简介：摘要目的探讨基底节区扩大血管周围间隙(dVRS)对基底节萎缩的预测价值。方法选择自2015年5月1日至2016年4月30日于江苏大学附属医院行头颅MRI检查证实存在基底节区dVRS的164例患者纵向随访5年，最终纳入120例患者进行分析。应用3.0T MRI观察患者基底节体积情况，并根据基底节是否萎缩将患者分为正常组(n=82)和萎缩组(n=38)。比较正常组与萎缩组患者间一般资料及基底节区dVRS等级的差异，比较不同基底节区dVRS等级患者间基线期、5年后基底节体积以及基线期与5年后基底节体积差值(△基底节体积)的差异，采用Spearman相关分析评估△基底节体积与基底节区dVRS等级间的相关性，采用多因素Logistics回归分析筛选基底节萎缩的独立影响因素，并绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估各独立影响因素及其联合对基底节萎缩的预测价值。结果萎缩组患者的年龄、糖尿病史比例及基底节区dVRS等级均较正常组明显增高，差异均有统计学意义(P<0.05)。不同基底节区dVRS等级患者间基线期、5年后基底节体积及△基底节体积的差异均有统计学意义(P<0.05)，其中△基底节体积随着基底节区dVRS等级的增加而逐渐增加。相关性分析显示△基底节体积与基底节区dVRS等级呈正相关性(rs=0.695，P<0.001)；在对年龄、糖尿病史进行协因素校正后仍具有正相关性(rs=0.667，P<0.001)。多因素Logistics回归显示年龄(OR=1.776，95%CI：1.372~2.141，P=0.008)、糖尿病史(OR=1.513，95%CI：1.129~1.954，P=0.011)和基底节区dVRS等级(OR=2.855，95%CI：2.367~3.283，P=0.006)为基底节萎缩的独立影响因素。基底节区dVRS等级单独预测基底节萎缩的ROC曲线下面积为0.709(95%CI：0.611~0.792，P<0.001)，灵敏度为61.89%，特异度为83.59%；年龄、糖尿病、基底节区dVRS等级联合预测基底节萎缩的ROC曲线下面积为0.783(95%CI：0.687~0.878，P<0.001)，灵敏度为73.68%，特异度为85.19%。结论基底节区dVRS对5年后基底节的萎缩具有一定的预测价值。

简介：摘要目的探讨眼前节光学相干断层扫描(AS-OCT)在闭合性眼外伤患者眼前节病变中的应用。方法回顾性病例系列研究。收集郑州大学第一附属医院2020年8月至2021年7月闭合性眼外伤81例(86眼)的临床资料。所有患者均行视力、眼压、裂隙灯显微镜检查及AS-OCT扫描，并根据伤情对症治疗。收集患者的一般资料，包括年龄、性别、损伤类型、损伤程度和损伤区域，分析影响闭合性眼外伤患者效果的危险因素。结果闭合性眼外伤的AS-OCT表现包括：角膜损伤86眼(100.00%，86/86)、前房积血46眼(53.49%，46/86)、前房角后退19眼(22.09%，19/86)、睫状体脱离24眼(27.91%，24/86)、晶状体脱位14眼(16.28%，14/86)、虹膜损伤11眼(12.79%，11/86)。单因素Logistic回归分析结果显示：前房角后退(OR＝1.08, P＝0.014)、睫状体脱离(OR＝5.83, P＝0.006)、晶状体脱位(OR＝6.21, P<0.001)及虹膜损伤(OR＝4.28, P<0.001)是影响闭合性眼外伤患者视力预后的危险因素。结论眼前节OCT检查可为闭合性眼外伤眼前节病变的诊断和治疗提供准确的资料。

