简介:摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤(BL)的临床特点,总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案(CNCL-B-NHL-2017)的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料,均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点,比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0(4.0,9.0)岁,男368例(84.4%)、女68例(15.6%)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例(0.9%)、30例(6.9%)、217例(49.8%)、185例(42.4%),危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例(0.2%)、46例(10.6%)、19例(4.4%)、285例(65.4%)、85例(19.5%)。全组患儿中63例(14.4%)单纯化疗,373例(85.6%)在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例(4.8%)治疗中进展,3例(0.7%)复发,13例(3.0%)治疗相关死亡。随访时间24.0(13.0,35.0)个月,全组患儿2年无事件生存率(EFS)为(90.9±1.4)%,A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、(94.7±5.1)%、(90.7±1.7)%、(85.9±4.0)%,A、B1、B2组整体高于C1组(χ2=4.16,P=0.041)和C2组(χ2=7.21,P=0.007)。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为(79.3±5.1)%、(92.9±1.4)%,差异有统计学意义(χ2=14.23,P<0.001)。临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、血清乳酸脱氢酶(LDH)>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素(HR=1.38、1.23、8.52,95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30)。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著,联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。
简介:摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊,影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏,头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性),CD30阴性,并检测到CLTC-ALK融合基因,诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤,按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植,移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见,起病隐匿,进展迅速,病理以表达ALK但不表达CD30为特征,治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主,预后不佳。
简介:摘要高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)传统上被用作侵袭性B细胞淋巴瘤的统称,这种B细胞淋巴瘤在形态学上表现出高级别特征,包括多个有丝分裂象、星空图案、较高的Ki-67等。但2016年世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类重新定义的HGBL包括伴有myc、bcl-2和(或)bcl-6重排的HGBL,也称为双重打击淋巴瘤(DHL)或三重打击淋巴瘤(THL)和不伴myc、bcl-2、bcl-6重排的HGBL,也称为HGBL,非特指型(HGBL-NOS)。HBGL具有高度侵袭性、疾病进展快、预后差、对常规化疗方案反应差等特点。准确地识别HGBL很重要,因为它可能会改变临床治疗方案。但经济有效的诊断方法及合理的治疗方案尚未达成一致的共识。文章对HGBL的生物学特征、诊断评估和最新治疗进展进行综述。
简介:摘要目的探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)患儿的临床特征、疗效、生存情况,以及预后相关危险因素。方法选择2010年1月至2018年12月,四川大学华西第二医院收治的67例儿童B-NHL患儿为研究对象。其中,伯基特淋巴瘤/L3急性淋巴细胞白血病(BL/L3-ALL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及其他B-NHL(病理检查结果为骨髓B淋巴细胞高增殖活性,除外上述2种B-NHL)分别为51、11及5例,将其分别纳入BL组、DLBCL组及其他B-NHL组。采用回顾性分析方法,收集3组患儿的临床病例资料,包括确诊年龄、性别、临床特征、实验室检查结果、B-NHL临床分期、治疗与随访结果及预后等。对本组67例B-NHL患儿进行生存分析,如2年和5年总体生存(OS)率、无事件生存(EFS)率。3组患儿的生存曲线比较,采用Cox比例风险回归模型进行分析。根据既往研究结果,并结合临床经验及B-NHL患儿预后影响因素的单因素分析结果,对B-NHL患儿预后影响因素,进行多因素非条件logistic回归分析。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。3组患儿病程比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结果①患儿年龄、性别:67例B-NHL患儿确诊时,中位年龄为7.0岁(1.8~14.6岁);其中男性患儿为48例(71.6%),女性为19例(28.4%),男、女患儿比为2.5∶1。3组患儿的年龄、性别构成比比较,差异均有统计学意义(χ2=8.054、8.677,P=0.018、0.013),并且DLBCL组患儿年龄和男性患儿所占比例,分别大于或高于BL组,差异亦均有统计学意义(Z=2.866、P=0.004,χ2=3.892、P=0.049)。②B-NHL原发部位及骨髓和CNS受累情况:化疗前,67例B-NHL患儿均完成影像学、骨髓穿刺涂片及脑脊液检查。BL组中,BL/L3-ALL原发部位位于腹腔者最多,占39.2%(20/51),DLBCL组患儿中,DLBCL原发部位位于外周淋巴结为主,占45.5%(5/11),其他B-NHL组患儿中,原发部位位于腹腔者最多,占60.0%(3/5)。