简介：摘要目的提高对原发性肺动脉肉瘤的CT影像特征的认识及其与慢性肺动脉血栓栓塞的鉴别能力。方法回顾性纳入2009年8月至2019年7月中国医学科学院阜外医院经手术后病理确诊的原发性肺动脉肉瘤（PAS组）和累及中央肺动脉的慢性肺动脉血栓栓塞（CPTE组）的患者资料。PAS组13例，其中男10例，女3例，年龄（45.4±15.5）岁；CPTE组19例，男14例，女5例，年龄（38.6±14.1）岁，分析两组患者的临床特点和CT肺动脉造影结果，总结二者的鉴别诊断要点。结果两组间性别和年龄差异无统计学意义，CPTE组下肢深静脉血栓（7/19）明显多于PAS组（0/13，P=0.025），且该组N-末端利钠肽前体水平［674.50（261.70~1 977.70）］高于PAS组［66.00（28.10~505.50），P=0.001］。CT肺动脉造影中，PAS组多累及主肺动脉（11/13），病变近端与肺动脉管壁多呈锐角（11/13）；高于CPTE组（5/13，P=0.003；2/13，P<0.001）。PAS组主肺动脉及左右肺动脉干的膨胀指数为1.19±0.17，叶段肺动脉膨胀改变（10例）明显高于CPTE组（0.99±0.19，P=0.006；2例，P<0.001），右心室横径/左心室横径（RVd/LVd）、肺动脉直径/主动脉直径比值（PAd/AOd）明显低于CPTE组（0.97±0.19 和1.23±0.35，P=0.020；0.98±0.25 和1.15±0.20，P=0.039）。结论CT肺动脉造影中，肺动脉腔内充盈缺损累及主肺动脉且呈膨胀性生长，高度提示肺动脉肉瘤；下肢深静脉血栓病史对慢性肺栓塞的诊断有提示作用。

简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的治疗技术进展迅速。随着手术、介入、靶向药物的开发以及综合治疗策略的观念更新，CTEPH患者的预后已有显著改善。但CTEPH的诊断和治疗仍面临很大挑战，如何正确应用影像学检查方法早期识别和诊断CTEPH？如何根据不同患者的表型选择个体化治疗方案？如何以研究推动CTEPH患者的规范化管理与CTEPH诊治中心建设？本文拟结合这些问题阐述对CTEPH诊治与研究的思考。

简介：摘要2018年第六届世界肺动脉高压大会上专家提出了修改肺动脉高压的诊断标准，引起国内外专家的广泛争议。我们应该如何看待这个问题呢？国内专家也有困惑。本文详细解析了肺动脉高压的定义、诊断标准的变迁、修改诊断标准的必要性及其带来的影响，提出了我国应对修改肺动脉高压诊断标准的一些建议。

简介：摘要近年来，肺动脉高压（PH）越来越被国内外学者所关注，其病因多样、发病机制复杂。由于肺血管结构或功能改变，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的升高，继而进展为右心衰竭甚至死亡。PH的诊断涉及多学科，容易造成误诊、漏诊，其治疗不规范也较普遍。这些年，我国在PH的临床诊治及研究领域均取得了长足进步，然而其诊治及管理仍存在诸多问题。基于此，我们呼吁进一步加强肺动脉高压领域的多学科协作，全面推进我国肺动脉高压的规范化体系建设。

简介：摘要2022年8月欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）联合颁布了《2022ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》，更新了肺动脉高压血流动力学诊断标准，引起专家的广泛热议，我们应该如何应对更新的肺动脉高压诊断标准？本文详细解析了肺动脉高压诊断标准的由来、如何理解新修订的血流动力学诊断标准，新的标准对运动性肺动脉高压概念的界定以及新的诊断标准对临床实践产生的重要影响，并提出了应对策略。

简介：摘要本文报道1例青年男性患者，活动后气短2年，外院检查发现二尖瓣脱垂、左心扩大、肺动脉高压，给予改善心力衰竭和肺动脉高压靶向药物治疗，效果欠佳，经阜外医院逐步筛查肺动脉高压和二尖瓣脱垂的病因，确诊为Bland-White-Garland综合征合并二尖瓣脱垂，行冠状动脉起源异常矫正及二尖瓣成形术后恢复效果显著。

简介：摘要目的评价血浆N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平在急性肺血栓栓塞症(PE)中远期血栓复发事件中的预测价值。方法前瞻性连续入选自2005年1月至2010年10月间首次发作的急性PE患者共224例，入院后取血检测其血浆NT-proBNP水平，并根据NT-proBNP水平分为NT-proBNP升高组和NT-proBNP正常组。分别在3、6和12个月以及其后每年一次进行系统性评估随访。主要研究终点是症状性复发致死或非致死性静脉血栓栓塞事件(VTE)。结果在224例入选患者中，158例(70.5%)患者的血浆NT-proBNP升高，而66例(29.5%)患者检测结果正常。平均随访(31.0±19.4)个月后，在血浆NT-proBNP水平升高组中共20例(12.6%)患者发生VTE复发事件，血浆NT-proBNP水平正常组中仅1例(1.5%)患者发生VTE复发事件。NT-proBNP升高组的VTE复发事件发生率明显高于NT-proBNP正常组(12.6%比1.5%，P＝0.009)。在Cox多因素分析中，调整口服抗凝药物治疗时间后，血浆NT-proBNP水平升高是急性PE患者VTE复发的独立预测因子(HR＝10.50，95%CI: 1.42～78.23，P＝0.02)。结论血浆NT-proBNP水平升高是急性PE患者VTE事件复发的独立预测因子。