简介:目的探讨不同年龄的特发性膜性肾病(idiopathicmembranousnephropathy,IMN)患者临床病理特点及其相关性。方法回顾性分析2010年5月至2015年5月在新疆维吾尔自治区人民医院肾病科住院,经肾活检病理诊断为IMN患者89例的临床及病理资料,年龄18-76岁,平均年龄(45.2±13.1)岁,病程7d~84个月,平均病程(12.4±18.2)个月,根据不同年龄进行分组,年龄小于20岁(小于20岁组)4例,年龄20-39岁(20-39岁组)22例,年龄40-59岁(40-59岁组)52例,年龄60岁以上(60岁以上组)11例。比较各组间的临床指标,病理分期、免疫荧光检查等。结果89例IMN患者发病年龄以40-59岁组为最高峰(52例,占58.4%);临床表现中以肾病综合征最多见(66例,占74.2%),其次浮肿(63例,占70.8%)。不同年龄组的IMN患者临床指标显示收缩压、舒张压、总胆固醇、血肌酐、尿酸、24h尿蛋白定量与年龄之间具有统计学意义(P〈O.05),尤其是40~59岁组和60岁以上组患者高血压、高血脂明显高于小于20岁组和20-39岁组。病理资料显示,40~59岁组及60岁以上组患者肾脏病理指标中肾小管一间质损害程度及动脉壁增厚变性较小于20岁组和20-39岁组严重,病理分期以Ⅲ期最常见(34例,占38.2%)、其次Ⅱ期(20例,占22.5%);免疫荧光以IgG沉积最多见(86例,占96.6%)、其次为C3沉积(55例,占61.8%)。结论IMN患者以40岁以上中老年男性多见,以肾病综合征为主要临床表现;40岁以上患者收缩压、舒张压、总胆固醇、血肌酐、尿酸,肾小管-间质损害程度及动脉壁增厚变性较严重,故对IMN患者应早期行肾穿刺活检,以明确疾病的病理类型及疾病进展情况,对实施治疗方案及延缓疾病进展有十分重要的意义。
简介:特发性低促性腺激素性性功能减退症(IHH)是一种罕见的疾病,它的病症表现为青春期的推迟或者缺失,以及(或者)不育症。这些病症是由于促性腺激素释放激素(GnRH)的作用未能对正常的垂体.性腺轴产生足够的刺激。由于罹患该病的患者体内的促卯泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)的水平偏低或正常,所以采用孤立特发性中枢性性腺功能低下(ICH)这一术语定义该疾病可能更为合适。该疾病应区别于伴有其它垂体缺陷的中枢性性腺功能减退。孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制比较复杂,且在男性中的发病率比中枢性性腺功能减退多5倍。大部分情况下,该病的患病人群比较分散,但也曾经报道过几例家族病例。这一发现加上其它很多致病基因突变的调查,以及一些基因敲除模型的出现,证明了该疾病的发病可能有一个强大的遗传学因素存在。孤立特发性中枢性性腺功能低下可能与一些包含锇缺乏在内的形态遗传学异常有关联,而锇缺乏与孤立特发性中枢性性腺功能低下构成了卡尔曼氏综合症(KS)的主要病征。在全部的孤立特发性中枢性性腺功能低下病例中,卡尔曼氏综合症约占40%,也被视作一个特殊的患者子群体。然而,经过对患有孤立的锇缺陷或者卡尔曼氏综合症(KS)亦或孤立特发性中枢性性腺功能低下的包含亲戚在内的几个家族谱系内部的病患的调查,证明孤立特发性中枢性性腺功能低下是一种复杂的遗传性疾病,它具有复杂多样的表征以及显性。由此得出,不管是多个基因变异还是环境因素或者核外遗传的变化都有可能导致复杂多样的病征。本文综述了己知的、与孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制相关的遗传机制,并且对由意大利孤立特发性中枢性性腺功能低下网络合作中心所收集的227例�
