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  • 简介:摘要接触蛋白蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子,协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集,维持和稳定静息电位及动作电位。而接触蛋白蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用,引起中枢神经及周围神经和组织器官损害,出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征,其基本核心是接触蛋白蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—接触蛋白蛋白2抗体脑炎。因此,血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键,通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

  • 标签: 脑炎 接触蛋白相关蛋白2
  • 简介:摘要目的探讨接触蛋白蛋白-2(CASPR2抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查、影像特点、脑电图表现、治疗和预后,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2017年1月至2019年1月在郑州大学第五附属医院及郑州大学第一附属医院确诊的7例CASPR2抗体相关脑炎患者资料并随访。结果7例患者中男4例,女3例,中位发病年龄为34岁。癫痫发作6(6/7)例,记忆力减退5(5/7)例,精神症状4(4/7)例;CASPR2抗体:脑脊液阳性3(3/7)例,血清阳性7(7/7)例;5(5/7)例有影像学改变,1(1/7)例发现肿瘤。7例均接受免疫治疗,随访1个月至2年,1例患者确诊直肠癌,预后差。其余患者预后好。结论CASPR2抗体相关脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,临床上有以癫痫发作,记忆力减退,精神症状,头晕,睡眠障碍等为主要临床表现的疾病时,需考虑到该疾病。早期识别该疾病,激素和免疫球蛋白治疗该疾病,患者大多预后良好。

  • 标签: CASPR2抗体 自身免疫性脑炎 癫痫 免疫治疗
  • 简介:摘要目的探讨胸腺瘤术后发生接触蛋白蛋白2(CASPR2抗体相关脑炎的临床表现、诊断、治疗及预后。方法分析2019年12月江苏省淮安市第三人民医院收治的1例胸腺瘤术后并发CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为39岁女性,血液学检查示低钠血症、血清CASPR2抗体IgG阳性(1∶300)。结合临床诊断为自身免疫性脑炎(CASPR2抗体相关脑炎),给予甲泼尼龙500 mg/d,共6 d冲击,同时联合静脉注射用丙种球蛋白0.4 g·kg-1·d-1,共5 d。停用甲泼尼龙后改为口服泼尼松50 mg/d(每两周减5 mg)以及抗感染等对症支持治疗,临床症状明显好转。结论胸腺瘤术后发生CASPR2抗体相关脑炎较为罕见,临床医师应重视肿瘤与免疫的关系。

  • 标签: 胸腺瘤 脑炎 抗体,接触蛋白相关蛋白2
  • 简介:摘要接触蛋白蛋白-2(contactin associated protein-like 2,CASPR2抗体脑炎常以精神障碍为首次发病症状,多见于中老年男性,而青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎同时患精神分裂症鲜见报道。本文报告1例青少年女性患CASPR2抗体相关脑炎、卵巢囊肿和精神分裂症的个案,因其临床症状的复杂性、病程轨迹的特殊性、诊疗过程的丰富性,通过对发现、确诊、治疗该病例的过程描述,以期增加医生对该类共病现象的诊疗经验,提高对青少年患CASPR2抗体相关脑炎的重视。

  • 标签: 脑炎 精神分裂症 抗接触蛋白相关蛋白-2抗体 青少年
  • 简介:摘要目的报道1例接触蛋白蛋白1(Caspr 1)抗体阳性的结旁疾病患者,介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者,筛选出1例Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料,检测患者血清及脑脊液样本中结/结旁抗体抗体亚型,并进行神经活组织病理检查。结果本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外,尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好,慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到Caspr 1抗体,以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义;对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体抗体亚型检测,以优化治疗方案。

  • 标签: 多发性神经根性神经病,慢性感染性脱髓鞘性 郎飞结 抗体 抗接触蛋白相关蛋白1
  • 简介:摘要接触蛋白蛋白2(CASPR2抗体脑炎为罕见的自身免疫性脑炎,临床症状多变,影像学表现不典型,病情严重者预后不佳。可逆性后部白质脑病综合征在自身免疫性脑炎中鲜有报道,文中就1例合并可逆性后部脑病综合征的CASPR2抗体脑炎患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析,以提高临床医师对此罕见疾病合并不典型影像学表现的认识。

