简介：《儿科学》教材已由人民卫生出版社出版。本书由桂永浩、申昆玲教授主编。本教材编写通过提炼当今儿科领域的重大科学问题,选择重大有研究价值的临床问题,围绕以问题为核心进行编排,既有儿科领域全球关注的宏观问题,也有儿科学领域常见疾病发病机制以及诊疗方案的发展过程,对学科领域的研究热点及发展趋势进行评述和分析,并针对重要疾病的诊疗难点及进展进行详细介绍和展望,为研究生留出充分的批判性思考的空间,帮助研究生培养其创新思维能力,注重研究生提出问题、分析问题、解决问题能力的培养,使儿科研究生掌握儿科专业的重要进展和面临的问题.

简介：《中国循证儿科杂志》为中华人民共和国教育部主管、复旦大学主办的儿科专业学术技术类期刊,大16开本,双月刊,双月5日出版,每期80页,4色印刷,国内、外公开发行。国内统一连续出版物号:CN31-1969/R。国际标准连续出版物号:ISSN1673-5501。国内邮发代号:4-394。国外邮发代号:BM6789。每期定价:10元人民币。

简介：目的探讨中国儿童哮喘的主要危险因素,为哮喘的防治提供参考依据。方法系统收集中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普中文科技期刊全文数据库、WebofScience和PubMed等数据库从建库至2017年9月有关中国儿童哮喘危险因素的研究。采用Stata12.0软件进行Meta分析。结果共纳入24篇病例对照研究,其中病例组5309例,对照组6404例。Meta分析显示,家族哮喘史（OR=5.246,95%CI：3.435~8.011）、家族过敏史（OR=4.627,95%CI：2.450~8.738）、特应性体质（OR=4.659,95%CI：2.511~8.644）、变应性鼻炎（OR=11.510,95%CI：6.769~19.574）、湿疹/皮炎史（OR=4.919,95%CI：3.514~6.886）、患儿过敏史（OR=4.732,95%CI：2.802~7.989）、食物过敏史（OR=5.890,95%CI：3.412~10.166）、药物过敏史（OR=4.664,95%CI：2.637~8.252）、家中有霉斑（OR=2.483,95%CI：1.671~3.690）、家中种花草（OR=1.748,95%CI：1.383~2.209）、房屋装修史（OR=2.823,95%CI：2.206~3.935）、剖宫产（OR=1.894,95%CI：1.166~3.077）是儿童哮喘的危险因素,母乳喂养是儿童哮喘的保护因素（OR=0.508,95%CI：0.396~0.653）。结论中国儿童哮喘的发生与多种因素有关,其中家族哮喘史、家族过敏史、个体特应性体质、过敏史、过敏合并症、剖宫产出生及不良的家庭环境因素可增加儿童哮喘的患病风险,而母乳喂养可降低儿童哮喘的患病风险。

简介：问题营养状态对临床结局的影响推荐意见推荐以体重/身高z值和BMIz值评估营养状况;营养异常与病死率增加相关（1C-1D）。来自洛杉矶儿童医院的RossPA等2016年在Pediatrics上发表了1项基于虚拟化PICU系统网站数据库（VPS,LLC）的回顾性横断面调查,旨在研究人体测量学显示的营养状况与病死率的关系。

简介：目的了解目前中国大陆儿童细菌感染和耐药现状。方法菌株资料来源2017年1至12月国内10所三级甲等儿童教学医院,抗生素敏感性试验采用自动化仪器法及KB纸片法,结果判断采用美国临床实验室标准化委员会(CLSI)2017年标准。结果共监测到67774临床分离株,其中革兰阳性菌占42.1%,革兰阴性菌占57.9%,前5位分离株分别为:大肠埃希菌8904株,肺炎链球菌8354株,金黄色葡萄球菌6976株,流感嗜血杆菌6515株,凝固酶阴性葡萄球菌5618株。碳青霉烯类耐药的肠杆菌、鲍曼不动杆菌和铜绿假单孢菌在新生儿组及非新生儿组分别占17.9%和9.5%、42.9%和55.4%、39.5%和24.3%,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌在两组检出率为35.8%和39.5%。非脑膜炎来源肺炎链球菌分离株中,青霉素不敏感株在新生儿组和非新生儿组分别为23.2%和21.7%,流感嗜血杆菌β-内酰胺酶阳性检出率在两组分别为54.8%和59.9%。结论我国儿童碳青霉烯类耐药菌检出比例逐年升高,新生儿碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌比例较高。