简介：摘要目的总结儿童节段性结肠神经节细胞减少症的诊治经验及治疗效果，探讨适宜的手术方式。方法收集2017年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院普外科手术治疗的4例节段性结肠神经节细胞减少症患儿的相关资料。其中，男2例，女2例，无胎便排出延迟，均于学龄期出现便秘、腹痛、腹胀及呕吐症状。1例患儿于当地医院进行部分横结肠切除术，但手术后症状仍未缓解；1例患儿因"肠梗阻"于当地医院进行回肠造瘘。4例患儿中有2例入院时存在营养不良。所有患儿手术前进行肛门直肠测压及下消化道造影，手术治疗的同时进行肠壁多点全层活检。手术方式为结肠次全切除术。取切除的肠管近端、痉挛段及远端组织，通过苏木精-伊红染色及钙视网膜蛋白免疫组织化学染色进行病理检查。结果术前检查可见所有患儿存在直肠肛门抑制反射。下消化道造影结果显示患儿结肠形态一致，充盈相及排出相均显示降结肠-乙状结肠管腔节段性狭窄，近端横结肠明显扩张，移行段位于脾曲，远端直肠形态正常。患儿的肠道排钡缓慢，24 h后复查X线仍可见钡剂残留于扩张的横结肠中。患儿均顺利完成手术，围手术期无并发症发生，术后一般情况良好并顺利出院。切除的肠道组织经病理学检查，结果显示降结肠-乙状结肠狭窄段肠道肌间及黏膜下神经丛稀疏，神经丛内神经节细胞明显减少或缺如，部分神经节细胞发育不良。随访时间分别为15个月，13个月，7个月及13个月，患儿术后便秘及腹痛症状消失，营养状况改善，体重由25.0 kg、25.5 kg、44.0 kg、20.0 kg分别增长至47.5 kg、31.5 kg、44.0 kg、22.0 kg。结论节段性结肠神经节细胞减少症患儿肠道病变范围的确认应结合下消化道造影检查所示的肠道形态、肠壁多点全层活检及病理检查结果，手术单纯切除病变段肠道即可获得满意的预后。

简介：摘要目的通过探讨十二指肠节细胞性副神经节瘤(DGP)的临床、影像及病理学特征，加强对DGP的认识并提高临床诊疗水平。方法回顾性分析山东第一医科大学附属省立医院2012年1月至2021年10月诊断的8例DGP患者的临床资料，总结其临床特点、影像学特征、病理学特征、治疗及预后。结果8例DGP患者中男性7例，女性1例，年龄37~57岁，中位年龄52岁。5例无临床症状的患者在健康查体或术前查体时偶然发现；3例患者因黑便就诊。CT影像学检查均表现为十二指肠局限性结节样增厚，增强扫描呈明显渐进性强化。超声内镜下表现为十二指肠黏膜下低回声病变。组织学上肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞和神经节样细胞三种成分，梭形细胞表达神经丝蛋白(NF)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100，上皮样细胞表达细胞角蛋白、NSE、突触素(Syn)、嗜铬素(CgA)，神经节样细胞表达NSE、Syn、CgA及NF。2例行内镜黏膜剥离术，6例行外科手术切除。结论DGP是一种罕见的好发于十二指肠降段的良性神经内分泌肿瘤，影像学及内镜检查提示黏膜下病变，治疗以内镜下切除和外科手术局部切除为主，预后良好。

简介：摘要本文报道1例发生于中年女性的喉副神经节瘤（laryngeal paraganglioma，LP）。患者女，34岁，因“咽部异物感3个月”就诊。喉镜检查提示声门上区以左侧杓会厌壁为中心可见一紫红色黏膜下肿物；增强MR检查和颈部CT血管造影（CTA）提示肿物血供丰富。考虑为动脉型血管瘤，不除外副神经节瘤。术前行血管造影并放置弹簧圈阻塞供血动脉后行支撑喉镜下喉肿物大部切除，残余部分肿瘤行博来霉素注射术。术后病理诊断为副神经节瘤。遂二次手术行全身麻醉下颈外径路喉副节瘤切除术，术后1周顺利出院，出院半年复查显示肿瘤无复发，双侧声带运动对称，闭合良好，患者发音正常。

简介：摘要眼前节相干光断层扫描血管成像(anterior segment-OCTA，AS-OCTA)的研究尚处于起步阶段，目前可用于角膜、虹膜、巩膜和结膜等眼前节疾病的诊断和治疗评估，如客观量化角膜血管化，评估眼化学烧伤后角膜缘结膜缺血、兔诱导角膜新生血管模型；清晰可见虹膜各层血管分布，可检测出早期出现的亚临床期虹膜新生血管等。OCTA系统主要为眼后节成像而设计，应用于眼前节时有其局限性，需调整扫描协议和使用眼前节适配器透镜。(国际眼科纵览，2022, 46：134-138)

