简介：听神经瘤（AcousticNeuroma，AN）原发于第八颅神经鞘膜，主要源于第八颅神经的前庭神经分支，故又称前庭神经雪旺氏鞘膜瘤（vestibularschwanmonoma，vs）。至今听神经瘤无论是诊断评估还是手术治疗皆有长足进步。随着听力学及影像学检查技术的进步，听神经瘤的确诊例数有逐年递增趋势，已成为耳神经外科领域较常见的疾病之一。

简介：探讨听神经瘤手术的听力保护.方法报告两例经乙状窦后进路、内镜辅助和术中用CAP和ABR连续适时监测下切除听神经瘤的结果.结果例1MRI示内听道口外瘤体直径约1.5cm,术前语频纯音听阈平均在30dB,能引出ABR各波.术中以ABR适时监测,完全切除瘤体后仍可引出清楚的ABRⅠ、Ⅲ、Ⅴ波,术后无面瘫.术后7个月复诊,纯音听阚及ABR波间期恢复术前水平.例2为双侧听神经瘤.MRI示左右听神经瘤直径分别为4cm和5cm.一侧肿瘤切除后间隔4个月行另一侧听神经瘤切除术.为保留第二次手术耳听力,术中用CAP监测.术中虽未能保留蜗神经,但切除肿瘤后仍可记录到CAP.结论听神经瘤手术中的CAP监测结果无法评判术后能否保留听力,而ABR则能够及时反映听神经及其通路的功能状态,肿瘤切除后引出ABRⅠ、Ⅲ、Ⅴ波可有望保存术前听力.

简介：目的探讨听神经瘤患者的临床特点及治疗选择策略.方法回顾性分析2009年1月至2017年12月就诊于北京大学第一医院的听神经瘤患者临床资料,统计并分析其临床特点及治疗方式选择.结果80例听神经瘤患者中,男性34例,女性46例;年龄在18～80岁,中位年龄52岁;左侧26例,右侧54例;肿瘤桥小脑角最大径在0～76mm,根据Koos分级1、2、3、4级肿瘤分别有31、18、11、20例.内听道、脑桥小脑角、交界区肿瘤各31、30、19例.最常见的首发症状为渐进性听力减退和耳鸣,分别占42.5%和23.75%;其他首发症状包括突发性听力减退、头晕、头痛、耳闷、眩晕、三叉神经痛、走路不稳及面部麻木感.患者临床症状的前两位同样是听力减退及耳鸣,分别有83.57%和70%,既无耳鸣又无听力减退者仅占7.5%.根据WHO听力损失分级,正常、轻度、中度、重度、极重度感音神经性聋分别有11、9、19、3、38例,PTA≤60dBHL及PTA＞60dBHL两组在肿瘤大小（P＜0.01）及肿瘤位置（P＜0.001）差异有统计学意义.重度听力损失以下患者18例行言语测听检查,言语识别率在≥90%、≥70%＜90%、≥50%＜70%、＜50%各5、1、5、7例,根据AAO-HNS听力分级,A、B、C、D级各6、4、1、7例.接受随访观察、伽马刀治疗、手术治疗各有28、5、47例患者,手术组与随访观察组肿瘤Koos分级（P＜0.001）,听力水平（P=0.018）差异有统计学意义,年龄（50±14VS53±12,P=0.279）差异无统计学意义.28例接受随访观察患者,平均随访时间25.24个月,肿瘤增大者8例,无明显变化者20例.结论绝大多数听神经瘤患者会伴有耳部症状（听力减退、耳鸣）,早期诊断有赖于耳鼻喉科医生对伴有耳部症状患者的筛查,对于小的肿瘤（＜1.5cm）,随访观察也可以取得良好的效果.

简介：1引言听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤，亦称前庭神经鞘膜瘤。如果桥小脑角肿瘤最大直径为1-15mm，则为小听神经瘤。听神经瘤最常见的症状为听力下降，约占95%，但其中7-20%以突发性听力下降为首发症状。本文报告2例以突发性听力下降为首发症状的小听神经瘤，以期为突发性聋的鉴别诊断提供借鉴。

简介：目的探讨巨大听神经瘤的显微外科切除技术和有关的局部解剖,以及术后处理措施.方法本组对32例病人进行了分析总结.采取乙状窦后入路暴露肿瘤,穿刺侧脑室后角充分引流脑室液,减低颅内压.在显微镜下保留外层蛛网膜,自上极囊内逐步切除肿瘤,最后分离内听道部分,术中记载重要结构的分布.结果肿瘤全切除27例(85%),次全切除5例(15%),无死亡.面神经保留27例(85%).受压面神经术中观察:位于肿瘤前上壁30例,上极2例,无后壁者.肿瘤由小脑前上动脉供血(AICA)17例,双重供血7例.结论采取显微外科技术,掌握听神经瘤的局部解剖关系,加强手术后的观察处理是提高听神经瘤疗效,减少损伤的关键.

