简介：临床路径是近年来国家卫计委积极提倡的一种医疗模式。中国输血协会临床输血学专业委员会将血液成分输注与临床路径工作结合起来,推出了《慢性贫血红细胞输注临床路径》和《血小板输注临床路径》,旨在引入临床路径使临床医生按血液成分输注的适应证用血、护理技术人员按统一的模式进行血液成分输注操作,医护人员按规范的要求进行输血不良反应的诊治。
简介：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂（GPI）合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血（AA）可发生相互转化，PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。
血液成分输注临床路径专家共识（2018年）
阵发性睡眠性血红蛋白尿GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增分子机制的研究进展
