简介：目的探讨女婴无肛并前庭瘘的手术治疗方法。方法2005—2011年作者收治年龄4个月至1岁的先天性肛门闭锁并直肠前庭瘘患儿21例，均通过保留瘘管肛门成形术治疗，分析其临床疗效及排便功能。结果一期愈合19例，2例出现术后切口感染，经应用抗生素及局部理疗后痊愈。21例均获随访，时间6个月至2年，全部患儿排便功能良好，会阴外观正常，无一例复发。结论保留瘘管肛门成形术治疗女婴无肛前庭瘘简便易行，是一种合理、可靠的手术方法。

简介：定义：人际关系智能是指察觉及分辨他们的情绪、感受、企图、目的，并与别人合作、保持良好关系、表现同情和关怀的能力。特征：从小就能理解别人的感受，能很好地与人交流，并能轻易地成为小伙伴中的领导者。

简介：患儿,女,38d,G1P1,足月顺产。因出生后排便位置异常入院。患儿出生后即被发现正常肛门位置未见开口,胎便自外阴部排出。孕期患儿母亲接受常规产检,未见异常。经口喂养耐受好,排便通畅,无腹胀。在外院＂经阴道＂（家长诉）置管后注入造影剂,可显影直肠。查体：腹平,无腹胀,无肠型,未扪及腹部包块。正常肛穴处可见色素沉积,未见开口,尾骨和臀部发育好。小阴唇内可见尿道和阴道开口。舟状窝处未见开口（图1A）。

简介：凋亡是细胞死亡的一种形式，是一种非炎症的、依赖能量的细胞死亡过程。组织中的细胞数量取决于新细胞的增殖与衰老细胞死亡之间的平衡。增殖和凋亡的速率在各组织问有很大的区别。近年的研究证明，凋亡是一个遗传性的程序性过程。当调控细胞凋亡的组成成份发生突变或出现数量异常时．此过程可受到干扰。凋亡的失调与自身免疫病、心脏疾病、抻经变性、肿瘤和其他一些疾病的发病机理有关。涉及凋亡调节和执行的基因产物对于疾病的诊断和治疗是极具潜力的研究方向，它们使许多疾病的治愈和缓解获得了新的希望。

简介：先天性代谢异常（inbornerrorsofmetabolism）包括氨基酸、有机酸、糖、脂肪、激素等多种代谢缺陷，系由于遗传性代谢途径缺陷，导致异常代谢物的蓄积或生理必需物质的缺乏。一些先天性代谢异常临床表现缺乏特异性，早期诊断存在一定困难。近几年，随着尿气相色谱一质谱法（GC／MS法）的临床应用，使既往许多易漏诊的先天性代谢异常得到了早期诊断。

简介：申昆玲教授非常荣幸地邀请到了美国斯坦福大学睡眠中心的ChristianGuilleminault教授和中国台湾长庚纪念医院睡眠中心、精神科及儿童心智科的黄玉书副教授就儿童阻塞性睡眠呼吸障碍的呼吸支持治疗进行讨论。

简介：目的探讨幽门螺杆菌与慢性腹痛的关系.方法对158例慢性腹痛患者Hp感染率进行分析.分析Hp感染与年龄及腹痛的关系.结果158例患者中Hp检测阳性51例,阳性率为32.3％,其中男童阳性率为35.5％（22/62）,女童阳性率为30.2％（29/96）.阳性患者疼痛性质多为钝痛,疼痛的部位多集中在脐周或偏上,疼痛的同时可伴有腹胀,恶心,严重时可有呕吐的表现.结论慢性腹痛患者中幽门螺杆菌阳性所占比例较大,并随着年龄增加感染率增加.希望临床医生通过详细的询问病史,准确的辅助检查,能够早期诊断、早期治疗.

简介：目的为了进一步明确新生儿肺炎与血磷的关系.方法采用磷液体试剂,通过全自动生化分析仪以紫外吸收分光光度法检测血磷,对86例新生儿肺炎患者与62例非感染性疾病患者的血清磷进行对比研究.结果肺炎组急性期血磷平均值为(2.64±0.38)mmol/L,对照组为(1.81±0.26)mmol/L,经统计学处理,二组血磷差异有显著性意义(t=3.53,P<0.01);肺炎恢复期血磷(2.12±0.30)mmol/L,急性期与恢复期比较亦有显著性差异(t=2.11,P<0.05).结论新生儿肺炎急性期血磷较对照组及恢复期的血磷明显升高.新生儿高磷血症可引起心律不齐、腹胀,还可因出现低血钙、低血镁而发生惊厥、呼吸暂停等.故新生儿肺炎时如血磷明显升高时,即可适当补充钙剂,以降低血磷,恢复血钙浓度,以免加重病情.

