅳ)型的适应证、术前评估、术后并发症及长期疗效等方面的最新研究进展进行综述，以期对肝移植治疗GSD Ⅳ型的诊疗和管理提供参考。

简介：摘要丙酸血症是一种罕见的常染色隐性遗传代谢性疾病。肝移植已逐渐成为丙酸血症的一种新兴治疗手段。本文介绍丙酸血症的现状以及肝移植在丙酸血症中的应用情况，从丙酸血症的流行病学、临床表现、诊断和内科治疗以及肝移植治疗丙酸血症的手术指征、临床预后及局限性等多方面综述肝移植在丙酸血症中的治疗价值，以期为临床丙酸血症的治疗提供参考。

简介：摘要本综述系统性回顾了世界范围内各中心在常染色体隐性多囊肾病(ARPKD)受者的临床表现、分型和鉴别诊断，肾移植术后的肝胆相关并发症问题，以及行肝肾联合移植的经验，论述肝肾联合移植的必要性及可行性，并讨论现存的技术及手术指征判断等难题，以期为临床医师对手术时机的把握提供参考。

简介：摘要本文对肝移植儿童围手术期营养风险评估及肠内和肠外营养支持要点进行概述，以期为儿童肝移植围手术期营养支持的合理临床决策提供参考。

简介：摘要本文回顾分析首都医科大学附属北京友谊医院自2013年6月至2019年12月共10例儿童活体肝移植术后少见致病因素导致急性肠梗阻的病因特点、诊断和治疗情况。结合不同致病因素选择序贯治疗，可以获得良好预后。

简介：摘要目的总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果12例受者中10例原发病为胆道闭锁，1例为隐源性肝硬化，1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT)，1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植，术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断，6例为PTLD传单样病变，1例为滤泡增生型PTLD，1例为多形性PTLD，2例为Burkitt淋巴瘤，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤，1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5～32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂，11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，4例接受了化学药物治疗(R-CHOP，ABVD，COPP/ABV方案)，1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解，好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断，根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。

简介：摘要肝移植受者术后需要长期服用免疫抑制剂，但免疫抑制过度可能产生多种不良反应及副作用。目前世界范围内已有成功将免疫抑制剂减量到最小甚至停用的病例，然而停药很可能使移植肝出现纤维化等组织学异常，进而导致移植物功能丧失。诱导免疫耐受、检测外周血中能够反映免疫耐受的生物标志物，或运用某些临床参数建立的预测模型提前评估移植受者成功停药的概率，均有助于筛选出可以安全减停免疫抑制剂的潜在候选者，减少不良事件的发生。

简介：摘要目的总结本中心腹腔镜活体肝移植供肝切取的临床效果和技术改进，探讨活体肝移植供者全腔镜手术的临床特点和价值。方法回顾首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心2019年7月至2020年7月实施的76例全腹腔镜下活体肝移植供肝切取手术的临床资料。对76例供者及其移植物的围手术期相关数据进行分析。对吲哚菁绿荧光显像在胆道劈分以及改进后的血管切开闭合器在肝静脉离断中应用临床效果进行初步的统计和分析。结果76例全腹腔镜活体供肝获取手术中，不包含肝中静脉的右半肝获取7例，左半肝获取12例(6例包含肝中静脉)，肝左外叶获取55例，单独肝段(Ⅱ段)获取2例。所有供者手术均未输血，1例左外叶供者术后门静脉右支血栓形成，行开腹门静脉右支(经左支残端)取栓术，术后顺利恢复出院；余供者术后均无Clavien-Dino分级Ⅱ级以上并发症发生。除最初8例腹腔镜下肝左外叶切取术中未施行胆道造影外，其余68例腹腔镜供者手术均采用ICG荧光显像实时引导下离断胆道。69例供者手术(左肝及右肝移植物)采用改进的直线型血管闭合器(one-side stapler)离断肝静脉，仅3例需进行流出道的补片延长性重建。结论具备丰富的活体肝移植供者开腹获取手术和一定的腹腔镜肝脏手术经验是开展腹腔镜活体供肝获取手术的基础。对于腔镜下的胆道和肝静脉的离断，采用新的方法和器械有助于保障临床效果的同时提高手术操作的便捷性。