此外,11例患儿存在骨髓和CNS受累(均为BL组患儿)。③实验室检查结果:39例(58.2%)患儿血清LDH水平升高,中位血清LDH水平为498 U/L(153~6 640 U/L)。BL组患儿Bcl-6阳性表达率(86.4%,38/44)和C-MYC基因重排阳性率(96.3%,26/27),均显著高于DLBCL组的54.5%(6/11)和0,并且差异均有统计学意义(χ2=6.960、26.527,P=0.031、<0.001)。④临床分期:3组患儿的临床分期构成比比较,差异有统计学意义(χ2=13.949、P=0.012)。BL组患儿临床分期为Ⅲ/Ⅳ期所占比例(80.4%,41/51),均显著高于DLBCL组的36.4%(4/11),并且差异有统计学意义(χ2=6.740、P=0.009)。⑤随访结果:对67例患儿随访截至时间为2019年3月1日,中位随访时间为49个月(2~104个月),完全缓解(CR)为49例,部分缓解(PR)为7例,进展/复发为9例(5例死亡、3例失访、1例经治疗后无病存活),其他原因所致患儿死亡为2例(1例因严重感染放弃治疗而死亡,1例化疗疗程结束后死亡)。⑥生存情况:67例B-NHL患儿的2年OS率、EFS率分别为88.8%、85.7%,5年OS率、EFS率分别为88.8%、83.2%。3组患儿5年OS率和5年EFS率组间分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。67例患儿的中位复发时间为9个月(2~37个月),2年、5年累积复发率(CIR)分别为11.3%、13.9%。存在骨髓/CNS受累患儿的5年OS率(71.6%)和5年EFS率(59.7%),均显著低于无骨髓/CNS受累者的92.2%和87.6%,并且差异均有统计学意义(χ2=5.001、6.319,P=0.025、0.012)。⑦单因素分析:复发/进展和非复发/进展患儿的单因素分析结果显示,复发/进展患儿骨髓/CNS受累者所占比例和肿瘤裂解综合征发生率分别为50.0%(4/8)和25.0%(2/8),显著高于非复发/进展患儿的11.9%(7/59)和1.7%(1/59),二者比较,差异有统计学意义(χ2=4.946、P=0.026;P=0.036);复发/进展患儿2个疗程内达CR率(12.5%,1/8)显著低于非复发/进展患儿(69.5%,41/59),二者比较,差异亦有统计学意义(χ2=9.782、P=0.002)。⑧多因素分析:结合已有研究结果及临床经验,以及单因素分析结果,对B-NHL患儿预后影响因素的多因素非条件logistic回归分析结果显示,骨髓/CNS受累(OR=6.536,95%CI:1.085~39.380,P=0.040)和2个疗程内未达CR(OR=14.682,95%CI:1.582~136.240,P=0.018)是B-NHL患儿疾病复发/进展的独立危险因素。结论儿童B-NHL以病理类型为BL最为常见,原发部位位于回盲部最为常见;其次为DLBCL,其原发部位位于外周淋巴结最为常见。骨髓/CNS受累和2个疗程未达CR是B-NHL患者发生复发/进展的危险因素。尽管B-NHL患儿2年EFS及5年EFS均>80%,但是,临床分期为Ⅳ期及进展/复发的B-NHL患儿的预后仍然尚待提高。
简介:摘要成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤(NHL)的50%~60%。以伯基特淋巴瘤(BL)/白血病(B-AL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见。现今高侵袭的儿童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。本共识对近10年儿童和青少年BL/B-AL和DLBCL的一线诊治方法进行汇总,以期为临床规范化治疗提供循证依据。
简介:摘要EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是与慢性EBV感染相关的一类罕见的B细胞淋巴瘤。主要为活化B细胞亚型,具有侵袭性,对联合化疗的反应较EBV阴性患者差,预后不良。随着对EBV阳性DLBCL发病机制、生物学特征的研究不断深入,新型治疗策略不断出现,如抗病毒治疗、单克隆抗体、信号通路抑制剂以及包括细胞免疫疗法和免疫检查点抑制剂在内的免疫疗法,这些新的治疗策略能够提高疗效,并减少不良反应的发生。
简介:摘要目的探讨流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学检查对有骨髓累及以血象异常为主要表现的小B细胞淋巴瘤诊断的意义。方法回顾性分析6例小B细胞淋巴瘤,其中3例无浅表及深部淋巴结肿大、肝脾肿大及3例有脾肿大但不易手术取材,以血象异常为主要表现的小B细胞淋巴瘤患者临床资料。通过以流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学检查等确定诊断。结果流式细胞术助诊断慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤2例,脾边缘区淋巴瘤2例。骨髓活检免疫组织化学助诊断慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤2例。结论流式细胞术、骨髓活检免疫组织化学对仅表现为血象的异常无浅表及深部淋巴结肿大、肝脾肿大,或有肝脾大、纵膈或腹腔淋巴结肿大但取材困难的小B细胞淋巴瘤有重要的诊断价值。
简介:摘要目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(PT-DLBCL)的临床特点、诊治方法及预后。方法回顾性分析连云港市第二人民医院2013年5月及2018年4月收治的2例PT-DLBCL患者的临床资料,结合国内文献报道的42例患者资料,对PT-DLBCL的临床特点、诊治方法及预后进行总结。结果例1患者71岁,主诉为双侧阴囊肿大伴疼痛不适2个月。例2患者85岁,主诉为左侧阴囊肿块3个月。2例患者均行睾丸切除术,术后诊断均为PT-DLBCL、非生发中心B细胞(non-GCB)型、Ann Arbor分期ⅠE期。例1患者术后因经济困难仅行2个周期CHOP(环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松)方案化疗,例2患者术后因高龄拒绝化疗和右侧睾丸放疗。2例患者随访时间分别为71、12个月,均无瘤生存。结合国内文献报道的42例共44例PT-DLBCL患者,中位发病年龄64岁(45~87岁),最常见表现为单侧增大的睾丸肿块(左侧17例,右侧24例);Ann Arbor分期Ⅰ期21例,Ⅱ期6例,Ⅲ期6例,Ⅳ期11例;non-GCB型31例;国际预后指数(IPI)评分≥3分12例;血清乳酸脱氢酶(LDH)升高13例。所有患者均行睾丸切除术,联合CHOP或R-CHOP方案化疗40例,预防性对侧睾丸放疗12例,预防性鞘内注射化疗22例。中位随访时间17个月(3~135个月),生存30例,死亡14例,中位总生存时间13个月(3~96个月)。结论PT-DLBCL临床罕见,早期肿瘤及non-GCB型多见,确诊主要依靠病理。PT-DLBCL易局部复发和全身转移,应尽早行根治性睾丸切除术联合R-CHOP方案化疗,早期可治愈,进展期患者预后差,预防性对侧睾丸放疗和鞘内注射化疗可降低复发风险。