简介：摘要目的研究铁缺乏症患者缺铁程度对口服铁剂吸收的影响。方法纳入2018年7月至2020年6月于中国医学科学院血液病医院贫血中心门诊就诊并确诊铁缺乏症的非妊娠期女性患者37例，以13例健康查体女性为正常对照，分析缺铁性贫血（IDA）、缺铁性红细胞生成/储存铁不足（IDE/ID）患者及正常对照者Hepcidin水平并进行口服铁剂吸收试验（OIAT），比较服铁后2 h血清铁（C2）与基线血清铁（C0）差值。结果IDA、ID/IDE、正常对照组Hepcidin中位数分别为4.9（2.17~32.86）、26.98（11.02~49.71）、69.89（42.23~138.96）μg/L（P<0.001），IDA组Hepcidin低于ID/IDE组（校正后P=0.005）和正常对照组（校正后P<0.001），但ID/IDE组与正常对照组差异无统计学意义（校正后P=0.220）；OIAT IDA、ID/IDE及正常对照组C2-C0平均值分别为（35.30±21.68）、（37.90±14.06）、（23.57±10.14）μmol/L，差异无统计学意义（P=0.130）。多重线性回归分析显示C0、血清铁蛋白（SF）、可溶性转铁蛋白受体（sTFR）和HGB是铁缺乏症患者Hepcidin的独立影响因素，Hepcidin=-31.842-0.642*C0+2.239*SF+1.778*sTFR+0.365*HGB-0.274*网织红细胞血红蛋白含量（RET-HB）。未发现C2-C0的独立影响因素。结论铁缺乏程度影响口服铁剂吸收，胃肠功能正常者铁缺乏越重，口服铁剂吸收越多，ID/IDE较IDA铁吸收减缓。Hepcidin较OIAT更能区分不同铁缺乏程度的口服铁吸收。

简介：摘要目的研究铁缺乏症患者缺铁程度对口服铁剂吸收的影响。方法纳入2018年7月至2020年6月于中国医学科学院血液病医院贫血中心门诊就诊并确诊铁缺乏症的非妊娠期女性患者37例，以13例健康查体女性为正常对照，分析缺铁性贫血（IDA）、缺铁性红细胞生成/储存铁不足（IDE/ID）患者及正常对照者Hepcidin水平并进行口服铁剂吸收试验（OIAT），比较服铁后2 h血清铁（C2）与基线血清铁（C0）差值。结果IDA、ID/IDE、正常对照组Hepcidin中位数分别为4.9（2.17~32.86）、26.98（11.02~49.71）、69.89（42.23~138.96）μg/L（P<0.001），IDA组Hepcidin低于ID/IDE组（校正后P=0.005）和正常对照组（校正后P<0.001），但ID/IDE组与正常对照组差异无统计学意义（校正后P=0.220）；OIAT IDA、ID/IDE及正常对照组C2-C0平均值分别为（35.30±21.68）、（37.90±14.06）、（23.57±10.14）μmol/L，差异无统计学意义（P=0.130）。多重线性回归分析显示C0、血清铁蛋白（SF）、可溶性转铁蛋白受体（sTFR）和HGB是铁缺乏症患者Hepcidin的独立影响因素，Hepcidin=-31.842-0.642*C0+2.239*SF+1.778*sTFR+0.365*HGB-0.274*网织红细胞血红蛋白含量（RET-HB）。未发现C2-C0的独立影响因素。结论铁缺乏程度影响口服铁剂吸收，胃肠功能正常者铁缺乏越重，口服铁剂吸收越多，ID/IDE较IDA铁吸收减缓。Hepcidin较OIAT更能区分不同铁缺乏程度的口服铁吸收。

简介：摘要目的研究Erythroferrone（ERFE）等铁代谢红系调节因子（iron-regulatory erythroid factor）在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症（PV）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者血浆ERFE、生长分化因子15（GDF15）、生长分化因子11（GDF11）和扭转原肠胚形成同系物（TWSG1）的表达，分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度（以骨髓有核红细胞比例反映）的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01（112.40,452.37）、110.63（81.41,220.42）、52.11（32.61,171.66）、276.53（132.16,525.70）ng/L，均显著高于正常对照组的37.45（19.65,57.72）ng/L（P值均<0.01）。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75（10.95,121.32）ng/L对36.90（3.38,98.34）ng/L，P<0.01]，而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。PV组血浆ERFE水平为129.63（47.02, 170.03）ng/L，AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76（68.12,343.11）ng/L，二者均明显高于正常对照组的43.23（35.18,65.41）ng/L（P值均<0.01）；PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92（44.59，84.83）、40.47（26.97,72.87）ng/L，与正常对照组比较差异无统计学意义（P值均>0.05）。骨髓有核红细胞比例与ERFE（r＝0.458，P＝0.001）呈正相关，而与GDF15（r＝-0.163，P＝0.274）、GDF11（r＝0.120，P＝0.421）、TWSG1（r＝-0.166，P＝0.269）无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致，ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。