简介：摘要目的探讨信号淋巴细胞激活分子家族成员5(SLAMF5)在SD大鼠肝移植排斥反应中的表达及与排斥反应的关系。方法雄性无特殊病原体SD大鼠45只，体重260~300g，10~12周。其中40只(供体、受体各20只)参照"二袖套"法建立SD大鼠原位肝移植排斥反应模型，选取15只模型成功大鼠随机数字表法分为术后1周(LT-1W)组、术后2周(LT-2W)组、术后3周(LT-3W)组，每组5只，并取5只正常大鼠作为正常对照组。分别于术后1、2、3周处死取材。检测丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素，聚合酶链反应、Western印迹、免疫组化检测SLAMF5、CD4、CD8等表达。Pearson相关分析淋巴细胞浸润区域SLAMF5蛋白灰度值与排斥活动指数的相关性。结果LT-1W组、LT-2W组、LT-3W组ALT、AST、总胆红素均高于正常对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。LT-1W组、LT-2W组、LT-3W组SLAMF5 mRNA相对表达量分别为(5.44±1.11)、(4.69±1.12)、(2.18±0.68)，均高于正常对照组(1.01±0.23)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。Western印迹结果与聚合酶链反应检测结果基本一致。免疫组化染色显示，SLAMF5与CD4、CD8阳性T细胞主要分布在汇管区、肝小叶区及增生的胆管周围，存在重合。相关分析显示，淋巴细胞浸润区域SLAMF5蛋白灰度值与排斥活动指数存在正相关(r＝0.519，P＝0.048)。结论SD大鼠肝移植术后SLAMF5表达升高，SLAMF5表达与大鼠肝移植排斥反应存在相关性。

简介：摘要目的探讨5岁以下儿童肝移植术后接种乙肝疫苗免疫应答的效果及多针次接种必要性的评估。方法回顾性分析2014年2月—2018年12月于首都医科大学附属北京友谊医院普外科同一肝移植组进行肝移植手术，术后遵医嘱注射乙肝疫苗完成4针次以上的5岁以下170例患儿的临床资料，其中男性75例，女性95例，年龄4个月至5岁，患儿每针次接种疫苗后随来院肝移植门诊复诊时抽血检测乙肝五项，观察HBsAb应答效果及其相关影响因素。计数资料数据用例数和百分数(%)表示，组间比较用χ2检验。结果5岁以下患儿肝移植术后完成第1个疗程乙肝疫苗注射后免疫应答成功121例(HBsAb≥100 IU/L)，应答失败49例(HBsAb<100 IU/L)，接种第2个疗程后应答成功29例，最终只有20例患儿接种8针次即2个疗程后HBsAb<10 IU/L。影响乙肝疫苗接种免疫效果的相关因素与性别、原发病、供肝方式、术后接种疫苗时间无关，与年龄、居住地、术前HBsAb滴度高低有关(抗-HBs以100 IU/L为标准)。平均年龄2岁以上患儿明显比1岁以下患儿术后接种第1个疗程后免疫应答率高，术前儿童接种过乙肝疫苗且抗-HBs滴度>100 IU/L患儿其术后接种第1疗程后免疫应答率更高(84.72%)，术前抗-HBs滴度<100 IU/L患儿术后接种乙肝疫苗第1疗程后免疫应答稍低(60.71%)。结论大部分肝移植患儿可通过接种乙肝疫苗主动免疫获得保护性抗体来预防乙肝病毒再感染，坚持多针次接种能有效地诱导机体产生乙肝抗体，提高免疫应答水平，具有保护效果，且经济有效，肝移植术后接种乙肝疫苗存在必要性，是目前肝移植术后推广应用方法之一。

