简介：摘要在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）问世后，慢性粒细胞白血病（CML）的诊断和治疗获得了里程碑式的进步，彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈，但发展中国家的情况并不一样。目前，对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究，此外，中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。

简介：摘要第1代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）为慢性粒细胞白血病（CML）的治疗带来里程碑式的进步。目前CML相关临床试验大多聚焦于停药试验，甚至是二次停药，以及能够对抗T315I突变的第3代TKI，而常规治疗更关注于快速降低BCR-ABL转录本水平。同时，对一些特殊患者的治疗管理得到重视。

简介：摘要目的探讨慢性中性粒细胞白血病累及皮肤的临床病理学特点。方法收集1例慢性中性粒细胞白血病患者的临床资料，描述其皮肤斑块的大体和镜下形态学特点、聚合酶链反应（PCR）法检测集落刺激因子3受体T618I突变情况。结果本例为62岁男性患者，反复白细胞升高5年，骨髓及血细胞形态学检查显示以中、晚、杆状、分叶核粒细胞为主，BCR-ABL融合基因为阴性。晚期出现皮肤斑块和皮疹。镜下见真皮内大量成熟分叶核中性粒细胞浸润伴核碎裂，未见围皮肤附件分布表现，未侵犯毛囊、皮脂腺等皮肤附件。皮肤标本检测到集落刺激因子3受体T618I突变，进一步证实这些貌似正常的中性粒细胞为肿瘤性病变。结论慢性中性粒细胞白血病极其罕见，多在血液科诊断，本例因病变累及皮肤而偶然为病理医师所见，在临床病史不明的情况下极易漏诊、误诊，希望能引起病理医师的关注和重视。

简介：无

简介：摘要在酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗时代，慢性粒细胞白血病（CML）已具有"慢病化管理"的趋势。虽然四代TKI药物相继出现，但是CML的治疗需求仍有许多未被满足，无治疗缓解的实现及停药后复发仍是当前CML治疗关注的重点。文章对2021年第63届美国血液学会年会关于CML研究进展的报道作一介绍。

简介：摘要目的探讨不典型慢性粒细胞白血病（CML）继发慢性嗜碱粒细胞白血病的诊断、治疗及疗效。方法回顾性分析2021年5月临沂市中心医院收治的1例不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病老年患者的临床资料及诊疗经过，并进行相关文献复习。结果患者为68岁女性，因乏力伴食欲减退15 d就诊。白细胞计数115.21×109/L，嗜碱粒细胞计数5.09×109/L，嗜碱粒细胞比例4.4%。肝胆胰脾彩色超声提示轻度脾大。骨髓涂片示：原始粒细胞约占0.12，嗜中性粒细胞占0.28，嗜碱粒细胞占0.36，嗜酸粒细胞占0.04。外周血涂片：粒细胞比例增高，原始粒细胞占0.03，嗜碱粒细胞约占0.33。骨髓及外周血甲苯胺蓝染色阳性。骨髓流式细胞术分析：7.72%的细胞（占有核细胞）表达CD34、HLA-DRdim、CD33、CD13、CD117、CD38dim，部分表达CD7、CD64及胞质内MPO，发育阶段粒细胞占有核细胞34.37%，发育模式异常，嗜碱粒细胞占有核细胞44.69%。诊断为不典型CML伴嗜碱粒细胞增多，给予降细胞及地西他滨去甲基化治疗1个疗程后，复查骨髓中嗜碱粒细胞占0.65，进一步诊断为不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病，给予小剂量地西他滨治疗2个疗程，期间间断输注红细胞，患者病情进展，放弃治疗出院。结论伴嗜碱性粒细胞增多的不典型CML临床较罕见，诊断难度大，治疗期间继发慢性嗜碱粒细胞白血病，无有效治疗方法，疗效差。

简介：无

简介：摘要酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的应用革命性地改善了慢性粒细胞白血病（CML）患者的治疗结果和生存。当前治疗CML的新目标是如何获得持续的深度分子生物学反应，以减少耐药复发，甚至实现无治疗的缓解维持和治愈。国际上已有4种TKI获批用于一线治疗初诊的慢性期CML，并且不断有新的药物和治疗方案在研发和临床研究中。文章结合第62届美国血液学会年会相关报道介绍CML靶向治疗研究进展。

