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  • 简介:婴儿型纤维肉瘤(infantilefibrosarcoma,IF)又称为先天性纤维肉瘤(congenitalfibrosarcoma),是一种罕见的软组织肿瘤,多发生于1岁以内,特别是新生儿及婴儿早期,占儿童恶性肿瘤的比例不到1%。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤,现报道如下。

  • 标签: 先天性纤维肉瘤 婴儿型 软组织肿瘤 恶性肿瘤 新生儿
  • 简介:人体对纤维素的补充来源于膳食纤维,在当今,缺少膳食纤维成了诸多疾病的直接或间接原因,因此它对于人体的重要性已经得到越来越多的认可。纤维素被认为是除了蛋白质、脂肪、碳水化合物等6种营养物质之外的第7种。

  • 标签: 纤维素 营养素 膳食纤维 碳水化合物 营养物质 蛋白质
  • 简介:申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化(CF)相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

  • 标签: 囊性纤维化 儿童 常染色体隐性遗传病 生长发育迟缓 遗传性疾病 慢性咳嗽
  • 简介:非进行性先天性肌病是一组于出生或青少年时期发病的肌肉疾病。近年来新报告了多种非进行性先天性肌病,包括透明体肌病、肌质管肌病、Ⅰ型纤维优势等,但作为独立的疾病尚缺乏足够的病例数量和恒定的临床病理联系。本文报道两例经骨骼肌活检证实为先天性肌病伴Ⅰ型纤维优势。患儿分别为4岁半女孩和11岁男孩,均具有非进行性加重的肌无力症状、骨骼畸形等先天性肌病临床特点;体查发现患儿体形或脸型细长,漏斗胸或脊柱后突侧弯、高腭弓及翼状肩等骨骼畸形表现;二者的肌酸激酶皆正常,乳酸脱氢酶仅轻度增高;两例病例骨骼肌活检结果表现一致,除了ATPase染色显示Ⅰ型肌纤维数量超过了肌纤维总数的90%,并无其他特异性病理改变如中央轴空、肌管、中央核等特殊结构。

  • 标签: 先天性肌病 Ⅰ型肌纤维优势 肌肉活检 儿童
  • 简介:目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术(KPE)中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁(BA)病例临床资料,病例纳入标准:OhiIII型BA,手术年龄〈120d,无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术(EPE)、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术(MKPE)和腹腔镜MKPE手术(LMKPE),并以此进行病例分组,对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例,MKPE23例,LMKPE14例,各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异(P〉0.05)。术后第1周胆汁排量各组比较,差异无统计学意义(P〉0.05),第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE(P〈0.05),而MKPE与LMKPE比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率,MKPE(87%,87%)和LMKPE(85.7%,85.7%)均高于EPE(41.9%,41.9%),P值均〈0.05),而MKPE与LMKPE比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。术后胆管炎EPE(22.6%)、MKPE(34.8%)和LMKPE(14.3%)比较,差异元统计学意义(P〉0.05)。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。

  • 标签: 胆道闭锁 吻合术 手术 存活率
  • 简介:神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosistype1,NF1)是一种常见显性遗传性疾病,是由位于染色体17q11.2的NF1基因突变引起。NF1基因编码神经纤维素,是一个具有GTP酶激活蛋白(Ras—GAP)结构域的、含有2818个氨基酸的蛋白,它加快活性Ras—GTP转换为非活性RAS—GDP。

  • 标签: 神经纤维瘤病1型 基因突变 自我平衡 显性遗传性疾病 激活蛋白 GTP酶
  • 简介:目的通过大鼠肢体发育早期血清学成纤维生长因子(fibroblastgrowthfactors,FGFs)的表达以及后肢标本中碱性成纤维生长因子(basefibroblastgrowthfactor,bFGF)的表达情况,观察其在大鼠后肢肢体骨骼发育早期过程中,组织学上随时问变化的规律。方法将5只清洁级孕鼠的新生鼠分组为A、B、C、D、E五组,分别为10、6、6、8、6、6只。用ELISA法测定各组血清中FGF的浓度,并对其后肢标本进行bFGF的免疫组化染色,从而观察bFGF在关节软骨、骨骺、干骺端及骨膜中的表达情况。结果在新生小鼠的后肢标本免疫组化染色中,bFGF在软骨、骨膜和关节面均有表达,且随出生后时问的变化存在一定的规律:①在关节软骨中bFGF在关节面软骨的表达要强于中心部位的软骨,这种表达随出生后天数增加呈逐渐减弱的趋势。@bFGF在骨骺部增殖层和肥大细胞层以及骨膜内早期表达较强,随时间变化呈逐渐减弱趋势,在出生后10d以后bFGF表达已不明显。③在干骺端成骨细胞内bF-GF的表达不同于它在其他组织内的表达,一直呈现为较高表达,并不随生后时间的延长而呈现减弱趋势。结论在大鼠后肢发育早期,bFGF在后肢肢体各组织中存在良好的表达,提示它在肢体发育过程中与软骨增殖、关节发育与关节内软骨基质的形成和发育有密切的关系。

  • 标签: 骨骼 骨发育/免疫学 大鼠
  • 简介:目的观察不同剂量的外源性抗转化生长因子-β1(TGF-β1)抗体作用下,TGF-β1在新生SD大鼠高浓度氧(高氧,〉95%O2)致肺纤维化中的表达,了解不同剂量的外源性抗TGF-β1抗体在高氧致肺纤维化中的作用。方法将120只足月新生SD大鼠随机分为6组:空气对照组(Ⅰ组),高氧组(Ⅱ组),高氧+抗TGF-β.抗体0.1mg·kg^-1组(Ⅲ组),高氧+抗TGF-β1抗体0.2mg·kg^-1组(Ⅳ组),高氧+抗TGF-β1抗体0.4nag·kg^-1组(V组),高氧+抗TGF-β1抗体0.8mg·kg^-1组(Ⅵ组),每组20只。观察及检测高氧暴露3、7、14和28d各组大鼠肺组织病理改变以及TGF-β1免疫组化染色。结果Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组3和7d时表现为明显的急性炎症改变,肺组织水肿、渗出、出血和肺泡间隔轻度增厚,14d时急性炎症减轻,而肺组织中TGF-β1表达呈强阳性;28d时出现明显的胶原沉积,形成纤维化。Ⅴ、Ⅵ组3、7、14和28d时相点TGF-β1的表达明显减弱,与Ⅰ组差异无统计学意义;病理改变示早期有轻度炎症反应,14和28d无明显成纤维细胞增生及胶原生成,未形成肺纤维化。结论新生SD大鼠连续吸入高氧后可导致急、慢性肺损伤。高氧暴露可刺激肺部产生过量的TGF-β1,TGF-β1是与纤维化关系最密切的TGF-β亚型,可促进成纤维细胞分化、生长和增殖。高氧暴露时给予适当剂量外源性抗TGF-β1抗体可减轻新生SD大鼠急性肺损伤,从而减轻肺纤维化。应用外源性抗TGF-β1抗体干预对高氧致肺纤维化损伤有保护作用。

  • 标签: 新生鼠 高氧 抗转化生长因子-β1抗体 转化生长因子-Β1