简介：目的：寻找并确定一个中国常染色体隐性遗传性聋小家系的遗传分子病因，探讨该突变在中国人群中的携带情况。方法采集一个常染色体隐性遗传性耳聋小家系（No.1953）样本4例、常染色体隐性遗传性聋患者样本50例、正常听力对照样本208例，临床资料完整；对No.1953家系先证者样本进行全外显子组测序及生物信息学分析，确定可疑致病突变后采用突变位点PCR扩增、Sanger测序在该家系内部、隐性耳聋样本及正常听力样本中进行验证。结果TMC1基因复合杂合突变c.589G＞A和c.1171C＞T是No.1953家系的致聋突变；本组隐性耳聋患者及正常人均未发现携带该变异。结论TMC1基因复合杂合突变c.589G＞A和c.1171C＞T为常染色体隐性遗传性耳聋家系No.1953的致聋突变，在中国人群中的携带率低，该突变的确定丰富了遗传性聋的突变谱。

简介：自发性扁桃体出血目前病因不明,临床少见,工作中常因症状不典型而延误诊治。本文报道三例考虑急性扁桃体炎引起的自发性扁桃体出血,根据病情急缓,保守治疗无效时可考虑手术,并予止血、抗感染等对症治疗。

简介：目的了解扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的病史、症状、体征、诊断及治疗。方法对1例单侧扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤患者进行研究,治疗上予以单侧扁桃体及新生物扩大切除术,总结病史和临床特点,明确其诊断和治疗方法。结果患者术后继续采取放化疗治疗,现无不适。结论扁桃体滤泡状细胞肉瘤比较少见,主要诊断依据为其临床特点及病理检查,主要治疗方法为手术,术后结合放化疗。

简介：目的探讨腺样体切除术在儿童慢性鼻-鼻窦炎（CRS）治疗的临床意义。方法对我院在2015年6月-2017年1月间收治的84例腺样体肥大伴有慢性鼻窦炎的患者进行分组,随机分为对照组（44例）,观察组（40例）,对照组给予药物治疗＋鼻腔冲洗疗程12周,观察组实施腺样体切除术（28例）,腺样体＋扁桃体切除术（12例）,术后联合药物治疗,治疗后1、3、6、12月评价疗效。结果治疗12月后对照组总有效率79.5%,观察组总有效率95.0%,2组间疗效差异有统计学意义（P〈0.05）,2组间治疗1月后的显效率有统计学差异（P〈0.05）;2组间3、6、12月3个时期鼻内镜评分差异有统计学意义（P〈0.05）。结论2种治疗方式对于儿童CRS均有疗效;腺样体切除术或和扁桃体切除术＋药物治疗对儿童慢性鼻窦炎的治疗优于单独的药物治疗,是儿童慢性鼻窦炎伴有腺样体肥大或扁桃体肥大值得推荐的治疗方法。

简介：摘要目的讨论慢性扁桃体炎手术患者围手术期的护理对策。方法分析我院在2013年3月至2015年3月施行扁桃体摘除术62例患者，统计男38例，女24例，年龄最大66岁，最小6岁，平均年龄23岁。全部采用全身麻醉。所有患者经过全科医护人员精心手术治疗，细心观察护理均获得了较好效果，无一例发生病并发症,治疗效果满意。结论加强手术前后的护理并预防并发症的发生，使得患者舒适、安全的度过围手术期，才能促使患者早日康复。

简介：目的探讨原发于扁桃体的恶性淋巴瘤的临床特点及诊治要点,为临床医师对该病的早期诊断及治疗提供一定的经验及临床依据。方法对2012年1月-2018年3月我院收治的20例原发于扁桃体的淋巴瘤患者的完整的临床资料作回顾性分析。结果上述病例经活检或病理确诊,其中非霍奇金淋巴瘤19例,经典型霍奇金淋巴瘤仅1例,均转外院肿瘤科行规范性放、化疗等综合治疗。结论扁桃体淋巴瘤临床特征缺乏特异性,病理表现复杂,易于漏诊误诊,需提高对此病的认识与警惕,力争早诊早治,提高疗效。

简介：助听器可为听力损失患者提供听觉帮助，尤其是全数字高端助听器．集合了方向性麦克风、降噪和助听器反馈消除等先进技术．使助听器获得了更多的功能和更大的增益．从而使配戴者听到的声音更加清晰、舒适。但是，在噪声、混响等一些特殊的收听环境中，助听器的功效便大打折扣，言语清晰度下降很多，需要借助一些辅听设备来改善。目前，市场上广泛使用且行之有效的就是无线调频辅听系统。