简介：目的对60例听神经病小儿进行临床听力学分析，以便提高对此病的认识，避免漏诊及误诊。方法2003年．2005年我院临床医学听觉言语康复中心门诊。对4个月-6岁婴幼儿及儿童诊疗中发现60倒聋儿。对声音有反应，但不会讲话，给于ABR，ASSR，OAE、声导抗．影像学检查后，发现异常反应。结果60倒（120耳）聋儿ABR严重异常。ASSR、行为测听有部分残余听力，OAE正常。声导抗及影像学方面未发现异常。结论听神经病是一种近期提出的病因不明的听觉障碍性疾病。此病引起具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性聋。有助于与感音性聋的鉴别。

简介：目的分析听神经病谱系障碍（Auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试（MandarinHearingInNoiseTest,MHINT）,分别测试30例ANSD患者,16例感音神经性听力损失（sensorineuralhearingloss,SNHL）患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15,10,5,0dB的噪声条件下的言语识别能力。结果ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组（P〈0.05）;ANSD组在安静条件下与信噪比为15dB条件下的言语识别率差异无统计学意义（P〉0.05）,然而与信噪比为10、5和0dB条件下言语识别率差异均具有统计学意义（P〈0.05）。安静情况下及噪声条件下,SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关（P〈0.01）。结论ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低,大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可,但噪声情况下言语识别能力显著下降;噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。

简介：目的回顾分析听神经病患者的人工耳蜗植入的效果与风险,以及可能的预后判断方法。方法对2例临床诊断听神经病的患者行人工耳蜗植入,术中检测电诱发听神经复合动作电位,术后常规调机和检测言语识别率。结果2岁的语前聋患儿引出电诱发听神经复合动作电位,另一例18岁的语后聋患者未引出。术后前者的言语识别率优于后者。结论听神经病患者的耳蜗植入疗效可能因病变部位不同而有差异,目前还缺乏准确的术前检查进行鉴别。

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.

简介：目的分析听神经病患者耳蜗电图中-SP、AP的幅度,探讨该病患者-SP/AP比值增高的原因.方法用银球电极放置在鼓膜后下方,记录听神经病患者和正常人的耳蜗电图,分别测量两组中-SP、AP的幅度.结果听神经病患者-SP幅度与正常组无明显差异(P＞0.05),而AP幅度两组存在极显著差异(P＜0.001).结论听神经病患者-SP/AP比值增高的原因是由于AP幅度的明显降低而造成.

简介：目的探讨听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditorybrainstemre-sponse,ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse,ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中,双侧ANSD8例,单侧ANSD6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%）,覆盆型2耳（占14.29%）,平坦型1耳（占7.14%）,下降型1耳（占7.14%）,全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD,共16耳）ABR未引出;其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。

简介：听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder，ANSD堤一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病，其主要表现为时域听觉处理能力的下降，外毛细胞功能不受影响。听力学表现包括：反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应（auditorybrainstemresponse，ABR）严重异常甚至缺失，主要反映外毛细胞功能的诱发性耳声发射（evokedotoacousticemission，EOAE）正常或基本正常，言语识别率相对于纯音听阈不成比例地下降等。

简介：1病例报道患者，男，44岁。因右面部肿块1个月于医院就诊，行CT检查发现右侧上颌窦肿块，于2015年9月4日入院。右侧面部颧骨下方可触及约4cm×4cm×3cm的略韧肿块，无压痛。鼻腔检查未见异常，颈部无异常。CT显示右侧上颔窦前壁大小约3cm×2cm×2cm肿块，内有钙化斑块（图1）。

简介：目的：针对一个常染色体显性遗传性非综合征性听神经病谱系障碍家系进行已知致病基因筛查分析，了解是否存在可能致病的基因突变。方法选择本课题组收集到的一个家系4代24人作为研究对象，采集受试者外周静脉血提取基因组DNA，应用在线引物设计软件Primers进行引物设计，采用直接测序法对已知听神经病相关基因进行测序，使用DNAMan软件对序列进行比对分析。结果该家系遗传方式符合显性遗传特征，患者听力学特征符合非综合征型听神经病谱系障碍，对家系中全部患者及部分听力正常成员完成DIAPH3、OTOF、PJVK、GJB2基因外显子及线粒体DNA12SrRNA1494、1555位点的测序分析，未发现可疑致病突变。结论该家系未检测到已知相关基因致病突变，高度提示新基因突变致病的可能，有待于进一步研究。