简介:目的评估外科治疗散发性、无转移双侧肾细胞癌的效果。方法回顾性研究2000年1月至2010年1月中国医学科学院肿瘤医院收治的经病理证实的散发性、无转移、双侧肾细胞癌患者的临床、病理及随访资料,评估患者5年无瘤生存率及肾功能结果。结果共入组22例散发性、无转移双肾癌患者,占我院同期收治原发肾细胞癌(1696例)的1.3%。同时性发病16例(72.7%),异时性发病6例(27.3%)。同时性双肾癌发病年龄为(54.2±15.6)岁。异时性双肾癌第1与第2肿瘤发病年龄分别为(50.8±10.4)岁和(57.5±12.1)岁。22例患者共发现47枚肾肿瘤,左肾22枚、右肾25(有2例患者右肾发生多灶肿瘤,分别为2、3枚肿瘤)枚。肿瘤直径为(4.3±3.9)cm。47枚肿瘤中,46枚(97.9%)为透明细胞癌,1枚(2.1%)为乳头状肾细胞癌。所有患者均接受分期手术治疗:先行一侧根治性肾切除再行对侧保留肾单位手术(RN+NSS)10例,先行一侧保留肾单位手术再行对侧根治性肾切除(NSS+RN)8例,双侧保留肾单位手术(NSS+NSS)4例。第2次手术后RN+NSS组、NSS+RN组及NSS+NSS组中患者出现急性肾功能不全的风险分别为60%、25%和0。患者术后平均随访(72±63)个月。同时性双肾癌与异时性双肾癌的5年无瘤生存率分别为81.8%和50%(P=0.025)。结论保留肾单位手术治疗是散发性、无转移性双肾癌患者的安全有效的治疗手段,可获得良好的肾功能及肿瘤学结果。虽然多数双肾癌表现为同时性发病,但部分患者可在一侧肾脏手术多年后发生对侧肾脏的异时性肿瘤。并且,异时性双肾癌的无瘤生存率低于同时性双肾癌,这些患者应给予更严密随诊。
简介:目的:研究激素分别联合钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司、环孢素A与环磷酰胺(cyclophos-phamide,CTX)比较治疗特发性膜性肾病(idiopathicmembranousnepropathy,IMN)患者的疗效及安全性。方法:选取我院肾内科2013年07月~2016年03月临床表现为肾病综合征,经肾穿刺活检术后明确诊断为特发性膜性肾病患者,分别接受他克莫司、环孢素A与环磷酰胺治疗,共计63例,分为他克莫司组(A组)、环孢素A组(B组)和环磷酰胺组(C组)。观察三组患者治疗前后的血清白蛋白和24h尿蛋白定量变化,以及药物不良反应。结果:他克莫司组总缓解率均优于CTX组(P〈0.05)。环孢素A组与CTX组比较,总缓解率差异均无统计学意义(P〉0.05)。结论:钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司能明显增加IMN患者的总缓解率,他克莫司的疗效优于CTX,环孢素A与CTX的疗效相当。
简介:睾丸扭转(TT),是一个多发于青春期男性的泌尿急症,如果不及时治疗,可致不孕不育。睾丸扭转所致缺血再灌注(I/R)损伤在睾丸损伤的病理生理过程中起一定作用。我们研究了褪黑激素在单侧睾丸扭转大鼠中同侧和对侧睾丸的氧化损伤效应:将21只青春期雄性Wistar大鼠分成三组,每组七只,处理如下:第1组(假手术组):行左睾丸和双边睾丸假切除术;第2组(I/R组):通过以下方式诱发缺血再灌注损伤(顺时针720°旋转左侧睾丸2小时,2小时后复位):第3组(I/R+MEL组):大鼠经诱导缺血再灌注损伤和一次性褪黑激素注射(50mgkg-1,i.p)。处理后离体分离各组大鼠双侧睾丸,用于检测睾丸组织中抗氧化过氧化氢酶、超氧化物歧化酶和谷胱甘肽过氧化物酶的活性,丙二醛、蛋白质羰基和一氧化氮的组织水平。较对照组,褪黑激素注射组同侧睾丸的脂质过氧化水平,相关酶活性降低,具有显著性(P〈0.05),而在对侧的睾丸中相关酶活性变化无统计学意义(P〉0.05)。在对侧睾丸中,丙二醛水平改变具有明显统计学意义(P=0.009)。应用褪黑素能减轻老鼠同侧睾丸扭转所致缺血再灌注损伤的不利影响,而对于对侧睾丸,睾丸扭转影响不大。
简介:目的分析输尿管癌的磁共振成像(MRI)表现,评价MRI对原发性输尿管癌的诊断价值。方珐用1.5T磁共振扫描仪,采用T2加权成像(T2WI)快速自旋回波序列(FSE)、脂肪抑制技术和MR尿路造影(MRU)检查,观察分析21例原发性输尿管癌的MRI表现。结果21例原发性输尿管癌中,5例表现为输尿管上端结节状病灶,4例表现为输尿管中段结节或条状病灶,12例表现为输尿管下段或下端结节或条状病灶。T1WI为等、略低信号,T2WI为等、高信号,增强扫描有轻、中度强化。MRU显示输尿管截然中断13例,鼠尾状狭窄中断4例,管壁不规则狭窄僵硬4例,与术中所见梗阻部位及程度完全相符。结论MRI结合MRU能清晰显示输尿管肿瘤的梗阻部位、梗阻程度以及累及范围、周围结构情况,选择合理的检查序列加做增强扫描,是诊断输尿管肿瘤的理想方法。