简介：目的探讨全胸腔镜下手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效与安全性。方法回顾性分析本院2014年2月至2017年8月实施的33例全胸腔镜下肺隔离症手术患儿临床资料,其中男22例,女11例;年龄2个月至12岁1个月。患儿均经术前胸部CT增强明确诊断,手术采取三孔法,根据病变情况选择肺叶切除或不规则切除。结果33例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术,19例行肺叶切除术,6例行不规则肺切除术,1例行肺段切除术,7例行叶外型肺隔离症切除术。结论全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症安全、有效,提高手术技巧可减少术中出血,提高手术的安全性。

简介：1项目负责人曹云：复旦大学附属儿科医院新生儿科；VibhutiShah、ShooKLee：加拿大多伦多大学，加拿大MountSinai医院；王卫平：复旦大学100,40,20,10]2资助者本研究方案获得美国中华医学基金会（ChinaMedicalBoard,CMB）资助（项目编号：No.14-194）。3基于证据的质量改进（Evidence-basedPracticeforImprovingQuality，EPIQ）方法介绍20世纪60~90年代，随着产前激素、新生儿呼吸支持等围生医学的进展，发达国家早产儿死亡率明显降低［1~5］。

简介：庞贝病（Pompedisease）又称Ⅱ型糖原贮积症,是一种由于缺乏酸性α-葡糖苷酶（GAA）引起糖原在溶酶体内贮积的罕见常染色体隐性遗传疾病,尤以骨骼肌、心肌和平滑肌受累最为严重。患者表现为呼吸困难和运动障碍,伴或不伴有肥厚性心肌病。GAA基因突变具有种族和地域差异,随着研究的进展人们不断发现新的突变位点。庞贝病诊断的金标准是基因分析,传统方法如皮肤肌肉活检与干血斑样本检测对其诊断具有局限性。近年出现的产前诊断与新生儿筛查对其早期诊断具有重要意义。酶替代治疗（ERT）的效果令人满意,但可能引起免疫不耐受。新兴的靶向基因治疗、改进的ERT治疗有望在未来投入应用。该文就目前庞贝病的诊断和治疗的研究进展做一综述。

简介：1先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

简介：1质量改进研究及其报告现状随着循证医学的发展,应用最佳证据改进临床实践的实施科学（Implementationscience）广受关注。质量改进研究是指在真实情境分析的基础上,提出研究问题,并针对关键问题构建干预措施,在真实情境中应用干预措施,以改进卫生保健中的不足,并维持长期的改进效果,持续促进医疗保健质量。

简介：目的比较胸腔镜手术与传统开胸手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效,探讨胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症的优势。方法收集2012年3月至2017年3月入住本院小儿外科并实施手术治疗的26例肺隔离症患儿临床资料,根据采用手术方式的不同分为胸腔镜手术组和传统开胸手术组。比较两组手术时间、术中出血量、术后胸腔引流时间及住院时间。结果26例均顺利完成手术,无手术死亡病例。平均手术时间：胸腔镜手术组（118.36±7.61）min,传统开胸手术组（119.60±7.11）min,差异无统计学意义（t=-0.425,P=0.674）。平均术中出血量：胸腔镜手术组（2.18±0.40）mL,开胸手术组（4.47±0.64）mL,差异有统计学意义（t=-11.125,P=0.000）。胸腔引流管平均留置时间：胸腔镜手术组（3.54±0.69）d,开胸手术组（6.67±0.98）d,差异有统计学意义（t=-9.064,P=0.000）。术后平均住院时间：胸腔镜手术组（7.54±0.82）d,开胸手术组（8.80±0.77）d,差异有统计学意义（t=-3.981,P=0.001）。术后并发症：胸腔镜手术组3例,其中肺部感染2例,肺不张1例;开胸手术组6例,其中肺部感染4例,肺不张2例,差异无统计学意义（P〈0.05）。除4例失访以外,其余22例随访1～2年,其中2例发生肺炎,其余病例均恢复良好。结论胸腔镜手术治疗肺隔离症较传统开胸手术具有切口小、术中出血少、恢复快、术后住院时间短等优点,是一种安全可靠的手术方式。

简介：川崎病已成为北美和日本等地儿童获得性心脏病的主要原因。该病的发病率存在明显的地区和种族差异,患者的一级亲属罹患此病的风险较普通人群明显升高。该文回顾了近年来各地川崎病家庭发病的相关情况,并对其可能的发病机制进行综述。