简介：目的研究儿童腺样体肥大伴有慢性鼻-鼻窦炎的精准治疗方法。方法采用随机对照的方法将纳入实验的患儿分为两组,实验组146例,其中腺样体大小Ⅱ度48例（32.9%）,Ⅲ度62例（42.5%）,Ⅳ度36例（24.6%）,按疗程用药物治疗慢性鼻-鼻窦炎,随访观察。对照组122例,其中腺样体大小Ⅱ度40例（32.8%）,Ⅲ度52例（42.6%）,Ⅳ度30例（24.6%）,每日晨起用10ml生理盐水洗鼻,定期随访观察。采用SPSS17.0软件对2组患儿的治疗效果进行统计学分析。结果治疗前对照组和实验组腺样体大小构成无统计学差异（χ^2=0.222,P〉0.05）。3个月后,对照组和实验组腺样体大小构成比具有显著性差异（χ^2=28.255,P〈0.001）。结论及时有效的控制鼻腔鼻窦内的慢性炎症,可以明显改善儿童腺样体肥大。

简介：目的探讨低温等离子刀切除扁桃体及鼻内镜直视下切除腺样体治疗儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）的可行性及临床疗效。方法60例扁桃体肥大伴腺样体肥大的患儿采用改良低温等离子刀头切除扁桃体及鼻内镜直视下切除腺样体。结果改良低温等离子刀头用于鼻内镜直视下腺样体切除术,手术方法简便易行,手术切除干净,术中出血0.5~1ml,无原发及继发性出血,术后疼痛轻微。随访6个月,48例患儿睡眠打鼾及张口呼吸症状消失,12例在变应性鼻炎发作时张口呼吸但无打鼾,术后无残留,无扁桃体再生及反复炎症发作。结论应用改良低温等离子刀头切除扁桃体及鼻内镜直视下切除腺样体治疗儿童OSAHS术野清晰,切除精确,腺样体残留少,出血少,手术时间短,周围组织无损伤,适用于各年龄段的OSAHS患儿,是一种较好的儿童OSAHS治疗方法。

简介：摘要目的研究分析老年患者用药情况及其药学干预效果。方法我院于2013年1月～2014年1月没有实施药学干预的100例老年患者作为对照组，同时观察组选取2014年2月～2015年2月实施药学干预之后的100例老年患者，对两组老年患者的临床用药情况进行恢复性分析，对比分析两组老年患者的不良用药情况和用药依从性情况。结果老年患者用药存在多种药物同时服用以及不合理饮食情况，并有着错误用药习惯。对照组患者用药不良反应发生率位25%，观察组患者用药不良反应发生率为10%，大于观察组，P<0.05。观察组患者用药依从性为90%，大于对照组的70%，P<0.05。结论老年患者用药存在多种误区，多种药物同时服用，错误的用药习惯以及不合理的饮食，药学干预的加强，不仅仅可以降低药物不良反应发生率，同时也能将患者用药依从性提高，值得临床推广应用。

简介：本文介绍了日本特别支援教育背景下的听觉障碍教育及其课程体系，重点介绍了特别支援学校（听觉障碍）幼儿部、小学部、初中部和高中部的教学目标及课程设置。

简介：

简介：KCNQ4基因是非综合征性常染色体显性遗传性耳聋DFNA2的致病基因，自从1999年其第一个突变被发现以来，到目前为止已有23种突变被发现。随着第二代测序技术的普遍应用，越来越多的新突变不断被挖掘出来。本文对所有已经发现的KCNQ4基因突变及其相关致聋机制进行了逐一介绍，以使研究人员能够快速全面地了解目前的研究进展。

简介：摘要目的观察威伐光对扁桃体切除术后疼痛的缓解疗效。方法将40例施行扁桃体切除术后的患者随机分入威伐光照射组（观察组）和非照射治疗组（对照组），每组20例。观察组和对照组相比，在常规术后护理的基础上增加威伐光照射治疗30分钟，持续3天。对两组患者采用数字分级法进行疼痛评分。结果术后观察组患者疼痛评分显著低于对照组（P<0.01）。结论扁桃体切除术后疼痛的患者在传统的护理基础上，增加威伐光照射治疗，可明显减轻创面疼痛，提高患者舒适度。