简介：【摘要】目的 本次将针对肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断以及临床特征进行分析。 方法 选取院内经病理证实，确诊为肾上腺疾病患病，100名为主要研究对象，根据诊治资料展开回顾性分析，并收集CT图像展开论述，时间范围在2019年10月至2021年10月两年时间内。结果 肾上腺结细胞神经瘤病患属于单侧发生状态，并且形状均为圆形，椭圆形或是不规则型病灶大小，存在一定差异性相比具有统计学研究意义，P＜0.05。结论 通过给予肾上腺节细胞神经瘤CT平扫处理表现为边界，较为清晰和周围的肌肉对比密度相对较低，在增强扫描之后呈现出轻度的延迟性强化或者无强化，表现出一定的临床特征，有助于医师的诊断和后续针对性治疗方法的制定，值得推广和研究。

简介：【摘要】目的：探究CT诊断肾上腺节细胞神经瘤的诊断精度。方法:通过抽取2021年6月~2022年6月泌尿外科接诊数据，将20例肾上腺节细胞神经瘤患者视作研究对象，所有患者均接受CT检查，观察检出率、漏诊率、误诊率及CT表现。结果:20例患者均接受手术治疗，以病理检查为金标准，检出肾上腺节细胞神经瘤17例检出率为85.00%，漏诊1例漏诊率为5.00%，误诊2例误诊率为10.00%。20例均为单发肿瘤，右侧15例，左侧5例，直径1.8~13.00cm，肿瘤边缘均较为清晰，通过平扫多数密度较为均匀，CT值的范围为：20～35 HU。讨论:CT诊断肾上腺节细胞神经瘤诊断精度高，且征象明显可作为临床诊断的主要方式。

简介：摘要目的：探讨飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术（SMILE）后眼压（IOP）检测的影响因素，分析眼前节参数变化与IOP的关系。方法：前瞻性临床研究。收集2020年6—11月在青岛大学附属医院眼科接受SMILE手术患者141例（258眼)的资料。根据剩余基质床厚度（RST）分为3组，分别为A组（280 μm<RST≤320 μm）、B组（320 μm<RST≤360 μm）、C组（RST>360 μm）。采用Pentacam测量眼前节形态参数，非接触眼压计（NCT）测量IOP，Corvis ST测量角膜生物力学参数。观察患者术前，术后1、3、6个月不同时间点参数的变化。数据采用方差分析、Pearson线性相关、配对t检验进行分析。结果：除前房角（ACA）外，各组术后CCT、中央前房深度（ACD）、前房容积（ACV）等眼前节形态学参数均较术前降低，差异均有统计学意义（P<0.05）；3组术后6个月与术前相比，第一压平时间（A1T）、角膜硬度参数（SP-A1）降低，变形幅度（DA）、峰距（PD）、水平方向Ambrosio相关厚度（ARTh）增加；组间比较A组中△A1T、第一压平速率的变化量（△A1V）、△DA及△PD高于B、C组，差异均有统计学意义（P<0.05）；各组△IOP与|SE|、术前IOP、△CCT、△ACD、△ACV呈正相关关系（P<0.05），与△ACA无相关性（P>0.05）；A组中△ACD、△ACV与△A1T、△SP-A1、△ARTh呈正相关，与△DA呈负相关（P<0.05）；3组分别建立△IOP的线性回归方程，进而得出术后IOP的校正方程：A组IOP术后校正值=IOP术后测量值+0.572×IOP术前+15.759×△ACD-2.401（调整后R2=0.55，P<0.001）；B组IOP术后校正值=IOP术后测量值+0.471×IOP术前+0.54×SE-1.099×△CV-3.551（调整后R2=0.50，P<0.001）；C组IOP术后校正值=IOP术后测量值+0.553×IOP术前+0.304×SE-4.013（调整后R2=0.38，P<0.001）。结论：SMILE术后ACD、ACV变化与△IOP呈正相关关系，RST在280~320 μm范围时，IOP的测量需要考虑前房参数变化的影响。