简介：目的探讨面神经肿瘤的早期诊断和手术时面神经功能的保留和恢复.方法报道3例原发面神经水平段的鼓室内面神经瘤的临床表现、影像学特点及治疗.结果经乳突入路3例患者均彻底切除肿瘤.切除肿瘤后,2例保留了面神经.1例进行了面神经移植术,术后功能为Ⅲ级.结论结合病史,及早进行CT及MRI检查可以早期诊断面神经瘤,切除面神经瘤后,保留面神经纤维或及时移植神经可较好的恢复面神经的功能.

简介：目的建立术中利用探测电极施行电刺激听神经复合动作电位（electricallyevokedauditorynervecompoundactivepotentials，ECAP）检测的方法，在植入人工耳蜗装置前评估患者耳蜗听神经功能状况。方法选择20例人工耳蜗植入患者，其中耳蜗形态发育正常12例，5例双侧前庭导水管扩大，3例双侧耳蜗Mondini畸形。测试完成后全部使用Cochlear人工耳蜗。全麻后常规人工耳蜗手术进路，行标准耳蜗鼓阶开窗，将自制测试用多通道试验电极置入鼓阶。电极连接Cochlear公司体外言语处理器及自制电刺激发生器。连接电脑，采用CustomSoundEP2．0软件，调整优化刺激参数进行神经反应遥测（neuralresponsetelemetry，NRT）初步了解听神经功能状态；刺激强度以5CL为步长递减或递增至反应阈值给予电刺激脉冲。同时自动记录ECAP波形和阈值。植入人工耳蜗后常规进行NRT检测，记录ECAP波形和阈值；术后1个月患者开机后采集T、C值，将两种电极测试所得阈值和开机C值进行相关性研究，并进行数据统计分析。结果试验电极ECAP引出率为90％，商业电极ECAP引出率为90％，平均阈值分别为（160．50±15．12）CL和（160．00±11．27）CL，两者经统计学检验没有显著性差异（P〉0．05）；和开机后C值（177．40±10．61）有明显相关性（R2=0．844，r=0．919）。结论成功建立了术中植入人工耳蜗装置前的ECAP检测方法，为内耳和／或听觉通路发育异常及无残余听力患者提供有效的听神经反应信息，对了解听觉系统发育程度及初步预测术后患者康复情况提供客观依据。

简介：目的：探讨头颈部迷走神经副神经节瘤的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾分析我院于2003年1月至2013年12月诊治的8例迷走神经副神经节瘤患者临床资料，结合文献复习，对该病的临床特点、诊断与治疗经验进行探讨。结果8例患者主要以声嘶和颈部包块为特点，其中7单发，1为多发副神经节瘤，7例为良性副神经节瘤，1例伴有淋巴结转移。散发患者7例，1例为家族性发病。6例肿瘤位于颈动脉分叉和颈静脉孔之间的上颈部或局限于颈静脉孔区，2例为咽旁的巨大肿瘤且其中1例伴有颅内侵犯，1例多发副神经节瘤患者同时伴有颈动脉体瘤。5例患者进行了琥珀酸脱氢酶相关基因筛查，3例患者携带有突变。结论迷走神经副神经节瘤的临床特点与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤有相似之处，需加以鉴别。CTA和增强MRI对定性诊断有价值，增强MRI和颞骨CT则能提供较多的手术所需信息。根据肿瘤位置的不同，选择颈侧入路或辅以FischA型颞下窝入路切除肿瘤。迷走神经副神经节瘤有一定恶性倾向，需注意全身筛查和随访以及家系检查。

简介：目的分析听神经病（auditoryneuropathy，AN）患者在不同测试强度下的单音节识别率，总结AN患者在言语识别方面的特点。方法AN患者10例，共20耳。根据听力图形状将AN患者分为上升型听力组和非上升型听力组，两组分别包括12耳和8耳。分别在患耳0．5、1、2和4kHz纯音平均听阈（4FA）以及4FA上10dB、20dB、30dB共4个强度测试单音节识别率。绘制得分一强度（Performance--Intensity，P—I）函数曲线。结果AN患者的P—I曲线大致可以分为3段。在昕阈附近得分较低，在4FA＋20dB处达到相对较高得分，平均最大言语识别率为42．8％±23．8％；在4FA＋20dB以上得分没有随强度增加显著增长，而是总体得分呈轻微回跌。大多数AN患者P—I曲线呈非单调性，且变异范围较大，最大言语识别率得分的差异可达60％～70％。在各强度下，上升型听力组和非上升型听力组在全部4个强度下得分无统计学差异。结论AN患者的单音节P—I曲线呈现低得分、非单调、变异大的特点。