  • 标签: 抗体 脑炎 接触蛋白相关蛋白2 后部白质脑病综合征
  • 简介:摘要目的对1例接触蛋白蛋白2(CASPR2抗体阳性莫旺综合征(MoS)患者的临床资料及相关文献进行分析,总结MoS患者的临床特征。方法收集2021年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的1例CASPR2抗体阳性MoS患者的临床资料,通过细胞免疫荧光法检测CASPR2 IgG抗体,完善正电子发射体层摄影/计算机体层摄影(PET/CT)、皮肤交感反应(SSR)测定等检查。通过文献复习,总结MoS患者的临床资料。结果患者为55岁男性,表现为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍、神经精神症状和疼痛;体检发现认知障碍、肌肉颤搐、四肢腱反射消失;否认家族史和毒物接触史。辅助检查示血清肌酸激酶升高(570 U/L),抗体阳性(颗粒型1∶320),余风湿免疫、红细胞沉降率、自身免疫抗体谱、肿瘤标志物、甲状腺功能等均正常,脑脊液蛋白和免疫球蛋白略高,血清与脑脊液CASPR2抗体均阳性(血清:1∶100,脑脊液:1∶10);针极肌电图示肌颤搐放电,运动感觉神经传导速度正常,SSR测定示双手、双足未引出波形。头颅磁共振成像示散在缺血灶。PET/CT提示双侧肩背部软组织、右侧腰背部肌肉、两侧臀中肌局部代谢轻度增高。文献复习发现目前国、内外共报道232例MoS患者,以男性多见;临床表现以睡眠障碍居多,认知障碍占32.3%,其中通过PET发现骨骼肌受累仅1例报道,4例患者有SSR异常。经免疫治疗患者结局普遍良好。结论MoS作为一种抗体相关的自身免疫综合征,PET/CT检查可出现骨骼肌高摄取,骨骼肌受累是本病少见临床表现。SSR作为评价自主神经病变的电生理检查,其在MoS中的临床价值应进一步强化。

  • 标签: 周围神经系统疾病 抗CASPR2自身抗体 正电子发射断层显像术 骨骼肌 小纤维神经病
  • 简介:摘要接触蛋白蛋白1(Caspr1)抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)为一种罕见的自身免疫性抗体介导的周围神经病。文中报道1例62岁男性患者,临床表现为亚急性起病,肢体远端运动感觉异常,脑脊液蛋白水平升高,对血浆置换治疗有较好反应。下肢肌电图提示以运动受累为主,运动传导速度减慢、复合肌肉动作电位(CMAP)及感觉神经动作电位波幅减低,F波未引出;无症状的上肢肌电图提示正中神经CMAP波幅下降,传导速度正常。全球Caspr1阳性CIDP报道并不多见,文中结合相关文献复习,以提高临床医师对该疾病的认识和诊治能力。

  • 标签: 接触蛋白相关蛋白1 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 自身抗体
  • 简介:摘要接触蛋白1 IgG4抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的临床表现独特,患者发病年龄偏高,进展迅速,肢体无力明显,伴显著的感觉性共济失调,对静脉输注丙种球蛋白反应差,神经电生理检查表现为传导速度减慢,早期复合肌肉动作电位波幅下降明显但不伴有波形离散。在此报道1例接触蛋白1 IgG4抗体阳性CIDP患者,并复习相关文献,以提高临床医师对这一少见疾病的认识。

  • 标签: 接触蛋白1 朗飞结 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
  • 简介:目的观察原发性高血压(高血压)及冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)患者脂蛋白磷脂酶A2(lipoprotein-associatedphospholipaseA2,Lp-PLA2)与高密度脂蛋白(highdensitylipoprotein,HDL)炎功能的关系,并探讨其临床意义。方法选择60例高血压患者、60例冠心病患者及40名健康体检者,检测各组血脂四项、Lp-PLA2;通过密度梯度离心法从高血压患者、冠心病患者、健康人血浆样本中提取HDL,将各组患者的HDL与脐静脉内皮细胞(humanumbilicalveinendothelialcell,HUVEC)共同孵育,流式细胞术检测HUVEC细胞间黏附分子1(intercellularadhesionmolecule-1,ICAM-1)、血管细胞黏附分子1(vascularcelladhesionmolecule-1,VCAM-1)表达量,从而比较各组HDL抑制黏附分子表达的能力。结果高血压及冠心病患者Lp-PLA2浓度较健康对照组明显上升,差异有统计学意义(P<0.05)。高血压及冠心病患者HDL抑制ICAM-1及VCAM-1表达能力较健康对照组减弱,差异有统计学意义(P<0.05)。Lp-PLA2浓度与ICAM-1表达水平(回归系数为1.02,t=3.12,P=0.018)及VCAM-1表达水平(回归系数为0.98,t=1.22,P=0.022)具有正相关性。结论高血压及冠心病患者HDL抑制ICAM-1及VCAM-1表达能力减弱;Lp-PLA2浓度越高,HDL炎能力越弱。