简介：目的探讨呼和浩特市区儿童肺炎发病季节性及其与气象因素的关系,为预防和减少儿童肺炎的发生提供理论依据。方法以2004年1月至2009年12月5087例呼和浩特市区儿童肺炎住院患儿作为调查对象。应用圆形分布法对肺炎发病进行季节性分析;应用相关分析与多元逐步回归分析调查肺炎发病与各种气象因素之间的关系。结果儿童肺炎发病有明显的季节性规律,冬春季节多发,高峰在3月份;儿童肺炎发病多于低气温、高气压、降水量少、低湿度、风速偏高的气象条件下发生。结论气象因素是呼和浩特市区儿童肺炎发病的影响因素,在儿童肺炎的预防工作中应充分考虑其发病的季节特点。

简介：目的：探讨经鼻高流量氧疗(HFNC)在新生儿无创通气中的应用效果。方法：抽选我科2019年6月—2022年6月就诊的早产儿呼吸暂停、重症肺炎合并呼吸衰竭、新生儿呼吸窘迫综合征患儿60例为研究对象，采用随机数字表法分为对照组和观察组，每组各30例。对照组进行经鼻持续气道正压通气(NCPAP)，观察组进行HFNC。对比2组患儿治疗前后各项临床指标及并发症发生情况。结果：治疗前，2组患儿平均气道压(MAP)、氧合指数(OI)、pH值、血氧分压(PaO2)、血二氧化碳分压(PaCO2)均无显著差异(P>0.05)；治疗后观察组OI、pH值、PaO2优于对照组(P＜0.05)。2组PaCO2、MAP对比无显著差异(P>0.05)。治疗期间，观察组患儿并发症发生率显著低于对照组(P＜0.05)。结论：新生儿无创通气治疗中应用经鼻高流量氧疗可显著改善患儿临床指标，减少并发症发生，值得临床借鉴。

简介：目的探讨可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）在静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）患儿中表达的特点和意义。方法选取使用IVIG治疗的KD患儿271例，其中IVIG敏感型252例，IVIG无反应型19例；发生冠脉扩张的患儿78例；同年龄健康对照组36例。ELISA法检测血浆sICAM-1水平，同时实验室检测全血WBC、中性粒细胞、CRP、血清谷草转氨酶、血钠和血钾水平。结果IVIG治疗前，敏感型及无反应型患儿sICAM-1水平均明显高于对照组（P〈0.05），且无反应型患儿sICAM-1水平亦高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗后24~48h，无反应型患儿sICAM-1水平高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗前，IVIG敏感合并冠脉扩张患儿中sICAM-1水平明显高于IVIG敏感合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05），IVIG无反应合并冠脉扩张患儿sICAM-1水平亦明显高于IVIG无反应合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05）；无反应型患儿sICAM-1水平与治疗前后WBC水平变化均呈正相关（分别r=0.7562、0.8435，均P〈0.01），与治疗后CRP水平变化亦呈正相关（r=0.8936，P〈0.01）。结论高水平的sICAM-1表达可望作为预测KD患儿对IVIG反应情况及发生冠脉扩张的一项危险因素。

简介：目的通过中国X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）患儿临床表现、免疫功能评价、Bruton＇s酪氨酸激酶（BTK）的表达及BTK基因突变分析,分析基因型和表型间可能存在的关系。方法选取拟诊为XLA患儿,使用抗BTK单克隆抗体通过流式细胞技术分析单核细胞BTK蛋白表达。采用RT-PCR获得患儿cDNA,使用8对不同引物分2步扩增BTKcDNA,PCR产物测序。突变结果通过对DNA外显子相应部位扩增、测序证实。并对确诊XLA患儿的母亲及家族中部分亲属进行BTK蛋白表达和BTK基因分析。结果①40/50例原发性低丙种球蛋白血症患儿经BTK基因突变分析确诊为XLA,以错义突变（16例,40.0%）和无义突变（13例,32.5%）为主。②突变类型为错义突变的患儿平均起病年龄为（1.4±1.1）岁,其他突变类型患儿为（1.4±0.7）岁,差异无统计学意义（P=0.45）。错义突变的发生率随年龄的增长呈上升趋势,无义突变的发生率呈下降趋势。③34/40例（85.0%）B细胞〈0.1%;4例（10.0%）B细胞在1%～2%,其中错义突变2例,无义突变1例,剪接突变1例;2例（5.0%）B细胞为2%,均为错义突变。④血清IgG〈3g·L-1患儿BTK基因突变类型以错义突变和无义突变为主。⑤错义突变患儿BTK蛋白表达水平与其他突变类型无显著差异。⑥6/21例（28.6%）2031C/T多态性患儿伴有严重的关节炎,3/19例（15.8%）无多态性患儿有关节炎表现。⑦28/32例（87.5%）XLA患儿母亲为BTK基因杂合型。结论错义突变可能与确诊年龄较大有关,且某些位点的错义突变可能与较高的外周血B细胞数量和血清IgG水平及正常的BTK蛋白表达水平有关。BTK基因多态性（2031C/T）可能增加关节炎的风险。

