简介：目的探讨选择性肌皮神经分支部分切断术治疗脑瘫病儿肘部痉挛状态的治疗效果.方法回顾性分析65例(81侧)肘部痉挛状态病人的病历资料.结果病人术后均感肘部痉挛状态缓解,术后6周运动功能改善75侧(92.6%).平均随访26个月,肘部痉挛状态缓解77侧(95.1%),运动功能改善73侧(90.1%),生活质量提高61例(93.8%).结论选择性肌皮神经分支部分切断术是治疗脑瘫病儿肘部痉挛状态安全有效的显微外科手术方法.

简介：目的探讨咬肌去神经对大鼠下颌骨发育的影响。方法24只28日龄雄性Wistar大鼠按随机数字表法分为手术组（n=9）、假手术组（n=9）、对照组（n=6），手术组切断大鼠右侧咬肌神经，假手术组仅解剖暴露出咬肌神经，不切除，对照组仅将大鼠麻醉。大鼠75日龄时行头颅CT平扫＋三维重建．测量重建下颌骨相关线距：CT扫描完成后处死大鼠，切取双侧咬肌称其质量。结果手术组大鼠手术侧咬肌质量小于非手术侧，差异有统计学意义（P〈0．05）；大鼠下颌骨长度Ⅰ、下颌骨长度Ⅱ、下颌骨长度Ⅲ、下颌骨高度Ⅰ3组之间比较差异均无统计学意义（P〉0．05）；与对照组比较，手术组大鼠的下颌骨高度Ⅱ、下颌间距较低，手术组、假手术组大鼠的下颌骨高度Ⅲ较低，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论咬肌去神经使下颌骨高度Ⅱ和下颌间距减小，对下颌骨长度发育无明显影响。

简介：目的探讨颅骨成形术中应用带颞肌游离皮瓣法临床效果。方法回顾性分析50例颅骨缺损修补患者的临床资料，术中增应用带颞肌游离皮瓣。结果49例患者一期愈合，未出现硬膜下和硬膜外血肿及皮下积液；1例出现钛网排斥反应和皮瓣炎症反应，再次手术取出钛网后皮瓣愈合。术后随访1月．3年，49例患者均头部外观对称美观，未出现钛网活动和翘起现象、咀嚼肌活动受限、皮肤刺穿等不良反应，另1例因切口瘢痕增生明显致毛发生长欠佳。结论带颞肌游离皮瓣颅骨成形法能够将三维成形钛网的优点最大程度发挥出来，颞部塑形美观，固定牢靠，可大大减少颅骨修补术的常见并发症。

简介：目的探讨神经导航引导下经皮穿刺三叉神经半月节射频热凝术在治疗三叉神经痛中的应用.方法选取我科神经导航引导下经皮穿刺三叉神经半月节射频热凝治疗的156例患者资料.所有患者术前均经头部3D-CT薄层连续平扫,并将影像资料导入SteahhStationTriaPlus手术导航系统,图像经三维重建后,确认患侧卵圆孔作为靶点,在导航实时引导下进行卵圆孔穿刺,并行电生理测试,再次确认靶点的位置无误后,进行射频热凝治疗.结果所有患者顺利穿刺成功,射频热凝术后,患者原有的面部疼痛均明显缓解或消失,术前患者VAS评分为9.67±0.47,术后VAS评分为0.22±0.57,差异有明显的统计学意义,且所有患者术后均无严重并发症.结论神经导航引导下经皮穿刺三叉神经半月节射频热凝术是一种微创,安全和疗效显著的三叉神经痛外科治疗手段.