简介：摘要对首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心2019年3月收治的1例丙酸血症并扩张型心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁6月龄，因丙酸血症入院。术前超声心动图提示左心室扩张并收缩功能障碍，考虑合并心肌病。使用患儿母亲的左外侧叶肝脏作为供肝行亲属活体肝移植术。术后14个月余，患儿无蛋白限制饮食，但仍需补充左卡尼汀；移植肝功能正常，心脏功能正常，但仍存在生长发育迟缓。随访期间，患儿未再发生代谢性酸中毒失代偿等丙酸血症特异性并发症，也未发生任何移植相关并发症。提示肝移植可以成功治疗丙酸血症并心肌病患者，逆转心肌病并改善心脏功能，解除严格的蛋白饮食限制，降低发生代谢失代偿的风险，并且显著改善患儿的生活质量。

简介：摘要目的探讨完全右半肝-左半肝劈离式肝移植在成人-成人或成人-大体重儿童中的临床应用。方法回顾2019年1月至12月间首都医科大学附属北京友谊医院完成的4例完全右半肝-左半肝劈离式肝移植的供受者临床资料，分析劈离式肝移植的手术方式、冷缺血时间、手术时间、术中输血量，观察患者术后并发症及相关预后。结果4例完全右半肝-左半肝劈离式肝移植的受者包括3例成人和1例大体重儿童(45 kg)，年龄范围14～48岁，体重范围45～61 kg，终末期肝病模型评分分别为21、12、41和30分。移植物质量与受者体质量比为0.85%～1.35%。冷缺血时间457～650 min，手术时长460～575 min。4例患者移植术后早期肝功能恢复顺利，均未出现小肝综合征。随访至术后6个月，其中1例出现胆道吻合口漏，经内镜逆行胰胆管造影术治疗后治愈；1例出现胆道狭窄，经皮肝穿刺胆道引流术治疗后反复胆道感染；1例术后6个月死于肺部感染。结论在严格病例选择的情况下，可以开展完全右半肝-左半肝劈离式肝移植。

简介：摘要目的总结儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病(PTLD)受者EB病毒(EBV)感染后淋巴细胞类型的特点，探讨EBV感染淋巴细胞类型在儿童肝移植术后PTLD中的意义。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心2013年6月至2021年3月收治的14例儿童肝移植术后PTLD受者的临床资料。对14例儿童受者治疗前后的外周血单核细胞(PBMC)、血浆和TBNK细胞分选后EBV-DNA进行回顾性分析。结果14例PTLD儿童受者PBMC EBV-DNA呈高复制水平(>104拷贝数/ml)，其中8例血浆EBV-DNA>103拷贝数/ml。12例儿童受者EBV感染淋巴细胞类型以B淋巴细胞为主，2例伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高载量感染。治疗后7例PBMC和血浆EBV-DNA转为阴性，6例较前下降，1例较前升高。10例儿童受者治疗后B淋巴细胞EBV-DNA转阴，3例较前下降，1例治疗后T、B淋巴细胞和NK细胞中EBV-DNA较前升高。13例受者治疗后好转，1例治疗后效果不佳，出现噬血综合征，最终因PTLD进展而死亡。结论大多数EBV相关PTLD以B淋巴细胞感染类型为主，少数伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高复制。伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高载量感染的PTLD儿童受者相比B细胞感染为主的儿童受者对治疗反应性较差，预后不佳。EBV感染淋巴细胞类型的检测在EBV相关PTLD受者中具有一定的研究价值，对临床治疗和预后有指导作用。

简介：摘要目的研究辅助式肝移植行功能性分流治疗门静脉高压症肝脏血流动力学的变化规律及病理生理学机制。方法回顾性分析2014年7月至2018年12月在首都医科大学附属北京友谊医院以活体供肝方式的小体积移植物行功能性分流治疗门静脉高压症患者临床资料，共纳入6例患者为研究对象，其中4例男性，2例女性，中位年龄35.5(29.0～52.0)岁。采集患者术中及术后血流监测数据，分析肝脏血流动力学变化特征。结果移植术后自体残肝门静脉血流量逐渐减少至无血流灌注，同时伴随肝动脉血流速度明显升高。移植肝门静脉血流量在术后早期逐渐增加；后由于移植肝门静脉灌注阻力增加导致门静脉血流量呈下降趋势；至术后第10天，移植肝门静脉血流量再次逐渐增加，并在术后第30天移植肝门静脉流量达峰值并开始下降至稳态。腹腔引流量在术后第5～10天达到峰值后呈缓慢下降趋势，在术后第30天腹腔引流液消失。结论利用辅助式肝移植行功能性分流治疗门静脉高压症时，自体残肝能够作为移植肝门静脉高灌注的压力梯度引导性缓冲，并在术后1月左右达到血流分布稳态，同时依赖自体残肝肝动脉缓冲反应预防小肝综合征的发生。

