简介：摘要患儿 男，5岁，因反复出血5年余加重3个月入院，以消化道出血为首发表现，凝血酶原时间延长，凝血因子Ⅶ促凝活性降低，F7基因双杂合子突变（7号内含子 c.681+1 G>T来自父亲，9号外显子c.1256 C>T来自母亲），确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症（重型）。患儿确诊后经历反复出血，第15个暴露日检测出凝血因子Ⅶ 抑制物2.05 BU/ml，确诊为遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症（重型）合并低滴度凝血因子Ⅶ 抑制物，药物控制出血效果差，予利妥昔单抗输注，连续4周后抑制物转阴，之后预防治疗，随访40周患儿未再出血，抑制物未复发。

简介：

简介：摘要例1，男，6岁，因间断鼻衄4年余入院，血常规提示血小板减少，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，血管性血友病因子（vWF）基因c.3916C>T（p.R1306 W）杂合错义突变。例2，女，8日龄，因血小板减少5 d入院，予以人免疫球蛋白输注无效，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。例3，因间断鼻衄3年余入院，血常规提示血小板减少，外院予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗效果不佳，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。3例患儿均确诊为血管性血友病。例1及例3应用含血管性血友病因子的人血源性凝血因子Ⅷ可止血，血小板可升至正常。

简介：摘要：人力资源培训是电力企业开发人力资源、促进人力资源优化配置的重要手段和方法。人力资源培训管理工作的开展对电力企业人才优势的彰显和核心竞争力的提升有重要的影响。从当前的实际工作成果看，电力企业人力资源培训机制中依旧存在许多不足，不仅影响了电力企业对人才的有效开发，也限制了职工队伍综合素质的进一步提升，无法为电力企业创造更大的实际收益。面对该情况，电力企业除了需要正视自身工作开展中存在的问题，还应积极了解当前环境下电力职工人才发展的重要趋势，为其提供精准化的培训管理服务，确保有效开发人才潜能。

简介：摘要：随着社会经济的发展，社会上对电量的需求量在不断的上升。相较于燃烧煤炭发电、风力发电、太阳能发电等方式，水力发电环保而且发电速度快、用时短，优势远远大于上述的发电方式。水电站的正常运行为社会用电、社会电网的稳定、经济的发展提供了重要保障。但是，近些年，随着科技的发展，水电站机械设备的运行维护工作变得更为复杂，如果不及时对相关机械设备进行及时的维修处理，就会带来严重的影响。

简介：NBA球季才过四分之一,现在要来谈最令人失望的球员,会不会嫌太早、太过沉重?但是基于"爱之深,责之切"的理由,有些球员开季迄今的表现低迷,甚至到有点离谱,不免让人担心是否就此沉沦下去,连带拖垮球队战绩,已到必须悬崖勒马、亡羊补牢的关键时刻,否则剩下球季将一蹶不振、抱憾收场。

简介：“这就是比赛，像生活一样，没什么如果可以预料。”

简介：同为1996年出道,又同属高中跳级生的布莱恩特(KobeBryant)与小奥尼尔(JermaineO’Neal)果真是拜把兄弟,当Kobe在5月底丢出"卖我"震撼弹,把湖人高层与NBA炸得人仰马翻,好不容易在两个月后稍有平息之势后,小奥竟也有样学样在8月5日提出"卖我"要求,一时间步行者高层与NBA又是一阵鸡飞狗跳……

简介：加内特(KevinGarnett)、阿伦(RayAllen)与皮尔斯(PaulPierce)"三巨头"聚首波士顿,有人戏称NBA若是打三对三斗牛,2008年总冠军或许可以提前颁给凯尔特人队,因为这三人不管身手与身价皆是当今一时之选的梦幻组合。即使这是句玩笑话,不过凯尔特人三巨头到位,也在NBA引爆"谁是当今最佳三人组?"的话题,三人组之间的比较也将是新球季最受瞩目焦点之一。NBA对于三人组并没有明确定义,不过所谓的三

简介："狼王"加内特(KevinGarnett)与优质射手阿伦(RayAllen)连袂加盟凯尔特人,不仅是NBA继2004年暑假奥尼尔(ShaquilleO’Neal)自湖人转战热队以来,最震撼的球星"由西向东"运行,也是湖人继2003-2004球季组成"F4"奥尼尔、布莱恩特(KobeBryant)再加马龙(KarlMalone)与佩顿(GaryPayton)之后,再一次大牌球星集结动作。到底这样的"众星云集"效应是会像流星雨一样稍纵即逝,还是高挂天际化刹那为永恒,也是备受瞩目的话题。

简介：KG东进凯尔特人,应是NBA自2004年夏天"湖人王朝"解体,奥尼尔(ShaquilleO’Neal)转战热队以来最震撼的巨星出走动作,所产生的效应则是有过之而无不及,光从KG以一换七的规模,创下NBA"以一换多"最多涉入交易人数(含选秀权)纪录,就不难看出这笔买卖的份量;加上KG现年才31岁,比当年奥尼尔入主热队的32岁还年轻,对凯尔特人、东区与全联盟势力消长,更显举足轻重。

简介：如果NBA季后赛是标榜所谓"真男人"的战场,那么今年季后赛有一位真男人是所有球迷一定要重新认识的,那就是爵士队身高206厘米、体重121公斤、手臂二头肌比你大腿四头肌还大的那位猛男先生。什么?你该不会还停留在所谓爵士猛男就只有"邮差"马龙(KarlMalone)的时代吧,那么你真的要好好认识爵士的"新邮差",!

简介：长久以来在本刊担任NBA历年选秀观察者,就属今年最让人兴奋,除了今年备选的潜力股价量齐扬,被誉为是继2003年以詹姆斯(LeBronJames)为首之选秀梯队后,最优质的新秀梯队外,能在选秀会前现场直击这些潜力新星的风采,甚至一对一专访,更是前所未有的体验,有别于先前选秀只能"纸上谈兵"的制式过程。

简介：最近，美国的汽车设计师在一辆法拉利跑车的基础上设计出了一款最新的飞行汽车。一旦投入量产，人类未来有望彻底摆脱交通堵塞难题。这种飞行汽车陆地设计时速最高可达160公里，空中最高时速能够达到240公里。

简介：NBA走国际化路线20余年来,虽将篮球帝国版图拓展到全球,面子十足,但里子所承受的'反效果'也愈来愈棘手,除了从2002年世锦赛以来'梦幻队'出征国际赛梦魇连连,屡被NBA所培养的外籍球星所属国家队'以夷制夷'修理,丢掉两届世锦赛与一届奥运金牌外,现在连NBA球队也开始倒霉遭殃,让人不禁大叹'NBA老板真是养外籍老鼠咬布袋!'