简介：

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：摘要通过对10例脂质沉积性肌病的护理。护士提高对本病的认识，通过对疾病的了解，掌握相关护理知识。并应用于患者，使患者消除焦虑情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

简介：无脂轴承设计的哪些领域表示不同制造商及应用方面的优点和弱点?设计的一种新型测定系统可以为用户评价其水电设备，并可对此作出了答疑。

简介：肉脂型与瘦肉型北京鸭选育与养殖关键技术研究是国家“十五”科技攻关课题“水禽育种与养殖关键技术研究2002BA514A09—2”的一部分内容，由中国农业科学院畜牧研究所和北京金星鸭业中心负责完成。经过4年多的研究工作，课题在北京鸭育种方法、瘦肉型与肉脂型北京鸭选育及北京鸭养殖关键技术研究方面均取得了较大的研究进展，有关进展情况简述如下。

简介：摘要糖尿病肾脏病是常见的糖尿病微血管并发症之一。研究发现早期糖尿病肾脏病患者肾内就已发现有异位脂质沉积，其可引起肾内细胞发生脂毒性损伤。异位脂质沉积主要与脂肪酸摄取、氧化利用失衡及脂代谢紊乱有关。本文从异位脂质沉积导致肾脏结构改变、肾内异位脂质沉积形成以及其形成后导致肾脏受损诱发糖尿病肾脏病最新机制进行了详细阐述，同时就基于上述机制进行的治疗进行了总结，为糖尿病肾脏病治疗提供了新的方向。

简介：摘要脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）是一类以肌纤维内脂肪沉积为病理特征的肌病，现报道1例抑郁症合并脂质沉积性肌病的患者临床诊疗经过，并结合文献对脂质沉积性肌病的临床表现、诊断要点及治疗进行讨论，以提高临床医师的认识。

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍导致脂质在肌纤维内沉积而引起的肌病，临床上十分少见。2006年4月我院收治1例LSM患者，经过及时的治疗和护理，取得了满意的疗效，现报道如下。

简介：对比研究了磺化油加脂剂STO、SEO、SHO、SS-1和6种常用加脂剂（主要组分）在无铬鞣猪皮服装革中的渗透情况及其加脂后坯革的物理-机械性能。结果表明，磺化油STO、L-3加脂剂及硫酸化牛蹄油的渗透优于其他加脂剂；磺化油STO、硫酸化牛蹄油和硫酸化蓖麻油加脂的坯革伸长率较大。磺化油SEO、硫酸化牛蹄油加脂后的坯革抗张强度大于其他加脂剂。磺化油SEO、STO改善无铬鞣革的撕裂强度优于其他加脂剂。

简介：台湾卫生部长陈时中在2017年4月3日称，他没有权利决定是否对美国含有莱克多巴胺的进口猪肉颁布禁令．但是他可以保证该进口食品对台湾消费者是绝对安全的。根据台湾焦点报道，美国贸易代表办公室发布了一份有关国外贸易壁垒的报告．其中声称台湾为了莱克多巴胺制定了最大残留量标准。但是台湾禁止猪肉中含有此物质．因此台湾再次承受来自美国进口猪肉问题的压力。

简介：目的建立高脂饮食诱导的果蝇心衰模型。方法选择野生型果蝇w1118果蝇作为实验对象,采用含不同浓度椰油(0%,7.5%,15%,30%)食物喂食果蝇5d,检测果蝇体内的三酰甘油含量。后续实验以非高脂喂食组(0%椰油)作为对照,30%椰油高脂喂食组作为实验组。负向趋地性实验检测果蝇运动能力。果蝇成体心脏功能分析平台,拍摄果蝇在半解剖条件下的心脏跳动情况(30s),软件分析获得成体心脏功能指标,包括心跳周期,收缩和舒张直径,心脏收缩力指数等。实时定量PCR检测高脂喂食果蝇心脏的RNA表达变化。结果与非高脂喂食果蝇相比,不同比例高脂喂食果蝇的三酰甘油含量随椰油浓度呈剂量递增(P<0.05);高脂饮食显著影响果蝇活动力(P<0.001);高脂喂食果蝇的心跳周期缩短(P<0.01),心脏收缩力减弱(P<0.001);实时定量PCR发现高脂喂食果蝇中,参与脂代谢相关的一些基因fa2h,CG6277,CG3699,CG9914,lip2的表达明显下调(P<0.05)。结论高脂饮食严重影响果蝇运动能力和成体心脏功能,成功建立了高脂饮食诱导的果蝇心衰模型。

简介：目的：建立脂多糖诱导的急性肺损伤模型。方法：随机将60只昆明种小鼠分为5组,分别向小鼠尾静脉注射生理盐水和不同剂量的脂多糖,12h后检查并评估各组小鼠的急性肺损伤情况,以确定合适的建模脂多糖剂量。确定合适的脂多糖剂量后,采用ELISA法分别于2、6、12h末摘取小鼠眼球取血并分离血清,测定血清中hs-CRP、IL-1β、TNF-α水平;采用HE染色观察小鼠肺脏病理形态变化。结果：脂多糖剂量为4mg/kg时,小鼠血清hs-CRP、IL-1β、TNF-α可持续保持较高水平。HE染色后,AIL组小鼠光镜下可见以肺泡正常结构消失、肺泡间隔明显增厚、肺泡腔内出血、大量炎性细胞浸润为主要表现的组织病理变化,肺损伤6h最为明显。结论：向小鼠尾静脉注射脂多糖4mg/kg可成功复制AIL小鼠动物模型。