简介：目的探讨早期应用经鼻间歇正压通气（NIPPV）与加温湿化经鼻导管高流量通气（HHHFNC）治疗极低出生体重呼吸窘迫综合征（RDS）早产儿的临床疗效。方法89例极低出生体重RDS早产儿依据初始呼吸支持治疗方式随机分为NIPPV组（46例）和HHHFNC组（43例）。分析两组患儿初始治疗失败率、肺表面活性物质（PS）使用率、呼吸支持治疗相关数据及各种并发症的发生率。结果NIPPV组治疗72h内气管插管率、PS使用率、有创辅助通气时间、无创辅助通气时间及总用氧时间、严重呼吸暂停发生率、肺炎发生率与HHHFNC组的差异无统计学意义（P〉0.05）;NIPPV组支气管肺发育不良、颅内出血、早产儿视网膜病、坏死性小肠结肠炎、动脉导管未闭、气漏的发生率与HHHFNC组的差异均无统计学意义（P〉0.05）;NIPPV组鼻损伤的发生率高于HHHFNC组（P〈0.05）。结论对于极低出生体重RDS早产儿的初始呼吸支持治疗,HHHFNC与NIPPV疗效相当,是可供临床选择的另一种安全和有效的无创辅助通气治疗方式。

简介：目的评价大骨节病与外环境碘和体内碘代谢的关系。方法检索中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、万方数据库、PubMed、Cochrane图书馆、EMBASE和IsIWebofknowledge数据库，检索时间均为建库至2013年4月，纳入大骨节病病区与非病区的水、土壤和粮食中碘水平比较，大骨节病患儿与健康人群、病区与非病区健康人群血碘、尿碘、发碘、T3、rr4和TSH水平比较的文献。采用RevMan5．10软件进行Meta分析。结果6篇文献进入分析。①Meta分析结果显示，病区与非病区水碘（SMD=0．32，95％CI：-0．70-1．34）和小麦中碘水平（MD=-128．21，95％CI：-288．17--31．74）差异无统计学意义。②大骨节病患儿与健康人群中尿碘（SMD=-0．01，95％CI：-0．25-0．24）、血清TT3（SMD=0．49，95％CI：-0．20-1．19）、TT4（SMD=0．31，95％CI：-0．24-0．85）和TSH水平（SMD=-0．35，95％CI：-1．04-0．35）差异无统计学意义，血清FT3（SMD=1．93，95％CI：0．80-3．07）和FT4水平（SMD=2．13，95％CI：0．67-3．59）高于健康人群。③病区和非病区健康人群血清F33（SMD=0．54，95％CI：-0．53-1．61）、TT3（SMD=0．50，95％CI：-0．46-1．47）、TT4（SMD=0．80，95％CI：-0．22-1．81）、TSH（SMD=-0．35，95％CI：-2．43-1．72）和尿碘水平（SMD=-21．60，95％CI：-118．37-75．17）差异无统计学意义。结论现有证据显示，外环境中碘与大骨节病无明确关系，大骨节病患儿体内可能存在甲状腺激素的代谢紊乱。

简介：目的探讨血清锌与我国儿童注意缺陷多动障碍（ADHD）发生的关系。方法系统收集2000~2015年涉及我国儿童ADHD血清锌水平的病例对照研究文献;采用Stata12.0软件对纳入文献进行Meta分析。结果最终纳入17篇文献,包括ADHD病例2177例,对照2900例。Meta分析显示,ADHD组儿童血清锌水平明显低于对照组（合并效应值SMD=-1.33,95%CI：-2.22~-0.44,P=0.003）。敏感性分析显示两组在血清锌水平上的差异结果可靠,Egger＇s检验显示无明显的发表偏倚。结论儿童血清锌水平的下降可能与ADHD的发生有关。