简介：目的探讨可降解镁合金食管支架在食管狭窄治疗中的可行性。方法制作兔食管狭窄动物模型。采用球囊导管扩张法将镁合金食管支架置于实验兔食管狭窄处，评估兔精神、行为和进食变化，生理、生化和病理改变，以及食管狭窄改善情况。结果采用NaOH化学烧灼法成功制作兔食管狭窄动物模型，并在4只实验兔的食管狭窄处放置镁合金食管支架，观察期满时（支架放置后12周）发现有3只实验兔体内有支架放射标记残留。食管支架放置后，实验兔精神、行为未见明显异常；兔进食情况明显改善；兔各项生理、生化指标未见明显改变；病理切片HE染色显示食管黏膜完整，黏膜下层可见炎细胞及巨噬细胞浸润；肝肾未见明显病理性损伤改变。结论可降解镁合金食管支架具有安全性高，副作用小，不良反应少等优点。经初步动物实验证实，该支架在治疗兔食管狭窄方面效果良好，具有很大的潜在临床应用前景。

简介：急性肠套叠是婴幼儿最常见的一种急腹症，能够引发小儿呕吐、血便、电解质紊乱等症状，严重者会导致肠坏死，出现中毒性休克，影响患儿健康。小儿肠套叠的治疗方法包括手术治疗和非手术治疗两种，其中非手术治疗是应用最为广泛且优先选用的方法。非手术治疗主要是指在超声或透视引导下进行的灌肠复位。目前针对小儿急性肠套叠灌肠复位主要集中于空气灌肠复位和水压灌肠复位（钡剂、盐水）。

简介：目的探讨护理实习生共情能力现状及其影响因素。方法采取整群抽样法抽取本院262名护理实习生,利用IRI-C量表对其共情能力进行调查。结果本院2016年5月至7月共有护理实习生262名,平均年龄(19.89±1.267)岁;本科学历39名,专科学历223名;出生地为城市82名,农村18名;担任班干部66名,接受人文知识培训89名,直系亲属从事医疗行业92名。平均共情能力得分(49.53±7.346)分,其4个维度中想象力得分(12.48±2.725)分,个人悲伤得分(10.79±2.184)分,观点选择(11.74±2.420)分,同情关注(14.52±3.237)分;护理实习生学历、生源地不同,共情能力得分不同,差异有统计学意义(P<0.05)。结论护理实习生共情能力有待进一步提高;院校应采取积极有效的方法帮助护理实习生提升共情能力,在培养过程中应依据护理实习生自身特点采取针对性的培养措施。

简介：目的探讨改良V型瓣十二指肠菱形吻合法治疗新生儿环状胰腺的临床效果。方法回顾性分析本院新生儿外科2011年1月至2016年10月收治的19例环状胰腺患儿临床资料,其中男性11例,女性8例;早产儿6例,足月儿13例。体重1760-3675g,平均体重2785g。胎儿期超声检查发现双泡征13例。19例出生后均经上消化道造影检查提示十二指肠降部梗阻。10例行下消化道造影检查,其中7例排除肠旋转不良,4例结肠纤细。术前合并休克2例,急性肾功能衰竭1例,电解质紊乱11例,上消化道出血5例,吸入性肺炎7例。1例多发畸形,合并肛门闭锁、房间隔缺损、肺发育不良。手术方法均采用改良十二指肠菱形吻合术,于十二指肠近端横向V形切开,远端纵行切开,切口约2cm。用5-0VICRYL吸收线单层吻合。结果手术时间56~168min,平均（87±35）min。术中出血3~15mL,平均（6±5）mL,无一例输血。禁食时间（5~10）d,平均（7±3）d。住院时间（3~48）d,平均（19±14）d。术后出现切口感染1例。术中发现环状胰腺合并十二指肠隔膜闭锁6例。1例合并十二指肠闭锁、肠旋转不良、肠粘连、肛门闭锁术后第2天家属放弃治疗;其余18例术后12~14d经上消化道造影提示吻合口通畅,无狭窄,无吻合口瘘,痊愈出院。结论环状胰腺是一种罕见的新生儿消化道畸形,及时治疗能获得满意的治疗效果。十二指肠菱形吻合术是首选治疗方法,改良吻合口设计,行V形切开吻合,可有效减少吻合口张力,对防止吻合口狭窄、吻合口瘘的发生有一定意义。合并多发畸形是影响该病预后的主要危险因素。