简介：

简介：目的评价低温等离子加中药外用在扁桃体切腺样体切除术后临床疗效评价。方法将我院耳鼻喉科2015年1月-2017年6月收治的慢性扁桃体炎合并腺样体肥大患儿120例作为研究对象,根据术后辅助治疗方式的不同随机分为研究组与对照组,研究组为低温等离子刀切除术后联合中药含漱外用组,对照组为低温等离子刀切除术后联合生理盐水含漱外用组;比较两组在术后出血、感染发生率、咽部水肿、假膜脱落时间、恢复正常饮食时间和疼痛时间等相关参数。结果研究组在术后出血、感染发生率、咽部水肿、假膜脱落时间、恢复正常饮食时间和疼痛评分等领域均显著优于对照组,差异具有统计学意义。结论低温等离子刀切除术后联合中药外用在扁桃体腺样体切除临床治疗效果亦更佳,尤其术后并发症的发生率低,术后不适感轻,恢复饮食快等方面,低温等离子扁桃体切除术后联合中药外用值得临床应用。

简介：目的：分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系的听力学及遗传学特征，制定致聋基因鉴定策略。方法对该常染色体显性遗传性耳聋家系进行问卷调查，听力学检测，绘制该耳聋家系的遗传图谱，分析其听力学及遗传学特征。结果该家系共5代，进行听力学检测者为33人，听力下降者19人。听力学表现为双侧对称的感音神经性耳聋，以高频听力损失为主,听力损失呈进行性加重，但该家系内2个不同分支听力下降时间明显不同，分别为10-30岁和60岁。该家系A组符合常染色体显性遗传感音神经性耳聋特点，B组符合显性遗传老年性聋特点。结论这个家系的两组成员分别表现出2种不同的听力学表型。A组成员为高频听力下降为主的感音神经性耳聋，符合常染色体显性遗传非综合征型耳聋特点；B组成员为高频听力下降为主的老年性聋，符合显性遗传规律,这2组成员可能分别由不同的致病基因导致，需要根据各自的听力学表型及遗传学特征分别制定耳聋基因筛查策略。

简介：目的通过对全耳再造术后支架外露的部位、时间及原因的统计分析,探讨预防及处理支架外露的方法。方法对32例支架外露的患者进行回顾性分析统计,采用带颞浅动、静脉的皮下组织筋膜瓣转移加中厚植皮、带颞浅动脉的耳前头皮瓣及局部皮瓣转移等方法修复支架外露部位。结果全耳再造术后支架外露多出现在术后一个月内,以耳轮后上缘交界处的外露多见,其次是耳轮缘再造耳与残耳连接处。外露部位张力较大,包扎时压力过大,软骨支架边缘不平滑及扩张皮瓣受损是支架外露的原因。经过上述方法处理,所有采用软骨支架行耳再造的患者伤口均一期愈合,皮瓣及皮片全部成活,未出现再造耳感染及支架再次外露的情况,效果满意。采用Medpor支架行耳再造者6例,其中有2例经两次修复仍出现支架外露,将支架取出后创面愈合,其余4例均一期愈合。结论术中需要特别注意容易出现支架外露部位的处理,术后1月内应对再造耳进行严密的观察,出现支架外露后因地制宜地采用合适的方法进行修复,可以很好地预防并处理再造耳支架的外露。Medpor支架外露的发生率高,处理困难,在肋软骨未钙化的患者中多不主张采用该材料。

简介：随着社会经济的迅速发展和人民生活水平的逐渐提高．人们对听力障碍的认识不断加强．对生活质量的要求也不断提高。目前我国听力康复行业发展迅速．听力障碍患者对助听器的需求也在急剧增加．了解他们及其家属对听力问题和助听器的认知度和实际需求．对于提高和改善听障患者及其家属的生活质量十分重要。本研究通过大样本的问卷调查采集分析了相关信息。

简介：目的探讨与研究学龄前儿童腺样体肥大的声导抗和耳声发射。方法选取75例3~7岁不同程度腺样体肥大儿童,依次进行声导抗和耳声发射测试,并记录结果和参数。结果腺样体Ⅲ度肥大患儿出现A型鼓室图的概率、声反射引出率、平均峰压值均明显低于I度及II度肥大患儿,差异有统计学意义（P〈0.05）;腺样体III度肥大患儿的DPOAE较I度肥大患儿（1~8kHz）,较II度肥大患儿（1.5~8kHz）引出率低,差异有统计学意义（P〈0.05）;声导抗为A型的患儿中,声反射未引出者的DPOAE在0.5~2kHz区域引出率低于声反射引出者,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对腺样体肥大的学龄前儿童应常规行声导抗和/或耳声发射检查,有助于早期诊断该人群是否伴有分泌性中耳炎;不同程度的腺样体肥大对儿童的中耳影响不同,III度腺样体肥大引起儿童分泌性中耳炎的概率大,程度重。