简介：目的探讨经头皮颅骨刺激面肌诱发电位（TCeMEP）在巨大听神经瘤切除术中的面神经保护作用。方法对28例巨大听神经瘤术中监测TCeMEP．并比较其变化和术后面肌功能的关系。结果16例术后TCeMEP下降大于75％，其中9例明显面瘫，7例轻度面瘫；12例术后TCeMEP下降小于75％，其中2例明显面瘫，7例轻度面瘫，3例基本正常。两组明显面瘫率经x^2检验，P〈0．05。结论TCeMEP可以术中实时监测全部面肌传导通路的功能．为术中保护面神经功能提供可靠的电传导依据。TCeMEP波幅下降75％可以作为术后可能发生明显面瘫的警戒点。

简介：目的对比分析3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列与3D-Slicer软件评估面肌痉挛神经血管关系的准确性。方法回顾性分析40例显微血管减压术（MVD）治疗面肌痉挛病人的临床资料,术前均行3D-FIESTA和3D-TOFMRA序列检查,并应用3D-Slicer软件进行三维重建评估神经血管关系,并预测责任血管,然后与术中所见进行比较。结果评估神经血管关系时,3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列与术中所见一致性的K值为0.263,三维重建与术中所见一致性的K值为0.633,二者无统计学差异（χ2=9.363,P=0.053）;预测责任血管时,3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列与术中所见一致性的K值为0.643,三维重建与术中所见一致性的K值为0.921,二者有统计学差异（χ2=188.408,P=0.000）。3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列评估神经血管关系的灵敏度和特异度分别为89.7%和100%,而三维重建均为100%。结论使用3D-Slicer软件术前评估面肌痉挛病人神经血管关系及预测责任血管,比3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列更准确,与术中所见更接近,对术前制定手术计划更有帮助。

简介：目的总结复发性面肌痉挛单纯神经内镜下再手术治疗的效果。方法对19例曾行显微镜下微血管减压术治疗有效6个月以上又复发的病人，神经内镜下再行面神经手术减压术。结果15例术后症状即消失；3例术后痉挛症状减轻，其中2例两周后消失，1例2个月后消失；1例术后症状无改善。17例获得随访，时间6～24个月，平均14个月，无复发病例。结论神经内镜下再手术是治疗复发性面肌痉挛的安全、有效的方法。

简介：肌张力障碍（dystonia）为一组临床综合征，系指主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度的持续性收缩所引起的肢体重复性不自主运动和姿势异常，可伴有疼痛。其分类可按病因、发病年龄、受累部位等进行划分；传统的治疗方法主要包括药物治疗、外科手术及支持治疗，20世纪80年代后期，肉毒杆菌毒素开始用于多种肌张力障碍的治疗。最近的研究显示，外科手术尤其是脑深部电刺激术对全身性和局限性肌张力障碍的治疗有效。

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的探讨肌松药对面肌痉挛（HFS）患者微血管减压术（MVD）术中侧方扩散波（LSR）监测的影响。方法将2014年1月至2014年12月进行MVD术中LSR监测的206例HFS病人,依据肌松药使用不同随机分为罗库溴铵（ROC）组（76例）、顺苯磺酸阿曲库铵（CIS）组（69例）和对照组（不使用肌松药,61例）,对比分析3组病人LSR诱导成功率、出现时间和波幅大小。结果硬脑膜打开前,对照组LSR诱导成功率为100%,明显高于ROC组（75%;P〈0.01）和CIS组（56.5%;P〈0.01）,而且,后两组间也存在显著差异（P〈0.05）。对照组LSR平均出现时间[（3.2±2.5）min]显著短于ROC组[（46.4±20.2）min,P〈0.01]和CIS组[（60.9±25.5）min,P〈0.01]。对照组LSR波幅亦明显高于ROC组（P〈0.05）和CIS组（P〈0.05）。此外,与CIS组相比,ROC组LSR出现时间更短（P〈0.05）,且呈线性关系[LSR出现时间=-10.713＋98.342×罗库溴铵（mg/kg）,P〈0.05]。结论使用肌松药可导致LSR诱导成功率降低、延迟出现和波幅减小,因此,建议在MVD术中行LSR监测时尽量不使用肌松药或仅小剂量（≤0.6mg/kg）使用ROC。