  • 标签: 冠状动脉疾病 高血压 脂蛋白相关磷脂酶A2 高密度脂蛋白 细胞黏附分子
  • 简介:目的探讨冠心痛患者血浆脂蛋白(a)与HDL—C、I,DL-C、载脂蛋白(apo)A—I、apoB的相关性,评价血脂异常与冠心病的相关性。方法选择因胸痛入院的患者1011例,经冠状动脉造影确诊为冠心病患者613例作为冠心病组,非冠心病患者398例作为对照组。测定脂蛋白(a)、apoA—I、apoB、HDL-C和LDL-C,进行相关性分析,并计算apoB/apoA-I比值。结果冠心病组的脂蛋白(a)、LDL-C及apoB水平较对照组明显升高(P=0.000);冠心病组脂蛋白(a)水平与LDL-C、apoB呈显著正相关(r=0.135、r=0.168,P〈0.01),与HDL—C、apoA—I无相关性。对照组脂蛋白(a)与LDL-C、apoB呈显著正相关(r=0.201、r=0.236,P〈0.01),与HDL-C、apoA—I无相关性。apoB/apoA-I是诊断冠心病最显著的独立危险因素(OR=31.577,95%CJ:8.324~119.788,P=0.000),其次为脂蛋白(a)(OR=19.446,95%CI:3.831~98.716,P=0.000)。结论脂蛋白(a)与LDL-C、apoB呈正相关,提示三者均为动脉粥样硬化的危险因素;apoB/apoA-I和脂蛋白(a)为冠心病的独立危险因素。

  • 标签: 脂蛋白(A) 胆固醇 HDL 脂蛋白类 LDL 载脂蛋白类
  • 简介:动脉粥样硬化(AS)是一种炎症性疾病,脂蛋白磷脂酶A2(lipoprotein-associatedphospholipaseA2,Lp-PLA2)是心血管疾病中一种新的炎症酶,能水解氧化低密度脂蛋白(LDL),产生溶血磷脂酰胆碱(lysophosphatidyl-choline,Lyso-PC)和氧化型游离脂肪酸(oxidizedfreefat-tyacids,ox-FA),促进动脉粥样硬化的形成和发展,其与临床疾病的关系日益受到关注。

  • 标签: 磷脂酶A 炎症 动脉硬化 脂蛋白类 LDL
  • 简介:【摘要】血浆脂蛋白磷脂酶A2(Lp-PLA2)在动脉粥样硬化的形成、发展过程中已成为一个新型血管炎症生物标志物,并对动脉粥样硬化有促动作用。它与心脑血管等疾病的关系是近年来的研究热点,但也存在一定争议。本文将从 Lp-PLA2的结构、作用机制、与传统炎症因子的比较、与心血管疾病及其他疾病的相关性等方面做一综述。

  • 标签: 血浆脂蛋白相关磷脂酶 A2,动脉粥样硬化,相关性
  • 简介:摘要目的探讨不孕不育妇女血清中心磷脂抗体(ACA)、β2蛋白1抗体(β2GP1)、精子抗体(AsAb)。的检测价值。方法选择本院收治的180例不孕不育女性患者设为鉴别组,另选择同期入院体检的180例正常生育女性为健康对照组,使用酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组对象ACA、β2GP1、AsAb。结果鉴别组ACA-IgG、ACA-IgM阳性率均高于健康对照组,P<0.05;两组ACA-IgA阳性率对比无明显差异,P>0.05。鉴别组ACA、β2GP1、AsAb阳性率均高于健康对照组,P<0.05。结论女性体内ACA、β2GP1、AsAb与不孕不育有密切关联,采取联合检测能帮助患者查找不孕不育的病因,提高临床确诊率。