简介：摘要目的分析慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)患儿初诊时即表现为急变期的临床特征。方法以中国医学科学院血液病医院儿科收治的以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)为首诊的2例CML患儿为研究对象。收集患儿病史、体格检查资料及骨髓检查、基因检查等结果，并对2例患儿进行随访。同时，以"儿童""慢性粒细胞白血病""急变期""急性淋巴细胞白血病""BCR/ABL"为关键词，检索2000年1月至2020年5月万方数据库、中国知网，以"chronic myelogenous leukemia""children""acute lymphoblastic leukemia""blast crisis""BCR-ABL"为关键词，检索2000年1月至2020年5月美国国立图书馆(PubMed)数据库。结果2例患儿发病时的临床症状分别表现为头痛、视物模糊以及发热、腹痛等，既往均不存在CML病史。通过骨髓涂片、荧光原位杂交、分子生物学等实验室检查诊断为CML急变期。治疗上应用达沙替尼口服联合化疗进行诱导缓解，但是2例患儿分别在诱导和巩固化疗阶段出现了严重的并发症，最终均取得了血液学的缓解，其中例2达到分子生物学缓解，但是2例患儿均在诊断后9～10个月出现了疾病复发。通过文献检索，检测到2篇中文文献，5篇英文文献，共22例患儿。其中最大宗的文献报道了17例初诊即为CML-急变期的患儿，14例采用酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors，TKI)联合化疗，3例仅采用TKI单药治疗。17例中，有11例接受造血干细胞移植治疗，最终13例存活(5年生存率74%)，4例死亡，中位随访28个月(范围16～78个月)。结论以ALL为首诊的儿童CML与费城染色体阳性ALL临床表现十分相似，可以通过骨髓涂片、荧光原位杂交等检测方法与ALL进行鉴别。治疗上可应用二代TKI联合化疗诱导缓解以取得血液学缓解，对二代TKI治疗失败的患者，可以寻找HLA匹配的供者。此类患儿可能出现迅速复发，需密切监测治疗效果。

简介：摘要慢性粒细胞白血病（CML）靶向药物-酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的应用极大改善了CML患者的预后。但TKI不间断的治疗影响患者的生命质量、加重经济负担。实现无治疗缓解（TFR）已然成为目前CML治疗的研究方向，文章就近年来关于TKI停药的国外相关文献进行综述。

简介：摘要慢性粒细胞白血病（CML）在儿童中相对罕见，其临床表现、免疫表型及遗传学特征与成年患者存在差异。CML患儿处于特殊的成长时期，可能接受长达数十年的酪氨酸抑制剂（TKI）治疗，不良反应发生率可能高于成年患者。与成年CML患者相比，首诊CML患儿的TKI药物选择仍需要探讨，造血干细胞移植的地位存在争议。本文对儿童CML的研究现状、TKI时代患儿用药、疗效监测及移植时机选择进行综述。

简介：摘要目的提高对妊娠期初诊慢性粒细胞白血病（CML）的认识。方法回顾性分析广东省东莞市人民医院2010年5月至2018年5月收治的11例妊娠期初诊CML患者的临床资料，将其设为观察组；同时选择2015年5月至2018年5月30例非妊娠育龄期女性初诊CML患者作为对照组。两组患者均采用羟基脲加伊马替尼，酪氨酸激酶抑制剂治疗1年后评估患者疗效。结果11例患者中，3例为孕晚期，选择继续妊娠，行剖宫产，婴儿随访至今无异常；8例为孕早期或中期，选择放弃妊娠。观察组11例均获得血液学缓解，其中8例获得完全细胞遗传学缓解，另3例未获得完全细胞遗传学缓解。观察组与对照组疗效差异无统计学意义（P>0.05）。结论妊娠期CML罕见，治疗效果与非妊娠期CML相当，处理方式建议根据CML的孕周、孕妇生育期望等状态综合考虑。

简介：摘要自BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）问世后，慢性粒细胞白血病（CML）患者已经在慢病化的道路上"行走"了约二十年。近年来，二代、三代TKI为CML患者的长期生存提供了进一步的保障。但TKI停药和少数TKI耐药或携带不良预后基因患者的预后情况仍是CML相关研究的热点问题。文章对2020年第62届美国血液学会年会上关于CML研究进展的报道作一介绍。