简介：面肌痉挛（hemifacialspasm,HFS）又称面肌抽搐,是临床常见的一种良性功能性疾病,虽然进展缓慢,而且最终也不会对人的生命构成威胁,但是面部肌肉反复不自主抽动会引起患者心理和社交活动障碍,严重影响患者的生活质量,危害很大。目前临床上治疗面肌痉挛的方法很多,如药物治疗、物理治疗、中医针灸、神经阻滞、射频、面神经周围支切断术以及肉毒素注射等,这些治疗尽管能在一定程度上暂时减轻疾病发作,

简介：目的探讨大中型听神经瘤的显微手术治疗及面神经保护技巧。方法自2007年9月至2011年9月在面神经电生理监测下采用枕下乙状窦后入路显微手术切除大中型听神经瘤142例。结果肿瘤全切除136例（95．7％），次全切除6例（4．3％）。术中面神经解剖保留132例（93．0％），面神经与肿瘤粘连紧密无法保留10例（7．0％）。本组无长期昏迷及死亡病例。术后出现颅内感染3例、后组颅神经受损7例、眼睑闭合不能90例，无脑脊液漏病例。所有病人术后均随访3个月到2年，无术后复发病例；按House—Braekmann分级评估面神经功能，Ⅰ～Ⅱ级78例（54．9％），Ⅲ～Ⅳ级53例（37．3％），Ⅴ～Ⅵ级11例（7．8％）。结论充分了解桥脑小脑角区显微解剖知识，特别是了解听神经瘤与面神经的解剖关系，有助于提高手术效果。娴熟的操作技巧是手术成功的关键，术中监测及面神经的保留有助于面神经功能的保护。

简介：目的探讨内窥镜在听神经瘤显微手术中的价值.方法分析9例听神经瘤手术中内窥镜的使用情况,了解其对内听道肿瘤的暴露,达到肿瘤的全切;面神经、听神经保护方面的作用以及与显微镜的配合.结果内窥镜的使用加强了对脑组织的保护,提高了面、听神经的保护率,有利于肿瘤的切除.结论神经内窥镜辅助显微外科切除听神经瘤符合微创原则,提倡在听神经瘤手术中应用内窥镜.

简介：目的探讨微血管减压术（MVD）治疗面肌痉挛（HFS）的疗效及外科治疗方法。方法回顾性分析MVD治疗的30例HFS病人的临床资料，术前常规行三维时间飞跃法磁共振血管成像（3D—TOF—MRA）检查，明确神经与血管的关系。根据术中所见确定责任血管并减压。结果术后完全缓解26例，明显减轻2例，手术总有效率93.3％（28／30）；未见改善1例，昏迷1例。随访6～12个月，症状消失21例，无效1例，昏迷1例，复发2例；失访5例。结论MVD是目前治疗HFS的首选方法，娴熟的显微外科技术和正确辨认责任血管是确保MVD安全有效的关键。

简介：中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:

简介：患者女性,14岁,发现头皮包块14年并进行性增大.出生时即发现头额部一绿豆大小肿块,以后逐渐长大,无痛、痒等不适症状.查体:神志清,回答切题,额顶相当于前囱门处可见一球形包块似蕈样突出,大小约12cm×10cm×10cm,质软、无压痛、头皮变薄,颅骨未扪及缺损,透光试验阴性,体位改变时包块体积与质地无变化,未闻及血管杂音.

简介：

简介：散发性包涵体肌炎（sporadicinclusionbodymyositis，sIBM）为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出，1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力，以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡（RV）和淀粉样物质沉积，以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一，目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病，但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征，以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平，分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性，多以眼睑下垂（95例，84．07％）为首发症状，少数以复视（18例，15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50），胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）；血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）；但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113），其中血清AChR抗体强阳性者（13例，28．26％）显著高于弱阳性者（1例，4％），二者差异有统计学意义（X^2=4．587，P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性，主要表现为眼睑下垂和复视，大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高，鲜有MuSK抗体阳性反应。