简介：摘要星状神经节阻滞（SGB）是目前疼痛科与麻醉科临床工作中广泛使用的治疗方法，用于治疗多种疼痛及非疼痛类疾病如头面部、耳鼻喉、口腔、颈肩部及上肢的疼痛，对于难治性心绞痛、心律失常、抑郁症等疾病也有一定疗效。过去常用体表定位法进行阻滞，近年来超声在疼痛科普及应用后，超声引导下SGB逐渐成为主流。本共识总结多位专家临床经验，从星状神经节的解剖、SGB适应证及禁忌症、阻滞方法、药物选择及疗程、疗效评价、并发症及注意事项等方面来介绍此项技术，供指导临床应用。

简介：摘要目的探讨腰椎融合术后邻近节段疾病（adjacent segment diseases，ASDis）的危险因素及其预防策略。方法回顾性分析2014年3月至2019年3月接受腰椎椎间融合术258例患者的病历资料，男95例、女163例；年龄（61.8±8.4）岁（范围39~77岁）。根据术后24个月随访时是否出现ASDis分为ASDis组和无ASDis组。记录患者个体因素[性别、年龄、体质指数（body mass index，BMI）、疾病种类、术前椎旁肌脂肪化程度等]及手术因素（术式、固定节段、融合节段等）、脊柱-骨盆矢状位参数[腰椎前凸角（lumba lordosis，LL）、骨盆入射角（pelvic incidence，PI）、骨盆倾斜角、骶骨倾斜角、PI-LL等]，对潜在危险因素进行单因素分析后，将有统计学意义的因素代入logistic回归模型进行多因素分析，确定腰椎融合术后ASDis发生的危险因素。结果腰椎融合术后24个月时共发生ASDis 24例，发生率为9.3%（24/258）。单因素分析显示：年龄≥60岁、合并骨质疏松症、术前椎旁肌脂肪化程度GCS分级≥3级、后路腰椎椎体间植骨融合术（posterior lumbar interbody fusion，PLIF）、悬浮固定、全椎板切除、多节段融合（≥3个节段）是腰椎融合术后ASDis发生的潜在危险因素（P<0.05）；而性别、受教育程度、伴侣情况、工种、肥胖（BMI≥24 kg/m2）、吸烟、应用双膦酸盐类药物、合并腰椎管狭窄症、LL、PI、骨盆倾斜角、骶骨倾斜角、PI-LL不是腰椎融合术后ASDis发生的危险因素。Logistic回归分析显示：年龄≥60岁[OR=5.63，95%CI为（1.56，20.29），P=0.008]、术前椎旁肌脂肪化GCS≥3级[OR=4.82，95%CI为（1.36，17.13），P=0.015]、合并骨质疏松症[OR=14.04，95%CI为（2.53，77.79），P=0.002]、PLIF手术[OR=9.69，95%CI为（1.91，49.03），P=0.001]、多节段固定[OR=9.36，95%CI为（1.77，49.41），P=0.008]是腰椎融合术后ASDis发生的危险因素；非全椎板切除[OR=0.09，95%CI为（0.02，0.37），P=0.001]、悬浮固定[OR=0.16，95%CI为（0.02，0.94），P=0.042]是腰椎融合术后ASDis发生的保护因素。结论对年龄≥60岁、合并骨质疏松症、术前椎旁肌脂肪化程度GCS分级≥3级的患者应慎重选择手术方式，尽量避免选择PLIF和多节段固定，可选择经椎间孔腰椎椎体间融合术、后外侧融合术、非全椎板切除的减压术式及悬浮固定以降低腰椎融合术后ASDis的发生率。

简介：摘要患儿男性，11个月。生后5个月出现发育倒退，随后出现四肢无力和对响声的异常惊吓反应，求医2个月诊断不明，转诊至首都医科大学附属北京儿童医院，发现患儿双眼眼底黄斑樱桃红斑，以此为线索进一步基因分析显示GLB基因出现复合杂合子突变，酶学检查结果显示酸性β-半乳糖苷酶明显低于正常值，确诊GM1型神经节苷脂沉积症。