简介：摘要目的探究使用左侧移植物的儿童肝移植手术中，使用间置血管重建门静脉对术后门静脉并发症的影响。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年6月1日至2018年5月31日行肝移植的儿童受者信息，包括年龄、性别、身高、体重、原发病、Child评分、腹部手术史，是否跨血型移植、术前门静脉口径、门静脉血流方向、供肝来源、移植手术日期、供肝冷缺血时间、移植物类型、门静脉重建方式、使用间置血管类型、手术时间、门静脉阻断时间、术中失血、术后门静脉并发症发生情况等临床资料。研究共纳入297例儿童受者，中位年龄12个月，男性153例(51.5%)，女性144例(48.5%)，原发病以胆道闭锁为主(222例，74.7%)。门静脉直径中位数5 mm。单因素分析后行二元Logistic回归分析，分析术后门静脉并发症的危险因素中是否使用间置血管；再按照是否使用间置血管分组，分析使用间置血管重建门静脉对术后门静脉并发症的发生是否存在影响。结果使用间置血管重建门静脉19例(6.4%)，其中尸体冷保存血管16例，儿童受者自身门静脉3例；供者门静脉与受者门静脉主干、分叉部或汇合部等直接吻合等未使用间置血管儿童受者278例(93.6%)。随访中位时间3.1年，共有20例儿童受者术后发生门静脉并发症，其中门静脉狭窄17例(5.7%)，门静脉血栓3例(1.0%)。多因素分析结果表明受者门静脉直径是门静脉并发症发生的独立危险因素，而使用间置血管并非独立危险因素。进一步选取门静脉直径≤4 mm儿童受者90例统计分析，使用间置血管与否，对肝移植术后门静脉并发症发生率并无影响(χ2＝3.061，P＝0.080)。结论门静脉直径是影响儿童肝移植术后门静脉并发症发生的独立危险因素，也是影响是否使用间置血管的重要因素。在门静脉直径≤4 mm时，使用间置血管不会增加术后门静脉并发症的发生率。

简介：摘要目的结合临床数据及文献分析儿童ABO血型不相容活体肝移植针对血型抗原低免疫应答状态的潜在免疫机制。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年6月至2020年12月期间施行的术后长期生存的儿童ABO血型不相容活体肝移植受者29例，受者血型均为O型，其中A型供者10例，B型供者19例。移植物类型包括左外侧叶26例，左半肝3例；肝移植手术中位年龄10月龄，中位体重为8.0 kg，中位随访时间41.9个月。连续监测移植术前及移植术后1、3、6、12、24、36个月受者体内针对供者血型相关抗体与供者血型非相关抗体滴度(IgG、IgM)，并进行比较分析。对纳入受者进行程序性肝脏病理穿刺活检或事件性肝脏病理穿刺活检判断是否存在抗体介导排斥反应。结果受者移植术前及术后血型抗体(IgG、IgM)，受者体内抗供者血型相关抗体滴度呈持续低水平状态，较体内非供者血型相关抗体滴度水平显著降低，差异有统计学意义(P<0.001)。对于纳入研究的29例受者，共有18例完成程序性肝脏病理活检，其中2例提示血管内皮C4d阳性；5例完成肝功能异常事件性肝脏病理活检，其中1例存在胆管内皮C4d阳性，肝脏病理活检未发现典型血型抗体介导抗原-抗体复合物介导级联免疫反应病理征象。结论儿童ABO血型不相容活体肝移植受者体内针对供者血型相关血型抗体为低水平表达，呈现为针对供者血型抗原的不完全免疫耐受状态。