简介:摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者,按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH,分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL),3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL),2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗,6例死亡,确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ~ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变),2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速,需早期诊断及干预,初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。
简介:摘要目的提高对网状血管内皮瘤(RH)的认识。方法报道武汉市第一医院1例RH患者的临床特征及诊疗经过,并进行文献复习。结果该RH患者病变部位为额面部,范围广泛,病情进展迅速。病程中出现弥散性血管内凝血,反复鼻腔、额面部皮肤出血,无法耐受化疗、放疗、手术等治疗,最终因多脏器衰竭死亡。结论RH恶性程度尚无定论,部分患者可表现为高度侵袭性,进展迅速,预后很差。