简介：第一位描述低钾性周期性麻痹者是Cavare于1863年开始的,后于1885年Cavare提出此病与遗传有关.

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：目的分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法及预后。方法通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料，并检测其他部位的病变情况，探讨本病的诊断和治疗情况，综合分析其临床特点。结果3名患者均未合并其他部位病变，头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤，1例为实质性肿瘤，手术镜下全切后均给予定期随访，至今未见复发。结论对于家族性血管网状细胞瘤，头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法，手术切除是主要治疗手段。鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大，应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识。

简介：目的评价ExoSealTM封堵系统在股动脉穿刺中的疗效及并发症。方法回顾性分析连续纳入的416例应用ExoSealTM封堵系统的病人的临床资料,统计分析使用该系统的技术成功率、止血成功率及并发症发生情况。结果技术成功率为98.79%(411/416),有5例病人封堵失败。应用ExoSealTM封堵系统的前100例病人,其5min内止血成功率为82%,其后每百例病人的止血成功率为95%、92%、97%、100%。总并发症发生率为9.86%(41/416),其中轻微并发症发生率为9.13%(38/416),严重并发症发生率为0.72%(3/416)。结论ExoSealTM封堵止血系统是一种安全有效的血管封堵装置,具有操作简便、并发症少的优点。

简介：目的探讨症状性锁骨下动脉闭塞的股动脉及桡动脉双入路介入再通的方法及疗效。方法分析首都医科大学附属北京天坛医院2012年10月至2013年5月症状性锁骨下动脉闭塞股动脉及桡动脉双入路进行血管腔内球囊扩张及支架植入术的临床资料。结果研究共入选10例患者，双入路介入再通均获得成功，未出现近期手术并发症，随访15d至6个月，经血管彩超及颅外血管计算机断层扫描血管成像（computedtomographyangiography，CTA）检查均显示血流通畅良好。未发现病变部位再狭窄。结论对于股动脉及桡动脉双入路再通锁骨下动脉闭塞，血管腔内球囊扩张支架植入术是一种徽创、安全、有效的治疗方法＋手术操作简单，患者症状改善快且明显，可成为主要的治疗手段。

简介：对于生活完全不能自理的患者,护士要为其每日2次洗脸、梳头及口腔清洁,每天2次留置尿管等,全程不再需要家属陪护。北京市开展＂优质护理服务示范工程＂,积极探索护理＂零陪护＂,截至目前,已有45家三级医院、52家二级医院启动了＂优质护理服务＂。试点病区陪住率下降了30%～50%,患者自聘护工减少。

简介：目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，可累及多个器官，随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。

简介：目的：调查广东省三级医院护理不良事件报告情况,为完善护理不良事件管理提供依据。方法：采用整群抽样法,对全省110家三级医院进行问卷调查。结果：广东省三级医院均建立了护理不良事件报告制度,2013年全年共报告17211件,平均每家医院报告156.5件,每万名出院患者报告39.4件;不同类别的不良事件监测报告程度有差异,院内跌倒、给药错误、院内压疮的监测上报比例较高,分别达到98.2%、97.2%、94.5%;对尿管引发泌尿系感染的监测上报率最低（74.5%）;综合医院的患者压疮、跌倒、自杀发生率高于专科医院;护士人力资源配置较足的医院压疮、跌倒致伤的发生率较低。结论：我省三级医院护理不良事件报告系统已初步建立;各医院对护理不良事件的报告情况有较大差异;应加强护理人力资源配置,进一步完善护理不良事件监测及上报信息系统,多举措提高护理不良事件的上报水平,保障患者安全。

简介：目的：了解新疆二级以上医院消毒供应中心（CSSD）的建筑布局、设备设施、清洗、消毒灭菌及管理现状。方法：采用自设问卷对104家新疆二级以上各医疗机构的消毒供应中心的管理现状进行问卷调查。结果：104家医院CSSD中,实行集中管理模式医院有50家,手术器械和口腔科器械交供应室管理的医院分别有47家和19家,建筑位置为独立平房的医院有51家,分区明确,各区域之间设缓冲区的医院分别有65家和62家,有82家医院的CSSD洁污不交叉不逆流,有56家医院CSSD配全自动清洗机,有34家医院CSSD使用绷带或线绳打包。结论：新疆二级以上部分医院存在分散式管理,建筑布局不合理,设备简陋,清洗、消毒灭菌不合要求,存在安全隐患。