简介：摘要目的研究Erythroferrone（ERFE）等铁代谢红系调节因子（iron-regulatory erythroid factor）在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症（PV）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者血浆ERFE、生长分化因子15（GDF15）、生长分化因子11（GDF11）和扭转原肠胚形成同系物（TWSG1）的表达，分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度（以骨髓有核红细胞比例反映）的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01（112.40,452.37）、110.63（81.41,220.42）、52.11（32.61,171.66）、276.53（132.16,525.70）ng/L，均显著高于正常对照组的37.45（19.65,57.72）ng/L（P值均<0.01）。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75（10.95,121.32）ng/L对36.90（3.38,98.34）ng/L，P<0.01]，而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。PV组血浆ERFE水平为129.63（47.02, 170.03）ng/L，AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76（68.12,343.11）ng/L，二者均明显高于正常对照组的43.23（35.18,65.41）ng/L（P值均<0.01）；PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92（44.59，84.83）、40.47（26.97,72.87）ng/L，与正常对照组比较差异无统计学意义（P值均>0.05）。骨髓有核红细胞比例与ERFE（r＝0.458，P＝0.001）呈正相关，而与GDF15（r＝-0.163，P＝0.274）、GDF11（r＝0.120，P＝0.421）、TWSG1（r＝-0.166，P＝0.269）无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致，ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。

简介：摘要目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）合并缺铁性贫血（IDA）患者补铁治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2011年11月至2018年8月连续收治的48例PNH合并IDA患者，男29例、女19例，中位年龄32（1~62）岁。评估口服/静脉补铁治疗的疗效及安全性。结果48例PNH合并IDA患者中，30例仅口服补铁治疗，18例接受静脉补铁治疗（12例初始即静脉补铁治疗，6例口服补铁治疗无效后再应用静脉补铁治疗）。48例患者中位粒细胞PNH克隆大小为90.2%（38.5%~99.9%）、红细胞PNH克隆大小为69.7%（27.6%~98.1%）。30例口服补铁治疗患者中，56%（20/36）获得血液学反应，HGB较基线中位升高为21（10~52）g/L。18例静脉补铁治疗患者16例（89%）获得血液学反应，其中6例口服补铁治疗未获血液学反应者，静脉补铁治疗后5例获得血液学反应。补铁治疗后患者血清LDH水平明显增高，尿色加深，余不良反应轻微，未发生血栓并发症及药物相关的严重不良反应。结论PNH合并IDA患者经补铁治疗可有效提高HGB水平；口服补铁治疗疗效不佳时，静脉补铁治疗仍可作为有效治疗措施；补铁治疗合并铁缺乏经典型PNH不良反应轻微。

简介：无

简介：摘要近年来有关各类疾病患者生活质量(QOL)评估的研究越来越多，但是仅从临床医师角度对患者健康状况进行评估通常不准确，尚需重视患者报告结局(PRO)。常见获得性骨髓衰竭性疾病(aBMF)，如再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的发病机制及临床表现具有相似性，但是有关此类疾病患者QOL评估的研究较少。为了解该类疾病患者的QOL及其影响因素，笔者拟就目前aBMF患者QOL评估的相关研究现状进行综合性阐述，旨在为临床工作中针对aBMF患者的疗效评估提供新的参考依据。

简介：摘要目的评估艾曲泊帕联合免疫抑制治疗（IST）在中国再生障碍性贫血（AA）患者中的疗效及安全性。方法调查分析2015年4月至2019年5月来自中国14个血液病治疗中心、连续应用艾曲泊帕治疗至少3个月的输血依赖非重型和重型AA患者临床资料。结果纳入19例IST初治及37例IST难治性AA患者，中位艾曲泊帕治疗时间为7（3~31）个月，中位艾曲泊帕最大稳定使用剂量为75（50~150）mg/d。10例应用艾曲泊帕联合标准IST一线治疗的SAA患者3个月血液学反应（HR）率为60%，完全HR（CR）率为30%；9例艾曲泊帕联合环孢素A（CsA）一线治疗SAA患者后3个月HR率为89%，CR率为44%。19例患者应用艾曲泊帕联合IST一线治疗，至调查随访时HR率为79%，CR率为52.6%。19例CsA±雄激素治疗无效的AA患者，艾曲泊帕开始治疗后3个月HR率为57.9%（11/19），最佳HR率为68.4%；标准IST治疗无效的难治性AA，艾曲泊帕治疗最佳HR率为44%。51%患者应用艾曲泊帕发生不同严重程度的不良反应，以胃肠道不适最为常见。结论艾曲泊帕治疗可加快HR的获得，改善HR质量；残存造血细胞较多的AA患者或可采用非抗胸腺细胞球蛋白免疫抑制联合艾曲泊帕治疗；艾曲泊帕可作为CsA±雄激素治疗无效AA的补救治疗；艾曲泊帕不良反应轻微，多可耐受。

简介：无

简介：无