简介：摘要慢性粒细胞白血病（CML）是一种由BCR-ABL融合蛋白驱动的恶性血液病。靶向BCR-ABL的酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的问世彻底改变了CML的治疗格局，从2001年第一代TKI伊马替尼获批，到第四代TKI药物相继出现，CML患者从中获益匪浅。即便如此，仍有很多CML患者因为耐药、停药后复发或疾病进展等原因导致治疗失败，一些患者则需要进行多线TKI治疗，难以获得长期缓解。覆盖更多突变谱系的新药物的研发、更优化的治疗策略以及患者的停药相关研究仍然是CML治疗关注的热点。文章就第64届美国血液学年会关于CML的研究进展进行介绍。

简介：摘要BCR-ABL1酪氨酸激酶抑制剂（TKI）可显著改善慢性粒细胞白血病（CML）患者的生存及预后。但长期服用TKI存在药物不良反应、降低患者生命质量及增加经济负担等问题。因此，CML患者达到一定疗效标准后能否成功停药成为人们关注的焦点。目前，无治疗缓解（TFR）逐渐成为CML治疗的新目标。多项临床研究证实了TFR在特定患者人群中的可行性和安全性，TFR现已纳入临床指南。文章将结合CML患者追求TFR的主要原因及实现TFR的可能机制等问题进行阐述。

简介：摘要孤立性血小板增高慢性粒细胞白血病（CML）是一类临床症状不典型的CML，易与原发性血小板增多症混淆。本文报道2例以孤立性血小板增高为表现的CML，通过巨核细胞形态、分子生物学及细胞遗传学检测等手段加以甄别。临床应重视这类变异型CML的存在，以免误诊误治。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病。目前临床上常用的治疗方案（如FCR、BR、伊布替尼等）已取得了较好的疗效，但仍有患者面临疾病复发和进展。为进一步提高疗效，新型的针对CLL联合治疗方案不断涌现。文章结合第62届美国血液学会年会相关报道对CLL的最新治疗进展进行总结。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种高度异质性疾病，在传统免疫化疗时代，以利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺（FCR）为代表的联合化疗方案取得了巨大成绩，但是对于遗传学高风险患者、复发难治患者以及不能耐受的老年患者，疗效不佳。以BTK抑制剂为代表的新药一定程度上解决了上述问题，有望迎来CLL治疗的无化疗时代，以期为停药带来可能。现就CLL治疗进展进行综述。

简介：摘要急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险，但属于可获得高治愈率的一种疾病，及早和规范诊治是关键。2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用，然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展，包括儿童APL，需要更新。为此，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法，就我国儿童血液肿瘤专科医师关注的临床问题，制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南，旨在提高我国儿童APL诊疗的科学性和治愈率。

简介：摘要目的探讨治疗慢性粒细胞性白血病（CML）二线药物达沙替尼（DST）在临床治疗中的效果。方法选取牡丹江医学院附属红旗医院2015年1月至2021年1月收治的因伊马替尼耐药或者不耐受的慢性期慢性粒细胞白血病（CP-CML）患者60例为观察对象，采用随机数字表法分为对照组与观察组，每组30例。对照组采用常规化疗进行治疗，观察组采用常规化疗+达沙替尼口服治疗，治疗期为6个月。比较两组临床疗效、免疫功能指标、生存质量评分及不良反应率（肝功能异常、皮疹、疲乏、外周水肿、恶心呕吐、脱发等）。结果观察组客观缓解率（ORR）［83.33%（25/30）］高于对照组［53.33%（16/30）］（χ2=6.23，P < 0.05）。治疗前，两组各项免疫功能指标比较，差异均无统计学意义（t=0.03、0.20、0.44，均P > 0.05）。治疗后，观察组CD4/CD8（1.03±0.32）、CD3+［（43.77±6.62）%］、NK细胞［（31.12±3.38）%］均显著高于对照组［（0.74±0.28）、（35.79±6.27）%、（28.22±2.84）%］（t=3.69、4.78、3.60，均P < 0.05）；观察组社会功能［（85.48±6.25）分］、物资生活［（80.12±6.34）分］、心理健康［（79.94±6.48）分］、躯体健康［（77.92±5.81）分］均显著高于对照组［（72.79±5.89）分、（63.47±5.82）分、（68.87±6.08）分、（63.14±6.12）分］（t=7.91、10.59、6.82、9.59，均P < 0.05）；观察组总不良反应率［16.67%（5/30）］显著低于对照组［40.00%（12/30）］（χ2=4.02，P < 0.05）。结论达沙替尼治疗CP-CML疗效确切、安全可靠，可有效提高临床疗效和化疗安全性，同时能改善患者的免疫功能指标与生存质量。