简介：摘要目的：分析高度散光儿童眼前节生物学参数的特征。方法：系列病例研究。收集2020年10月至2021年10月就诊于河南省儿童医院的散光患儿82例（82眼），其中高度散光患儿64例（散光≥2.00 DC），中低度散光患儿18例（散光<2.00 DC）。采用SIRIUS天狼星三维角膜地形图及眼前节分析系统测定患儿眼前节生物学参数，包括角膜参数和前房参数。角膜参数包括角膜最薄点厚度、角膜最薄点位置、中央角膜厚度、角膜体积、角膜前后表面K1、角膜前后表面K2、角膜前后表面球镜度、角膜前后表面柱镜度、光学区4 mm球镜度、光学区4 mm柱镜度；前房参数包括前房深度、水平虹膜直径、虹膜角膜夹角、前房直径。采用独立样本t检验、单因素方差分析等方法对眼前节各生物学参数进行统计学分析。结果：高度散光组儿童与中低度散光组相比，前房参数、角膜厚度和角膜体积差异均无统计学意义，2组角膜最薄点位置分别有97%和89%位于颞下方，高度散光组角膜前、后表面K1值较低（t=-2.61, P=0.011; t=2.40, P=0.019），角膜前、后表面散光及光学区4 mm散光度数较大（t=-11.00, P<0.001; t=5.58, P<0.001; t=-10.25, P<0.001）。散光程度较高组，前房直径较大，2组差异具有统计学意义（F=3.03, P=0.036）。高度散光组屈光状态转化为等效球镜度，等效球镜度越小，前房深度和房角越大，组间差异具有统计学意义（F=11.12, P<0.001; F=5.07, P=0.009）。结论：高度散光组儿童的角膜前后表面散光及光学区4 mm散光较大，角膜最薄点位置大多位于颞下方，角膜前后表面K1值较低，散光程度较高组儿童，前房直径较大，高度散光组等效球镜度越小，前房深度和房角越大。

简介：摘要生物素-硫胺素反应性基底节病是一种罕见的、可治疗的常染色体隐性神经代谢性疾病，由编码硫胺素跨质膜转运蛋白的SLC19A3基因突变引起。文中报道1例以癫痫为首发症状，伴有运动功能减退、眼外肌麻痹及迟发性肌张力障碍为主要表现的29岁男性患者，头部影像学特征为双侧尾状核、豆状核对称性异常信号，基因检测确诊为生物素-硫胺素反应性基底节病，经予生物素+硫胺素治疗后症状缓解、病灶消退。

简介：摘要肠道弥漫性节细胞神经瘤病（diffuse ganglioneuromatosis，DG）是肠道节细胞神经瘤的罕见亚型。本文报道2例非遗传性综合征相关的散发性肠道DG，1例术前被误诊为克罗恩病，另1例则与肠道其他软组织肿瘤鉴别困难，分析其临床、影像和病理学特征，对其中1例行遗传性神经内分泌疾病二代测序检测，并复习文献，以期望提高临床诊疗过程中对该病的认识。

