简介：摘要活体肝移植最初作为供肝不足背景下的新方法被引入临床。然而随着肝移植技术的发展，活体肝移植技术也不断成熟。在供肝不足更加严峻的背景下，活体肝移植成为许多受者的选择。活体肝移植与尸体肝移植在伦理、评估、供体获取、手术方式和并发症方面均有较大差异。移植医师通过不断的探索使得活体肝移植的应用不断扩展。活体肝移植的预后已经逐步超越尸体肝移植，儿童活体肝移植的预后优势更加明显。活体肝移植技术的发展，主要体现在活体供肝的评估和利用，腹腔镜活体供肝切取，机器人供体切取等方面，这些技术进步将继续推动活体肝移植和活体捐献的开展。本文将对上述问题进行回顾，并展望活体肝移植今后发展的方向。

简介：摘要本文回顾分析首都医科大学附属北京友谊医院自2013年6月至2019年12月共10例儿童活体肝移植术后少见致病因素导致急性肠梗阻的病因特点、诊断和治疗情况。结合不同致病因素选择序贯治疗，可以获得良好预后。

简介：摘要目的探讨活体肝移植中应用人造血管进行静脉流出道重建的安全性及有效性。方法2018年9月至2020年4月期间，14例活体肝移植受者使用人工血管进行流出道重建，共重建25支血管，回顾分析术后重建血管通畅率及闭塞血管引流段交通支形成率，受者肝功能及并发症发生情况。结果术后1周、1个月、3个月及6个月重建血管通畅率及闭塞血管引流段交通支形成率分别为88%、84%、63.6%、59%及0%、50%、62.5%、66.7%，术后2周肝功能基本恢复正常，无血管重建区域感染、血肿及间置血管出血等并发症发生。结论人工血管重建移植肝流出道，增加了肝静脉回流，利于移植肝功能恢复，重建血管相关并发症并未增加。

简介：摘要目的总结本中心腹腔镜活体肝移植供肝切取的临床效果和技术改进，探讨活体肝移植供者全腔镜手术的临床特点和价值。方法回顾首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心2019年7月至2020年7月实施的76例全腹腔镜下活体肝移植供肝切取手术的临床资料。对76例供者及其移植物的围手术期相关数据进行分析。对吲哚菁绿荧光显像在胆道劈分以及改进后的血管切开闭合器在肝静脉离断中应用临床效果进行初步的统计和分析。结果76例全腹腔镜活体供肝获取手术中，不包含肝中静脉的右半肝获取7例，左半肝获取12例(6例包含肝中静脉)，肝左外叶获取55例，单独肝段(Ⅱ段)获取2例。所有供者手术均未输血，1例左外叶供者术后门静脉右支血栓形成，行开腹门静脉右支(经左支残端)取栓术，术后顺利恢复出院；余供者术后均无Clavien-Dino分级Ⅱ级以上并发症发生。除最初8例腹腔镜下肝左外叶切取术中未施行胆道造影外，其余68例腹腔镜供者手术均采用ICG荧光显像实时引导下离断胆道。69例供者手术(左肝及右肝移植物)采用改进的直线型血管闭合器(one-side stapler)离断肝静脉，仅3例需进行流出道的补片延长性重建。结论具备丰富的活体肝移植供者开腹获取手术和一定的腹腔镜肝脏手术经验是开展腹腔镜活体供肝获取手术的基础。对于腔镜下的胆道和肝静脉的离断，采用新的方法和器械有助于保障临床效果的同时提高手术操作的便捷性。

简介：摘要对首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心2019年3月收治的1例丙酸血症并扩张型心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁6月龄，因丙酸血症入院。术前超声心动图提示左心室扩张并收缩功能障碍，考虑合并心肌病。使用患儿母亲的左外侧叶肝脏作为供肝行亲属活体肝移植术。术后14个月余，患儿无蛋白限制饮食，但仍需补充左卡尼汀；移植肝功能正常，心脏功能正常，但仍存在生长发育迟缓。随访期间，患儿未再发生代谢性酸中毒失代偿等丙酸血症特异性并发症，也未发生任何移植相关并发症。提示肝移植可以成功治疗丙酸血症并心肌病患者，逆转心肌病并改善心脏功能，解除严格的蛋白饮食限制，降低发生代谢失代偿的风险，并且显著改善患儿的生活质量。

简介：摘要移植后淋巴细胞增生性疾病(PTLD)是肝移植术后最常见的肿瘤性并发症之一，并可能导致肝移植术后的受者死亡。首都医科大学附属北京友谊医院成功对儿童活体肝移植术后PTLD累及受者重建肝中静脉病灶开展切除术1例，术后随访6个月，无复发或新发病灶。作为一种危及受者生命的并发症，对于单发的、可切除的肿块，积极的手术切除是一种安全可行的治疗手段。

简介：摘要目的探讨单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术在小儿活体肝移植中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2020年1月首都医科大学附属北京友谊医院收治的1例行小儿活体肝移植供者和受者的临床资料；供者男，年龄28岁，体质量为62 kg，身高为174 cm，体质量指数（BMI）为20.5 kg/m2。受者为供者女儿，年龄1岁，体质量为9 kg，身高为75 cm，BMI为16.0 kg/m2。供者行单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术。受者由同一手术团队行活体肝移植。观察指标：（1）术中情况。（2）术后情况。（3）随访情况。结果（1）术中情况。供者成功行单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术，术中经脐顺利放置单孔腹腔镜套筒，手术时间为240 min，供肝热缺血时间为3 min，术中出血量为40 mL，供肝质量为233.6 g，修正移植物与受者体质量比为2.60%。受者顺利行活体肝移植。（2）术后情况。供者于术后首日开始进食流质饮食，实验室检查结果：丙氨酸转氨酶（ALT）为239 U/L、天冬氨酸转氨酶（AST）为116 U/L、谷氨酰转移酶（GGT）为53 U/L、总胆红素（TBil）为22.57 μmol/L；于术后第2天进食优质蛋白质饮食，并适度下床活动；术后第3天，腹腔引流液呈淡红色，行腹部B超检查结果未发现术区积液，拔除腹腔引流管；于术后第4天出院。受者于术后2周肝功能恢复正常。（3）随访情况。供者于出院后2周行门诊随访，实验室检查结果：ALT为44 U/L、AST为25 U/L、GGT为53 U/L、TBil为9.22 μmol/L。供者和受者术后6个月内均无胆瘘、血管并发症等Clavien-Dino分级≥Ⅱ级并发症发生。结论单孔腹腔镜肝左外叶供肝获取术可应用于小儿活体肝移植。