简介：目的探讨极低出生体重儿动力性肠梗阻的外科干预指征及治疗策略。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的10例经手术治疗的极低出生体重儿动力性肠梗阻病例的临床资料。所有患儿均经正规内科治疗（治疗时间17～36d）无效而行剖腹探查术,术中未发现肠道畸形,均行末端回肠造瘘术以及肠活检术。待患儿体重≥5kg时,行二次手术关闭造瘘。收集同时期10例经内科保守治疗成功的肠动力不足、喂养不耐受的极低出生体重儿的临床资料作为对照组,通过各项指标（呕吐次数、胃潴留次数、暂禁食或减少奶量与喂奶次数等）比较手术组和对照组患儿肠动力障碍严重程度的差异。结果手术组患儿肠动力障碍较对照组更严重,内科治疗无效。手术组10例患儿中9例存活,1例死亡。存活的患儿生长发育良好,二期手术关闭造瘘后,7例排便正常,2例有轻度便秘。两次手术病理结果提示患儿肠神经节细胞有逐渐发育成熟的过程。结论对于患有动力性肠梗阻的极低出生体重儿,经内科正规治疗3周仍然无效者,应及时行末端回肠造瘘术。待患儿体重≥5kg时可择期行关闭造瘘术,关造瘘前应充分评估远端肠管是否通畅以及肠神经节细胞发育情况。

简介：目的本研究旨在探讨华法令和阿司匹林对全腔静脉-肺动脉吻合术（Fontan手术）后血栓形成的预防作用。方法本院自2004年2月至2016年12月共实施Fontan手术37例,患儿年龄3.5-12岁,平均年龄（7.32±2.25）岁。体重11.5-41kg,平均体重（23.58±4.25）kg。均无房颤等并发症。依据预防血栓的方法分为华法林组和阿司匹林组,华法林组14例,初始剂量为0.06mg·kg^-1·d^-1,调整剂量时按0.01-0.02mg·kg^-1·d^-1,逐渐加量或者减量,目标INR值为1.5-2.0;阿司匹林组23例,按5mg·kg^-1·d^-1口服。结果华法令组术后即刻至3d总引流量（17.33±5.62）mL/kg,阿司匹林组（19.27±6.49）mL/kg,差异无统计学意义（t=0.305,P=0.633）。华法令组输血量（15.18±4.73）mL/kg,阿司匹林组输血量（13.52±3.29）mL/kg,差异有统计学意义（t=0.718,P=0.452）。3年内发生血栓事件：华法令组1例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义（χ^2=0.028,P=0.867）;总血栓事件：华法令组2例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义（χ^2=0.026,P=0.595）;全因死亡事件：华法令组2例,阿司匹林组3例,差异无统计学意义（χ^2=0.011,P=0.914）。结论对于幼年和青年的无房颤并发症的Fontan手术病人,无论是华法令还是阿司匹林都可以取得近似的预防血栓的效果。故可以推荐病人使用抗血小板治疗,从而避免服用华法令频繁抽血监测INR的弊端,病人和家属的依从性也会更好。

简介：目的分析经腹腔镜手术治疗婴幼儿鞘膜积液的利弊。方法回顾分析本院2012年1月至2016年1月经腹腔镜手术治疗的1473例鞘膜积液病例资料（腹腔镜手术组）,并与2005年1月至2010年1月经传统开放手术治疗的1352例鞘膜积液（开放手术组）进行比较。结果单侧鞘膜积液患儿行腹腔镜手术和开放手术的时间分别为（12.3±3.1）min和（17.1±4.2）min,差异有统计学意义（t=-33.435,P〈0.001）;双侧鞘膜积液患儿行腹腔镜手术和开放手术的时间分别为（16.1±2.2）min和（35.5±4.5）min,差异有统计学意义（t=-31.838,P〈0.001）。腹腔镜组术中发现对侧隐性鞘状突未闭合453例,占术前单侧鞘膜积液的32.5%（453/1392）,术后复发6例（0.4%）,阴囊血肿3例（0.2%）,脐上缘切口裂开大网膜膨出2例（0.1%）,线结反应2例（0.1%）;开放手术组术后复发8例（0.6%）,阴囊血肿2例（0.1%）,线结反应8例（0.6%）。两组术后复发率和其他并发症的发生率均无统计学差异（P〉0.05）。两组均无肠粘连、腹腔内脏器损伤、切口感染、医源性隐睾及睾丸萎缩等并发症发生。结论腹腔镜手术可作为婴幼儿鞘膜积液的首选治疗方式,但尚不能完全替代开放手术。

简介：目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄(2.7±2.3)岁;不完全KD206例(28.4%),典型KD519例;CAL216例(29.8%),IVIG耐药61例(8.4%);治疗中仅使用阿司匹林者70例(9.6%)。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药(OR=5.138,95%CI:1.835~14.836)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)≥1000pg·mL^-1(OR=2.723,95%CI:1.110~6.679)。IVIG耐药的危险因素为出现CAL(OR=2.586,95%CI:1.067~6.271)。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1000pg·mL^-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。