简介：无

简介：摘要邻近节段退变（adjacent segment degeneration，ASDeg）是腰椎融合术后的常见并发症之一，其主要表现为邻近椎间盘突出、邻近椎体骨折或滑脱、邻近节段侧凸畸形、椎管狭窄或关节突关节退变等。当具有影像学ASDeg表现的患者出现腰骶痛、根性下肢痛或间歇性跛行等临床症状时，则称为邻近节段疾病（adjacent segment disease，ASDis），此时往往需要再手术治疗。目前开放术式已广泛应用于ASDis的治疗，包括经后路融合术及经椎间孔入路融合术等，传统手术疗效显著，但其始终存在手术创伤大、术中失血多、手术时间和住院时间长、术后恢复慢等诸多弊端，所以外科医生正在积极尝试将各类微创术式应用于ASDis的治疗。前路腰椎椎体间融合术（anterior lumbar interbody fusion，ALIF）对椎间隙高度及腰椎生理前凸恢复效果更优，但同时也存在较高的血管、泌尿系统及腹腔脏器损伤风险。微创经椎间孔腰椎椎体间融合术（minimally invasive transforaminallumbar interbody fusion，MIS-TLIF）在肌肉（如多裂肌）及韧带保护方面效果显著，但较开放术式，MIS-TLIF对冠状面和（或）矢状面畸形的矫正效果有限，且存在较高的上关节突关节破坏发生率。外侧腰椎椎体间融合术（lateral lumbar interbody fusion，LLIF）的冠状面和（或）矢状面畸形矫正效果显著，椎间隙处理彻底、椎间融合率高，椎间隙高度恢复佳，但因髂嵴的遮挡使其应用受限，且有损伤腰丛及髂血管的风险。极外侧腰椎椎体间融合术（extreme lateral lumbar interbody fusion，XLIF）的髂血管损伤风险低，对原内植物影响小，椎间融合效果好，但不适用于曾有腹膜后手术史、罹患腹膜后脓肿或存在血管变异的患者，术中常需神经电生理监测。斜外侧腰椎椎体间融合术（oblique lumbar interbody fusion，OLIF）较开放术式存在手术创伤小、常见并发症（如硬脊膜损伤）风险低等优点，但因其术中需牵拉交感神经，可能会导致术后肢体冷热障碍，从而影响对手术减压效果的判断。经皮内镜腰椎间盘切除术（percutaneous endoscopic lumbar discectomy，PELD）在充分减压神经及硬膜囊的同时，对脊柱后方组织结构损伤较小，但是不适用于患有ASDis合并严重椎管狭窄、腰椎滑脱或马尾综合征的患者，同时，PELD的学习曲线较其他术式更为陡峭。经皮内镜腰椎椎体间融合术（percutaneous endoscopic lumbar interbody fusion，PELIF）同样存在学习曲线陡峭、易损伤出口神经的缺点，但较开放术式存在出血少、住院时间短、恢复快、并发症（如深静脉血栓、肺栓塞）少等优点。通过文献检索，对不同微创术式治疗ASDis的优、劣势以及不同微创术式的适应证进行综述，以期为未来微创手段治疗ASDis提供参考。

简介：[摘要]

简介：摘要视网膜神经节细胞（RGC）是视觉通路中最重要的一类神经细胞，其轴突组成的视神经是视觉信号传递到大脑的唯一通路，对RGC的形态学特性、基因表达特性、空间分布特性以及功能特性进行研究具有重要意义。本文汇总相关研究进展，对RGC的分类、目前已明确的RGC类型以及不同损伤下不同类型RGC的损伤特点进行综述，为全面了解RGC的生理学、病理学特征和视神经损伤相关疾病提供参考。

简介：摘要目的探讨眼前节网格状缝线对眼内硅油的限制和角膜内皮保护作用。方法回顾性病例系列研究。收集2017年3月至2021年11月在首都医科大学附属北京同仁医院诊治的6例（6只眼）严重眼外伤患者的临床资料，6例患者均因晶状体虹膜隔损伤合并玻璃体视网膜损伤行玻璃体视网膜手术及眼前节网格状缝线和硅油填充。总结随访期间使用裂隙灯显微镜、超声生物显微镜和角膜内皮镜观察的硅油位置和角膜内皮情况。结果6例眼外伤患者均为男性，平均年龄为47岁（最大年龄73岁，最小年龄26岁），2例外伤眼为左眼，4例为右眼。5例为眼球破裂伤，1例为眼球钝挫伤。随访时间5~51个月，平均数为18.5个月。6例行眼前节网格状缝线和硅油填充后硅油均限制于缝线后，始终没有接触角膜内皮。4例至末次随访角膜保持健康透明，2例严重眼外伤患者分别在随访11、16个月时出现角膜带状变性（均非硅油接触角膜内皮所致），其中1例角膜带状变性患者随访51个月时出现角膜内皮失代偿。6例患者均无视物遮挡或炫光等不适主诉。所有患者术后体位相对自由，无需保持俯卧位。1例出现硅油乳化并在硅油乳化后阶段性眼压升高。结论眼前节网格状缝线可有效防止眼内硅油移位至前房，有效防止硅油接触角膜内皮。