简介：摘要目的探讨吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段获取术在小儿活体肝移植中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2019年12月至2020年1月首都医科大学附属北京友谊医院收治的2例行活体肝移植患儿和2例供者的临床资料。病例1，女，年龄为1岁，体质量为8.7 kg。供者为患儿父亲，年龄为35岁，体质量为93.1 kg。病例2，男，年龄为1岁，体质量为7.5 kg。供者为患儿父亲，年龄为39岁，体质量为84.0 kg。2例供者均行吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段获取术获取供肝。观察指标：（1）供者手术情况。（2）供者术后情况。（3）受者术后情况。（4）随访情况。采用电话、门诊、短信、微信方式进行随访。供者于术后第1、3、6个月随访1次，了解肝功能恢复情况。受者于术后每周随访1次，了解移植物功能情况，以及排斥反应、胆汁漏、胆道狭窄、血栓形成、血管狭窄等并发症发生情况。随访时间截至2020年7月。结果（1）供者手术情况。病例1供者总手术时间为234 min，供肝减体积处理时间为40 min，术中出血量为60 mL，未输血。经减体积处理后供肝实际质量为225.2 g。病例2供者总手术时间为220 min，供肝减体积处理时间为40 min，术中出血量为40 mL，未输血。经减体积处理后供肝实际质量为178.0 g。（2）供者术后情况。病例1供者丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、总胆红素（TBil）于术后第2天达到峰值，分别为493 U/L、186.0 U/L、30.66 μmol/L，于术后第3天下降为388 U/L、90.9 U/L、22.57 μmol/L；术后首次下床活动时间为术后2 d、术后首次进食流质食物时间为术后1 d、术后拔除腹腔引流管时间为术后3 d、术后住院时间为4 d、围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。病例2供者ALT、AST、TBil于术后第1天达到峰值，分别为602 U/L、454.6 U/L、30.49 μmol/L，于术后第4天下降为355 U/L、55.7 U/L、20.65 μmol/L；术后首次下床活动时间为术后2 d、术后首次进食流质食物时间为术后1 d、术后拔除腹腔引流管时间为术后3 d、术后住院时间为5 d、围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。（3）受者术后情况。病例1 ALT、AST、TBil于术后第1天达到峰值，分别为670 U/L、288.7 U/L、22.13 μmol/L，于术后第14天下降为54 U/L、33.0 U/L、5.75 μmol/L；术后住院时间为20 d，围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。病例2 ALT、AST、TBil于术后第1天达到峰值，分别为520 U/L、93.9 U/L、31.42 μmol/L，于术后第14天下降为87 U/L、60.8 U/L、11.51 μmol/L；术后住院时间为25 d，围术期无≥Clavien-Dindo Ⅱ级并发症发生。（4）随访情况。2例供者均获得术后1、3、6个月随访，术后1个月随访肝功能恢复至正常水平，术后3个月及6个月随访肝功能未见异常。2例受者均获得术后每周随访。随访期间，移植物功能均正常，均未发生排斥反应、胆汁漏、胆道狭窄、血栓形成、血管狭窄等并发症。结论吲哚菁绿荧光引导腹腔镜解剖性肝段获取术应用于小儿活体肝移植安全、可行，可由具有丰富腹腔镜供肝获取手术经验的团队施行。

简介：摘要目的结合临床数据及文献分析儿童ABO血型不相容活体肝移植针对血型抗原低免疫应答状态的潜在免疫机制。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年6月至2020年12月期间施行的术后长期生存的儿童ABO血型不相容活体肝移植受者29例，受者血型均为O型，其中A型供者10例，B型供者19例。移植物类型包括左外侧叶26例，左半肝3例；肝移植手术中位年龄10月龄，中位体重为8.0 kg，中位随访时间41.9个月。连续监测移植术前及移植术后1、3、6、12、24、36个月受者体内针对供者血型相关抗体与供者血型非相关抗体滴度(IgG、IgM)，并进行比较分析。对纳入受者进行程序性肝脏病理穿刺活检或事件性肝脏病理穿刺活检判断是否存在抗体介导排斥反应。结果受者移植术前及术后血型抗体(IgG、IgM)，受者体内抗供者血型相关抗体滴度呈持续低水平状态，较体内非供者血型相关抗体滴度水平显著降低，差异有统计学意义(P<0.001)。对于纳入研究的29例受者，共有18例完成程序性肝脏病理活检，其中2例提示血管内皮C4d阳性；5例完成肝功能异常事件性肝脏病理活检，其中1例存在胆管内皮C4d阳性，肝脏病理活检未发现典型血型抗体介导抗原-抗体复合物介导级联免疫反应病理征象。结论儿童ABO血型不相容活体肝移植受者体内针对供者血型相关血型抗体为低水平表达，呈现为针对供者血型抗原的不完全免疫耐受状态。