简介：由哈尔滨冠邦食品有限公司联合科研单位、高校共同攻关完成的无糖植脂鲜奶油项目，由哈尔滨市科技局主持通过了科技成果鉴定。该成果是根据市场需求，符合糖尿病患者的实际需要，符合市场需求的发展方向。无糖植脂鲜奶油选料科学合理，符合国家食品卫生标准要求。产品搅打膨胀率高，

简介：摘要肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种呼吸系统罕见病，研究进展缓慢。动物模型是开展各类基础研究的有效工具，目前的动物模型均是根据粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号作用障碍和肺泡内环境稳态失衡这两个主要的发病机制而建立，应用研究集中在PAP的治疗策略上。现有的PAP动物模型均不能完全反映人PAP疾病发展，需进一步开发和改进，为临床实践提供依据。

简介：摘要脂肪组织脂解产生的游离脂肪酸(FFA)，释放进入血液之后，被肝细胞摄取，生成甘油二脂（DAG）和甘油三脂(TAG)，造成了脂质在肝脏的异位沉积，与肥胖和二型糖尿病发生有着密切的关系。

简介：目的通过高脂饮食喂养建立代谢综合征（MS）大鼠动物模型。方法30只健康雄性Wistar大鼠随机分为健康对照组和造模组,造模组给予高脂饮食喂养,通过血糖、胰岛素和高胰岛素一正常血糖嵌夹试验法判断胰岛素抵抗情况,并比较两组动物的体质量、血脂、收缩压及相关内脏病理变化。结果造模组大鼠体质量和收缩压明显大于健康对照组（476±39vs425±21g;122±3.5mmHgvs109±1.1mmHg,P〈0.05）;空腹血糖及空腹胰岛素浓度均明显升高[（7.2±0.6）vs（4.8±0.1）mmol/L;（66.3±24.2）vs（36.3±19.8）mmol/L,P〈0.01];胰岛素敏感性明显降低[（8.1±1.1）vs（18.2±2.1）mg.kg-1.min-1,P〈0.01];血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白浓度亦明显高于健康对照组（P〈0.05）。同时,造模组大鼠肝细胞大量脂肪变,伴明显胞浆疏松化,末端回肠出现程度不等的坏死性肠炎表现。结论高脂饮食能诱导建立MS大鼠模型,并能产生与MS相关的内脏损伤。

简介：“瘦肉精”即盐酸克伦特罗，商品名为氧哮素，本来是一种人用平喘药。猪吃了这种药会加速生长，瘦肉率明显提高。“瘦肉精”进入动物体内以后主要分布于肝脏。肌肉中含量较肝脏低很多，人吃了含有“瘦肉精”的猪肉会有心慌、肌肉震颤、头痛以及脸部潮红、呕吐、腹泻、心跳过速和神经紊乱等症状，严重的会危及生命。

简介：现在有许多美国消费者戒烟、禁酒并参加各种体育俱乐部锻炼身体，但他们又一次打起了“食之有理”的旗号。

简介：摘要目的对疑似青少年型神经元蜡样脂褐质沉积症(JNCL)患者进行临床症状及遗传分析，检测其基因型及临床表型，寻求以眼科表现为首发症状的JNCL患者精确诊断的线索。方法采用病例对照研究方法，纳入2013和2017年在温州医科大学附属眼视光医院就诊的2个汉族疑似JNCL家系，收集患者眼部及全身病史资料及家系信息，测定受检者最佳矫正视力(BCVA)，采用彩色眼底照相和光相干断层扫描(OCT)检查患者眼底表现，采用视觉电生理检查评估患者视觉功能变化。采集该2个家系3例首诊于眼科的疑似JNCL患者及5名健康家系成员的血液标本各3 ml，并提取DNA，应用高通量测序法筛选致病基因，针对检测出的变异位点进行生物信息学分析、Sanger测序验证以及家系共分离。结果所有患者眼底均呈现典型牛眼征以及视网膜色素紊乱，OCT影像显示外层视网膜明显变薄。2个家系均在CLN3基因上检测到致病突变，F1家系2位患者为c.154T>C(p.Y52H)和c.982G>C(p.A328P)复合杂合突变，其中c.982G>C(p.A328P)位点为本研究首次报道；F2家系先证者为c.906＋5G>A剪切位点纯合突变，此位点为已知致病位点。家系共分离以及全面的致病性分析显示，F1家系复合杂合突变以及F2家系剪切位点纯合突变是导致其表型的遗传学病因。结论本研究发现了JNCL家系的一个新突变，丰富了CLN3基因的突变谱。高通量测序以及Sanger直接测序技术对于JNCL的精确诊断、指导个性化治疗以及判断预后非常重要。