简介：偏倚又称＂系统误差＂,指对真实情况的歪曲。在研究过程中,偏倚主要来源于两个方面：一方面是因选取研究对象时造成的偏倚称为选择性偏倚;另一方面是在收集资料时产生的偏倚称为信息资料偏倚。

简介：随着中国对科研日益重视，以及近几年科学研究与世界差距的逐渐缩小，越来越多的学者希望能在与国内同仁交流之外，还能更广泛地加入国际同道交流的行列，以期得到认可和肯定，为科技的进步奉献中国学者的一份心力。在国际上进行学术成果交流最便利的方法便是向国外期刊投稿，而能否得以发表，除了论文的质量必须保障之外，投稿技巧也是作者不可忽略的要素之一。从本期开始，本刊将分几期展开专家视频讲座，请专家就投稿技巧进行探讨，希望能为读者提供借鉴。

简介：目的探讨miR-221/miR-222在胶质瘤患者脑脊液中的表达及其诊断价值。方法采用实时荧光定量PCR检测31例胶质瘤患者和33例非胶质瘤患者的脑脊液miR-221/miR-222表达水平,并采用ROC曲线评价其诊断胶质瘤的价值。结果miR-221和miR-222在胶质瘤患者脑脊液中的表达水平均明显高于对照组（均P〈0.001）。高级别胶质瘤患者的脑脊液miR-221、miR-222表达水平高于低级别组,其中miR-222表达水平的差异具有统计学意义（1.49倍,P=0.007）。脑脊液miR-221、miR-222的表达水平都能将胶质瘤患者与对照者区分开;而二者联合诊断胶质瘤的曲线下面积（AUC）为0.849,灵敏度为81.8%,特异度为83.9%。结论脑脊液中高表达的miR-221/miR-222有可能作为胶质瘤诊断的生物标志物。

简介：患者男,28岁,因＂头痛18d,肢体无力2d＂于2010年10月21日入院.患者18d前因疲劳睡觉时颈部枕床旁护栏,醒后出现右侧颈部、后枕部隐痛不适,疼痛呈阵发性,开始未予重视.2d前突然出现右侧颈部、后枕部剧烈疼痛,并头晕、恶心、呕吐.首先是右侧肢体麻木,活动不灵,随后出现左侧肢体无力,视物双影,无恶心呕吐,无吞咽困难、饮水呛咳等,为求诊治入我科.患者既往体健,无吸烟、饮酒史,无特殊家族史.查体：血压120/90mmHg,神志清,言语流利.

简介：中医对卒中认识也已经有2000多年历史了。与西医之父希波克拉底（公元前460-公元前370）同时代的《黄帝内经-素问》（秦-汉时期，公元前221-公元前207）所称的“仆击”、“薄厥”、“大厥”、“煎厥”、“偏枯”，指突发一侧肢体运动障碍，并正确指出病因是“肥贵人则膏粱之疾也”（图1）。

简介：患者,男性,16岁,无明显诱因出现右面部、右上肢麻木20余天入院.查体:神志清楚.右侧颜面部触觉减退,痛觉过敏.右侧上下肢痛觉过敏,触觉减弱.深感觉双侧对称.四肢肌力均为5级.各深肌腱反射对称,双侧病理征阳性.CT示:左侧丘脑区类圆形结节影,混杂密度,周围水肿明显(图1).MRI示:左侧丘脑区占位,大小3.0cm×3.2cm×3.0cm,等T1长T2信号,且信号不均匀,周围可见水肿带环绕,增强扫描肿块明显强化,不均匀(图2-4).胸部X线提示:双上肺斑点及条索状致密影,界限欠清,考虑肺结核.

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简介：爱荷华博弈任务波形蛋白肠道病毒71型

简介：患者男，62岁，教师，因突发头痛、呕吐、右侧肢体无力2h于2007年2月21日入院。患者入院前2h安静中突发头痛，以左颞部为甚，恶心、呕吐，言语不清。即来我院就诊，头颅CT示胼胝体高密度片状影延及顶叶．脑实质内未见异常密度灶，纵裂池及侧裂池密度增高，中线结构无移位。查体：血压21．3／12kPa，嗜睡状态，唤醒后能简单回答问题．但答非所问，烦躁不安，

简介：CJD为Creutzfeldt—Jakobdisease的简称，又称皮质纹状体脊髓变性，是由具有感染性的蛋白质一朊蛋白（prionprotein，PrP）引起。CJD多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现，病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生，免疫组化PrPsc阳性。本病预后极差，死亡率100％。临床较少见，且容易误诊，现将我院收治的1例病例报道如下。