简介：摘要目的总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果12例受者中10例原发病为胆道闭锁，1例为隐源性肝硬化，1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT)，1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植，术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断，6例为PTLD传单样病变，1例为滤泡增生型PTLD，1例为多形性PTLD，2例为Burkitt淋巴瘤，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤，1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5～32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂，11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，4例接受了化学药物治疗(R-CHOP，ABVD，COPP/ABV方案)，1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解，好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断，根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。

简介：摘要目的总结儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病(PTLD)受者EB病毒(EBV)感染后淋巴细胞类型的特点，探讨EBV感染淋巴细胞类型在儿童肝移植术后PTLD中的意义。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心2013年6月至2021年3月收治的14例儿童肝移植术后PTLD受者的临床资料。对14例儿童受者治疗前后的外周血单核细胞(PBMC)、血浆和TBNK细胞分选后EBV-DNA进行回顾性分析。结果14例PTLD儿童受者PBMC EBV-DNA呈高复制水平(>104拷贝数/ml)，其中8例血浆EBV-DNA>103拷贝数/ml。12例儿童受者EBV感染淋巴细胞类型以B淋巴细胞为主，2例伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高载量感染。治疗后7例PBMC和血浆EBV-DNA转为阴性，6例较前下降，1例较前升高。10例儿童受者治疗后B淋巴细胞EBV-DNA转阴，3例较前下降，1例治疗后T、B淋巴细胞和NK细胞中EBV-DNA较前升高。13例受者治疗后好转，1例治疗后效果不佳，出现噬血综合征，最终因PTLD进展而死亡。结论大多数EBV相关PTLD以B淋巴细胞感染类型为主，少数伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高复制。伴有T淋巴细胞和/或NK细胞EBV-DNA高载量感染的PTLD儿童受者相比B细胞感染为主的儿童受者对治疗反应性较差，预后不佳。EBV感染淋巴细胞类型的检测在EBV相关PTLD受者中具有一定的研究价值，对临床治疗和预后有指导作用。