简介：患者男,75岁.3个月前无明显诱因出现下肢乏力伴活动不利,时有麻木感.于当地医院按"风湿性关节炎"治疗未见好转,症状呈渐进性加重,2个月前出现双侧听力、视力下降,原有症状明显加重,近日右下肢活动明显障碍,走偏明显.15d前摔倒,外院CT检查显示右顶叶占位病变.于2003年8月2日入我院治疗.

简介：目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现．以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况，并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号．无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞，细胞核形态欠规则，可见核分裂象：组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞，可见血管周聚集现象及软脑膜浸润，肿瘤细胞染色质深染，少部分细胞可见小核仁，核分裂象少见；肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液，治疗2d后患者出现昏迷，因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤，其组织学表现与发生在颅外组织者不同，影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤，临床治疗方案尚有待进一步探讨。

简介：目的探讨颅底原发性淋巴瘤的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析8例颅底原发性淋巴瘤病人的临床资料,肿瘤常见发生部位包括海绵窦、蝶岩斜区和颅中底-颞下窝-翼腭窝区;受累海绵窦段颈内动脉被肿瘤包裹,而少有移位或狭窄是主要的影像学特点。8例病人均经鼻蝶或经唇下-上颌窦入路完成活检。结果病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,其中弥漫大B细胞淋巴瘤7例,大细胞间变性淋巴瘤1例;术后行化疗和局部放疗。随访8例,时间6~112个月,病人中位生存时间52个月;完全缓解率为62.5%。结论颅底原发性淋巴瘤是一类临床罕见的颅底肿瘤,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤为主;多为中老年发病,常累及海绵窦、蝶岩斜区、颅中底-颞下窝-翼腭窝区。手术活检、化疗和局部放疗联合的多学科综合治疗是目前主要的治疗策略。

简介：淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoidgranulomatosis,LG)是一种少见的淋巴增生性疾病,可侵犯多种脏器,主要是肺、皮肤、肾脏等,少数可同时累及中枢神经系统.单独发生在颅内者极为罕见,国外仅有几例报道,国内尚未见报道.现将我科收治的一例颅内LG报告如下,并对有关国外文献进行复习.

简介：目的总结颅眶沟通黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞（MALT）淋巴瘤的诊治经验。方法回顾性分析l例眼眶MALT淋巴瘤原位复发及颅内、颌面部转移患者的临床资料，结合文献复习，讨沦其转移方式、影像学特点及治疗措施。结果该患者行联合手术治疗颅眶占位病变，颌面部病变未处理，术后病理学结果为MALT淋巴瘤；术后复查MRI示右侧眼眶肿瘤全切，术后2周左眼视力较术前改善。结论眼眶MALT淋巴瘤转移至颅内罕见，需于术联合放疗或化疗，术后长期随访十分重要。

简介：1病例资料病人，男，53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d入院。入院时体格检查：神志清楚，言语流利，右侧肢体肌力Ⅲ～Ⅳ级，肌张力正常。头部MRI平扫示：左侧额、颞叶见一不规则形肿块影，大小约6．5cm×5．0cm×4．3cm；T1呈等或低信号（图IA），T2呈不均匀高信号（图1B），边缘不清。

简介：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL）是指原发于中枢神经系统（centralnervoussystem，cNs）的淋巴瘤，属于结外非霍奇金淋巴瘤（non—hodgkin＇slymphoma，NHL），以往认为本病及其罕见，发病率占中枢神经系统肿瘤的1％-3％，在NHL中不足1％。随着HIV的流行和免疫抑制剂的使用，免疫功能不全人群的PCNSL增多，而且免疫功能正常人群的发病率也快速上升，尤以男性为著。近30年来本病的发病率增长速度已经超过脑胶质瘤，其增长速度无论在任何年龄组都居颅内各肿瘤之首，甚至超过NHL的总体发病率。

简介：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤，并在明确诊断时，无中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）以外淋巴结受累。由于CNS中不存在淋巴组织，因此PCNSL的确切发病机制尚不明确，目前比较流行的有两种假说，第一种假说认为PCNSL来源于外周淋巴细胞的恶性转化，依据是CNS原发和外周发生的淋巴瘤细胞免疫表型并无明显差别。

简介：目的分析室管膜型原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床及影像学特点，探讨脑脊液细胞学检测方法在诊断中的价值。方法回顾4例室管膜型PCNSL患者临床诊断与治疗经过，分析其临床特点、影像学改变、脑脊液细胞学和免疫细胞化学染色结果。结果4例患者平均发病年龄为44岁，发病至就诊时间13d-5个月。临床表现为头痛、脑膜刺激征，分别伴有脊神经根征（2例）、多组脑神经麻痹（1例）和偏瘫（1例）；病程中有间断低热（3例）。其中2例于发病2和4个月时死于脑疝。腰椎穿刺检查脑脊液压力（2例）、白细胞计数（4例）和蛋白定量（4例）升高，葡萄糖降低（3例）。4例患者脑脊液细胞学检测均发现淋巴瘤细胞或异形淋巴细胞，免疫细胞化学染色大多数细胞呈现B细胞标记物阳性。头部MRI增强扫描第三和第四脑室、侧脑室壁异常强化，合并脑室周围强化病灶（2例）和鞍区病变（1例）。PET扫描和骨髓穿刺检查未发现颅外或脊髓受累证据。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学检测是诊断室管膜型PCNSL的重要方法。室管膜及脑室周围病变应考虑PCNSL的可能，尤其MRI增强扫描发现结节样强化者更应提高警惕。