简介：目的：探讨中耳胆脂瘤伴面神经受累的临床特点和诊治措施。方法采用回顾性分析方法，对2004年1月至2013年12月由本文通讯作者主刀完成、随访时间大于6个月的因中耳胆脂瘤行开放式乳突根治手术患者的临床资料进行总结，并对术中发现的面神经受累情况进行分析。入选的90例（92耳，其中双侧2例）患者中，男性46例，女性44例；左侧44耳，右侧48耳；平均年龄38岁6个月±13年5个月，平均随访时间3年5个月±2年10个月。所有患者术前均行颞骨薄层CT（水平位＋冠状位）检查，部分患者同时行面神经骨管重建。手术采用开放式乳突根治术式,术中探查并记录从膝状神经节至乳突垂直段下端面神经骨管完整性，同时对术前伴有面瘫的患者行面神经减压。术前术后均采用House-Brackmann（HB）评分系统对患者的面神经功能进行评价。结果92耳病例中，27耳（29.3%）在术中探查时发现面神经骨管部分破坏或缺失，其中位于膝状神经节＋水平段（G＋H）2耳（7.4%），水平段（H）19耳（70.4%），水平段＋垂直段（H＋V）3耳（11.1%），垂直段（V）3耳（11.1%）。4例（4耳）术前伴发面瘫，行开放式乳突根治及面神经减压术后6个月内，面神经功能逐渐改善。术前面神经功能正常的86例（88耳）中，83例（85耳）术后面神经功能正常；3例（3耳）在术后4-7d出现逐渐加重的迟发性轻度面瘫，最严重时达2-3级，发现后立即取出松解术腔填塞的碘仿纱条、予口服激素及维生素B12等对症处理，3个月复查时面神经功能均完全恢复正常（HB1级）。结论中耳胆脂瘤伴面神经受累以水平段面神经骨管最为常见，术前高分辨CT对于预判面神经骨管完整性具有一定的参考价值。术前伴发面瘫时应尽快手术并同时行面神经减压术，乳突根治术腔填塞不宜太紧以避免压迫裸露的面神经，术后�

简介：目的：分析总结颞骨岩部胆脂瘤的外科治疗、术中面神经功能的保护及修复方法及疗效。方法回顾性分析解放军总医院2000年1月至2012年12月79例手术治疗的颞骨岩部胆脂瘤病例，按House-Brackmann法对面神经功能进行分级，根据术中探查所见，依据面神经损伤的部位和范围分别采用面神经减压、吻合、耳大神经移植、面神经-舌下神经吻合术等方法进行修复；随诊1年以上，资料齐全的48例患者，根据手术前后面神经功能的分级进行比较，分析治疗效果。结果79例岩部胆脂瘤患者经过手术切除病灶，术中发现面神经受累部位以迷路段最为多见。面神经损伤修复方法：面神经减压48例（60.76%）；面神经端端吻合5例（6.33%）；面神经改道吻合3例（3.80%）；耳大神经移植修复面神经3例（3.80%）；面神经舌下神经吻合10例（12.66%）。剩余10例术中面神经未处理。随访1年以上，资料完整的48例患者预后：面神经减压：29例，术前面神经功能Ⅰ级13例，Ⅱ级1例，Ⅲ级7例，Ⅳ级2例，Ⅴ级4例，Ⅵ级2例；术后Ⅰ级22例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例，Ⅳ级3例，Ⅴ级1例。端端吻合：4例；术前Ⅰ级1例，Ⅴ级3例；术后Ⅱ级1例，Ⅲ级3例。改道吻合：3例；术前Ⅴ级1例，Ⅵ级2例；术后：Ⅲ级2例，Ⅳ级1例。耳大神经移植：2例；术前均为Ⅴ级；术后：Ⅳ级1例，Ⅴ级1例。面神经舌下神经吻合术：7例；术前Ⅴ级4例，Ⅵ级3例；术后：Ⅲ级1例，Ⅳ级4例，Ⅴ级2例。3例术中未处理面神经病例，面神经功能无变化。结论颞骨岩部胆脂瘤术中需仔细保护面神经，发现面神经损伤后应及时修复，依据损伤程度和范围的不同，采取不同的修复方式可以使患者获得较好的预后效果。