  • 标签: 不孕不育妇女 抗心磷脂抗体 抗&beta 2糖蛋白1抗体 抗精子抗体 检测价值
  • 简介:摘要:目的 评估女性不孕症患者血清中心磷脂抗体(ACA)、赣州市人民医院检验科β2-GP1抗体精子抗体(AsAb)的检测意义。方法 选取我院2021年月至2023年7月80名女性不孕症患者的血清样本应用酶联免疫吸附法(ELISA)和间接免疫荧光法进行ACA、β2-GP1抗体和AsAb的检测。结果 女性不孕症患者中AsAb阳性率为35.2%,显著高于对照组(P<0.05)。ACA的总阳性率为31.4%,具体到ACA的IgG、IgM和IgA亚型,阳性率分别为24.5%、14.7%和5.8%。β2-GP1抗体的总阳性率为29.4%,其IgG、IgM和IgA亚型的阳性率分别为21.5%、12.7%和3.9%。与对照组相比,ACA的IgG和β2-GP1抗体的IgM阳性率存在显著差异(P<0.05)。结论 AACA、β2-GP1抗体和AsAb在女性免疫性不孕症中扮演着关键角色,对这些抗体的检测对于确诊免疫性不孕症至关重要。

  • 标签: 抗心磷脂抗体 抗β2糖蛋白1抗体 抗精子抗体 不孕不育
  • 简介:摘要突触蛋白-3α是2016年发现的一种可导致自身免疫性脑炎的新型抗体突触蛋白-3α抗体相关脑炎患者一般伴有感染前驱症状或情绪改变,临床表现主要为癫痫发作、记忆障碍、意识模糊或昏迷、中枢性通气不足、异常行为和言语障碍等。笔者现围绕近年来该病的发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗、预后等方面的国内外研究进展进行综述,以期拓展临床医生对该病的认识。

  • 标签: 突触蛋白-3α 自身免疫性脑炎 抗突触蛋白-3α抗体相关脑炎
  • 简介:摘要Kelch样蛋白11(KLHL11)抗体相关脑炎是一种与睾丸精原细胞瘤相关的副肿瘤性菱脑炎,少数可出现边缘脑炎症状。眩晕、听力损失、耳鸣是该病患者常见而独特的临床症状。其治疗方式包括免疫治疗、对症治疗以及针对合并肿瘤患者的抗肿瘤治疗。为提高临床医务工作者对该病的认识,笔者现围绕KLHL11抗体相关脑炎的流行病学特征、发病机制及临床表现等内容综述如下。

  • 标签: Kelch样蛋白11 脑炎 精原细胞瘤
  • 简介:亨廷顿病(huntington’sdisease,HD)是一种遗传性神经退化性疾病,其发生癌症的危险性明显低于其一级亲属及一般人群,预示着HD患者体内应该存在某些可以抑制肿瘤发生发展的生物活性物质。近些年来亨廷顿相关蛋白1(huntingtin-associatedprotein1,HAP1)因与亨廷顿蛋白互作用并直接或间接影响了HD的发病机制从而倍受关注,论文就HAP1近些年的研究进展作一概括阐述,以期为预测肿瘤发生发展提供一种功能性分子标志物。

  • 标签: 亨廷顿蛋白 亨廷顿相关蛋白1 研究进展 肿瘤标志物
  • 简介:摘要目的探析2型糖尿病患者尿微量白蛋白因素。方法选取2013年2月~2014年1月我院收治的314例2型糖尿病患者为研究资料,其中124例为尿微量白蛋白,190例为正常白蛋白尿,对比分析两组检测指标。结果尿微量白蛋白组患者的年龄更大、病程更长、收缩压和尿酸更高(P<0.05);两组患者的性别、体质指数(BMI)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、甘油三脂(TG)、胆固醇(TC)和肌酐无显著差异(P>0.05)。结论影响2型糖尿病患者尿微量白蛋白因素主要包括高龄、病程长、收缩压高和尿酸高,因此,对患者的血压和尿酸水平进行积极控制,可延缓糖尿病向肾病恶化。

  • 标签: 2型糖尿病 尿微量白蛋白 相关因素
  • 简介:摘要本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性,因"双眼睑水肿8年,皮疹3年,尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白,Ⅰ型冷球蛋白(IgGκ型),冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多(5.0%~10.5%),肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎,电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入,毛细血管袢腔内大量电子致密物,致毛细血管闭塞,符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤,继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性,肾功能基本恢复正常。

  • 标签: 副蛋白血症 多发性骨髓瘤 冷球蛋白血症 抗浆细胞治疗