简介：目的探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤（PCNSNHL）的早期诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析86例术后经病理证实为PCNSNHL的临床特征、影像学特点、治疗方法及预后。结果术前早期诊断12例。随访63例，死亡48例，平均生存期13．74个月。术后行放、化疗组，平均生存期14．68个月（最长达5年）；未行放、化疗组，平均生存期仅2个月。结论PCNSNHL术前早期诊断有可探讨之规律，尤其是影像学特征；采用包括手术和放、化疗在内的综合治疗是提高疗效的关键。

简介：目的通过前瞻性研究，寻找安全有效的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）治疗方法。方法2014年2月至2015年2月，共收治年龄75岁以下的PCNSL病例38例，给予甲氨蝶呤＋替莫唑胺方案治疗，使用或不使用利妥昔单抗（MT—R方案），观察此方案的临床疗效及安全性。结果按照影像学判断标准，38例患者中2周期后达到PR的患者共31例，SD3例，PD1例，死亡3例，有效率为81．58％。按照美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分标准，共28例患者的ECOG评分较治疗前减少1分或评分为1分以下，有效率为73．68％。恶心、呕吐症状最常见，6例出现白细胞降低。死亡3例。结论MT—R方案具有良好的安全性，临床效果满意，但是对于用药剂量及治疗周期仍需进行优化。

简介：目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断、治疗及效果。方法收治29例经病理证实的PCNSL患者，根据治疗方法的不同分为3组：6例患者肿瘤切除范围较小（包括2例活检），因颅高压不能承受进一步的治疗；7例术后接受放疗；16例术后接受放疗＋化疗的综合治疗。出院后皆随访。结果单纯手术治疗者平均生存时间3．20个月，手术＋放疗和手术＋放疗＋化疗者平均生存时间分刖为32及40个月，综合治疗效果显著提高（P〈0．05）。结论单纯手术不能有效控制PCNSL的发展，术后及时辅以放疗和（或）化疗可显著延长患者的生存时间。手术应以充分降低颅内压为目的，使患者能承受进一步的放疗和化疗。

简介：颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤，

简介：目的：探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤（PCNSL）的病因，诊断方法及治疗措施。方法结合文献回顾性分析我院收治的1例PCNSL患者的临床及影像学资料，进行诊断及鉴别诊断。结果病理活检明确诊断为PCNSL，患者依方案行化疗治疗，随访1年未见病变复发。结论PCNSL是一种罕见的颅内肿瘤，发病隐匿，对放化疗敏感，临床需与多种颅内肿瘤相鉴别。

简介：目的探讨趋化因子受体CXCR4及其配体CXCL12在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平,分析它们在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中的可能作用.方法采用免疫组化EnVision二步法检测CXCR4及CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤、10例正常脑组织细胞中的表达.采用半定量RT-PCR检测CXCR4和CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤以及正常脑组织中的表达情况.结果免疫组化EnVision二步法：CXCR4在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为0%（0/10）;CXCL12在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为100%（10/10）.半定量RT-PCR法检测标本中的CXCR4、CXCL12显示：在肿瘤标本中全部检出,而在正常脑组织标本中仅检出CXCL12的表达.结论CXCR4/CXCL12信号通路在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中起作用.

简介：室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymalgiantcellastrocytoma）为中枢神经系统生长缓慢的良性肿瘤，位于侧脑室壁，肿瘤细胞较大、以多形性为主，有时呈簇状排列；典型者为胞质丰富的“毛玻璃”样多角细胞或陷于纤维间质中的小的长梭形细胞（图1a）。节细胞样巨锥细胞亦较常见，细胞核呈细颗粒状，核仁明显，核多形性，多核细胞常见（图1b）。

简介：目的总结用自行研制的脑胶质瘤放疗囊，对恶生胶质瘤进行瘤腔间质放疗的长期疗效。方法在理论计算和模拟测定的基础上，对２５例恶生胶瘤患者在手术切除肿瘤后的残瘤腔内放置放疗囊，术后经皮穿刺向化疗囊内注入７４０～１１１０ＭＥｑ／次的＾１２５Ｉ，对残瘤细胞进行长时间、局部高剂量的近距离照射。结果模拟测定放射源１～２ｃｍ范围内的吸收剂量为３０．４～９１．３ｃＧｙ／ｈ，是常规经颅照射剂量的３～５倍。本组病例

简介：目的总结发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的临床病理特点.方法选取同期发生于侧脑室内的6例少突胶质细胞瘤和5例中枢神经细胞瘤进行回顾性研究,对各自的临床病理特点进行分析,探讨二者的鉴别诊断要点.结果.发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤在临床表现、神经影像学和光镜下的病理学表现均十分相似.结论目前认为光镜下出现无核原纤维岛、免疫组织化学显示突触素阳性表达、电镜超微结构检查证实肿瘤细胞有神经元分化证据为诊断中枢神经细胞瘤的金标准,也是鉴别少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的重要依据.

简介：1病历摘要（图1）女,38岁;因＂双眼视力下降伴头痛1月余,加重3d＂于2015年4月入院。病人系产后23d,无眼外伤史,查体未见异常。头颅、垂体MRI检查提示鞍区占位性病变,大小约1.7cm×1.1cm×1.8cm,T_1WI为中等信号,T_2WI为混杂中高信号,增强扫描后明显强化。

简介：髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,好发于10岁以下的儿童,约占儿童颅内肿瘤的20%,多位于第四脑室顶上的小脑蚓部,生长极为迅速,手术不易全切除.就诊时往往肿瘤巨大并有脑积水,手术风险大,治疗较困难.本文就其病因、病理、诊断与分期及综合治疗等方面加以综述.