简介：摘要目的分析儿童穿通型毛母质瘤的临床及病理特点，探讨其发生机制。方法回顾2014—2020年就诊于北京儿童医院皮肤科的29例穿通型毛母质瘤患儿资料，分析其临床及组织病理学特点。结果29例中男11例，女18例，男女比例为1∶1.64。发病年龄3个月至14岁10个月，中位发病年龄4.58岁。病程2个月至2年，平均8.72个月。发生穿通时间2 d到1年6个月，平均1.85个月。除1例外用鱼石脂治疗后破溃，3例局部搔抓或磕碰后破损，其余25例均无明确诱因自发破溃。自发病到肿物出现穿通的平均时间为6.87个月。发病部位：面部15例，侧颈部8例，上肢4例，头皮2例。临床上均表现为伴有皮肤结痂或溃疡的皮下质硬结节，其中溃疡型19例，皮角型8例，结痂型2例。肿物直径0.3~2.5 cm，平均1.2 cm。组织病理：肿瘤位于真皮浅中层，主要由嗜碱性细胞及影细胞组成，其中19例表现为瘤体通过穿孔的表皮通道排出皮肤，穿通部位两侧表皮增生并向下凹陷延伸，形成上皮性隧道包绕肿瘤；4例表现为瘤体表面皮肤受压变薄及破溃；6例因手术表皮与瘤体分离，无法观察到穿通部位表现。皮损均予手术切除，术后随访无感染及复发。结论儿童穿通型毛母质瘤最易发生于面颈部，一般进展快，可分为溃疡型、皮角型及结痂型，组织学提示经表皮消除现象是穿通型毛母质瘤发生穿通的重要机制。

简介：摘要目的研究外用西罗莫司乳膏治疗儿童浅表脉管畸形的有效性与安全性。方法采用单中心前瞻性设计，纳入2019年9月至2020年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科脉管性疾病专业门诊的浅表脉管畸形患儿，予0.1%西罗莫司乳膏外用，通过影像学、皮肤镜、主观评定等指标，根据国际通用四级分类法评估疗效，同时监测用药期间的不良反应。采用t检验或单因素方差分析、Fisher精确检验法进行统计学分析。结果纳入19例浅表脉管畸形患儿，男12例，女7例，年龄1 ~ 11.5岁，14例诊断为血管淋巴管畸形，3例淋巴管畸形，2例静脉畸形。16例发生在下肢，8例伴随疼痛，2例破溃，6例有既往治疗史。治疗6个月时疗效为Ⅰ级3例，Ⅱ级4例，Ⅲ级4例，Ⅳ级8例，有效16例，显效12例。6例同一病灶治疗6个月后长、厚、宽度（1.83 ± 0.84、1.00 ± 0.55、2.25 ± 1.25 cm）均低于治疗前（2.40 ± 0.95、1.35 ± 0.61、2.50 ± 1.34 cm），t值分别为5.22、10.25、3.73，均P < 0.05。患儿的性别、年龄、病史以及是否疼痛对疗效的影响差异无统计学意义（均P > 0.05），而脉管畸形的诊断分类不同对疗效的影响差异有统计学意义（P = 0.008）。19例患儿中，2例用药后局部有轻度烧灼感。治疗后1个月及6个月时西罗莫司血药浓度均低于1.0 ng/ml。结论外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形疗效好且不良反应少见。