简介：目的研究尿道下裂术后尿道狭窄与术式选择之间的关系。方法总结1995年6月至2005年6月经本院治疗的324例尿道下裂尿道成形术病例资料，发现术后合并尿道狭窄43例，分析不同术式、狭窄发生部位与狭窄发生率之间的关系。结果尿道口前移龟头成形术（MAGPI），加盖岛状皮瓣法（OnlayIslandFlap）的尿道狭窄发生率为0％，Mathieu法的尿道狭窄发生率为9．4％。而Dennis-Brown法与膀胱粘膜法的尿道狭窄发生率较高，分别为28.3％、40．0％。结论对于阴茎头、冠状沟型尿道下裂应尽量采用MAGPI法；阴茎体型尿道下裂宜采用Mathieu法；而近端型尿道下裂宜采用OnlayIslandFlap或Duplay＋Duekett法；只有当没有或缺少材料时才考虑采用膀胱粘膜法。

简介：目的探讨婴幼儿喘息发作与肺炎支原体（MP）感染之间的关系。方法选取228例下呼吸道感染婴幼儿分为初次喘息组（65例）、反复喘息组（83例）和无喘息组（80例）。收集患儿入院当天或次日空腹血清,采用ELISA法检测MP-IgM,化学发光法测定血清总免疫球蛋白E（TIgE）,欧蒙印迹法检测血清常见过敏原特异性免疫球蛋白E（sIgE）,并且收集患儿特应性体质表现及过敏性疾病家族史临床资料。结果初次喘息组和反复喘息组患儿MP感染阳性率及血清TIgE水平高于无喘息组（P〈0.05）;反复喘息组患儿sIgE检测阳性率显著高于初次喘息组和无喘息组（P〈0.05）,且这部分患儿特应性体质表现及过敏性疾病家族史与发病密切相关。结论MP感染与婴幼儿喘息密切相关,MP是诱发婴幼儿喘息发作的主要病原体之一,过敏原、特应性体质和过敏性疾病家族史是婴幼儿反复喘息的主要危险因素。

简介：目的研究孕前体重状况与孕期体重增长与巨大儿发生的关系。方法以上海2家医院健康产妇为研究对象。采集产妇指标（年龄、身高、孕前BMI、文化程度、既往疾病史、分娩前体重、血三酰甘油）和新生儿指标（性别、出生体重、出生身长、出生孕周）。采用二项Logistic回归进行多因素分析。以孕前BMI分组,将新生儿是否为巨大儿作为因变量,孕期增重作为检验变量,对孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别使用ROC曲线计算界值,得出孕期合理体重增长的上限值。结果共纳入1286例产妇,平均年龄（28.8±3.7）岁。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组分别为239例（18.6%）、872例（67.8%）和175例（13.6%）。孕期平均增重（15.4±4.7）kg,其中孕期体重增长过少206例（16.0%）、正常488例（37.9%）、过多592例（46.0%）。新生儿出生体重（3380±384）g,巨大儿发生率6.0%（77/1286）。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组巨大儿发生率分别为2.9%（7/239）、5.6%（49/872）和12.0%（21/175）。巨大儿产妇孕周、孕前BMI、孕期增重、高三酰甘油血症发生率均明显高于正常出生体重儿产妇。多因素Logistic分析显示孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症是巨大儿发生的危险因素。孕前营养不良、正常和超重（肥胖）组孕期体重增重界值分别为20.8、14.8和15.3kg。结论孕前超重、孕周增加、孕期体重增长过多和高三酰甘油血症与巨大儿发生相关。

简介：为了观察肺炎支原体、肺炎衣原体与慢性咳嗽的发病关系，本文对128例慢性咳嗽病儿进行了血清肺炎支原体抗体(MP-Ab)及肺炎衣原体抗体(CP-Ab)检测，现报告如下。

简介：目的探讨母乳成分对纯母乳喂养婴儿体重生长速率的影响。方法选取定期进行儿童保健的138例纯母乳喂养足月单胎婴儿及其乳母作为研究对象。在定期儿童保健时间点进行婴儿体重、身长及头围的测量,采用Z积分计算生长速度,并根据ΔZ积分将研究对象分为生长不良组（ΔZ积分≤-0.67）、生长速度低下组（-0.67〈ΔZ积分〈0）和正常对照组（ΔZ积分≥0）。采集婴儿母亲成熟乳进行母乳成分分析,比较3组成熟乳中蛋白质、脂肪、碳水化合物、矿物质和能量的水平差异。结果生长不良组、生长速度低下组体重ΔZ积分显著低于正常对照组（P〈0.05）。生长不良组、生长速度低下组成熟乳中蛋白质、脂肪含量及能量水平与正常对照组相比差异无统计学意义,但碳水化合物和矿物质含量均低于正常对照组（P〈0.05）。结论成熟乳母乳成分可短时间内在一定程度上影响纯母乳喂养婴儿的体重增长速率,乳母应均衡膳食,提高成熟乳质量以维持婴儿良好的体格生长速率。