简介：摘要本文报道1例Erdheim-Chester病中枢神经系统受累患者的临床及影像学表现。患者男性，66岁。因额面部多发包块10余年，伴癫痫发作4年，近期加重入院。头颅CT示额部皮下多发软组织密度结节，右侧额叶片状低密度影。MRI示右侧额叶病灶呈长T1长T2信号，增强后较明显强化，同时双侧硬脑膜、大脑镰不规则增厚、明显强化。额面部软组织肿块呈长T1长T2信号，增强扫描呈较明显强化。行额部包块切除术和脑膜、额叶病变切除术后，病理证实为Erdheim-Chester病侵犯中枢。

简介：无

简介：中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:

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简介：摘要放疗是儿童中枢神经系统肿瘤重要的治疗手段之一，不仅可以提高肿瘤的局部控制率，还可以改善患者的预后。但放疗对儿童患者的近远期不良作用亦不容忽视。现通过几种儿童常见的神经系统肿瘤，介绍放疗的地位及适应证。

简介：CT及MRJ技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据。水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一，然而在临床工作中，我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病，其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似，故常误诊而行手术治疗，给患者带来不必要的损伤。《阿克曼外科病理学》称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变，现结合文献对其综述如下。

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简介：摘要目的讨论局部麻醉药中枢神经系统毒性。方法查阅文献资料并结合个人经验进行归纳总结。结论局部麻醉药引起中枢神经系统毒性的初期症状包括头晕和眩晕，然后是视觉和听觉异常。

简介：摘要原发性中枢神经系统血管炎在临床上较为罕见，近年来在影像、鉴别诊断、治疗等方面研究进展较大。本文系统地对该疾病的特点进行全面阐述，以提高神经内科、神经外科及影像科医师等对该疾病的诊疗经验。

简介：周细胞存在于毛细血管壁,发挥调节脑血流量、维持血脑屏障、稳定新生血管等多种重要作用。周细胞损伤引起毛细血管病变导致微循环功能障碍,是卒中、糖尿病视网膜病变、阿尔茨海默病等多种中枢神经系统疾病的病因。本文就周细胞的分布、功能及其与中枢神经系统疾病的关系进行综述。

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简介：摘要噬血细胞综合征是淋巴细胞和组织细胞异常活化和浸润引起的系统性炎症状态，以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、器官功能损害甚至衰竭为其临床特点。其常伴有中枢神经系统(central nervous system，CNS)受累。CNS受累的最常见症状有癫痫发作和意识状态改变，需要与一系列CNS疾病(如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎和脑炎等)相鉴别。CNS受累患儿预后差，可能产生永久性后遗症，因此及时诊治很重要。该文对噬血细胞综合征患者CNS病变的发生机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗方法进行综述，为改善疾病预后提供理论依据。

简介：摘要目的探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献，复习病例临床特点及治疗效果。结果本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊，为反复、短暂性发作，头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号，病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后，头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月，患儿无临床症状，脱发处新生毛发密集，皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献，均未涉及治疗及预后；国外文献报道5例患儿，治疗均首选甲泼尼龙联合MTX，疗效显著，与本例患儿治疗一致。结论临床考虑LSES的患者，无论有无神经系统受累的临床表现，均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查，以期及早发现并积极治疗，改善预后。

简介：摘要隐球菌是一种机会性致病真菌，主要侵犯中枢神经系统，引起致命性的隐球菌脑膜炎。本文就隐球菌侵袭中枢神经系统机制的研究进展作一综述，旨在为隐球菌脑膜炎的诊断与治疗提供新思路。

简介：摘要热射病是一种致命性急症，常引起包括中枢神经系统在内的多器官功能障碍，且预后较差。热射病中枢神经系统并发症的病理生理基础是脑血液灌注不足、炎症反应、血栓形成及微出血等，导致其影像表现各异，因此磁共振成像、扩散加权成像、磁共振静脉成像、磁敏感加权成像、磁共振波谱、扩散张量成像、扩散张量纤维束成像具有为热射病的诊断提供定量、客观依据的潜力，并为临床治疗及预后提供有效的信息。作者对应用于热射病中枢神经系统的各项MRI技术进行综述。

简介：摘要目的探讨产前常规超声检查对胎儿中枢神经系统缺陷的临床应用价值。方法对经引产或产后证实的47例胎儿中枢神经系统缺陷的声像图特征进行回顾性分析。结果产前超声诊断47例,其中无脑儿17例,无脑儿合并脊柱裂、裂腹畸形5例,脑积水18例,脑膜脑膨出3例,Dandy-Walker伴小下颌畸形2例,开放性脊柱裂2例。24例合并羊水过多。胎儿中枢神经系统缺陷,各具典型声像图特征。结论超声检查安全可靠、实用快捷,对胎儿中枢神经系统缺陷确诊率高,是产前筛查胎儿中枢神经系统缺陷的可靠方法。

简介：摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指病灶局限于中枢神经系统(包括脑实质、脊髓、颅神经、眼和软脑膜)而无全身播散证据的结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)，是一种少见的儿童和青少年NHL亚型。先天性或获得性免疫缺陷患儿患此病风险更高。由于缺乏儿童前瞻性研究，现对近年儿童PCSNL的病例报道和成人前瞻性研究进行汇总，以帮助读者更好理解手术、全脑放疗和化疗在其治疗中的作用。

简介：近年来氯胺酮滥用问题日益突出,本文从氯胺酮的药理学特点、滥用后对相关中枢神经系统的毒性作用以及涉及到的神经递质来阐述可能的作用机制,为遏制氯胺酮的滥用提供相关的资料。

简介：WHO中枢神经系统肿瘤分类被称为神经肿瘤分类的“WHO蓝皮书”，2006年11月，来自世界各地的25名病理学家和遗传学家在德国的海德尔堡讨论修订了第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类，与第3版（2000版）相比，修订后的版本增加了8种新肿瘤类型（Entities）、3个新亚型（Variants）和5个不同的分化方式（Patterns）。新类型的特点是肿瘤组织学不同，且影像学形态、颅内分布、发病年龄及生物行为也不同；新亚型属于某一特定类型的一种，具有明确可识别的组织学特点，且与临床预后有一定相关性。新的分化方式是指其有可识别的组织学特点，但临床和病理预后意义不尽一致。