简介：摘要目的探讨脾边缘区淋巴瘤的临床特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2019年收治的3例表现为脾大、血细胞减少的CD5- CD10- B细胞非霍奇金淋巴瘤患者的临床诊断及鉴别诊断过程，并复习相关文献。结果3例均为老年患者，均出现不同程度的脾大和血细胞减少，均在骨髓或淋巴结中发现CD5- CD10-单克隆B淋巴细胞。综合患者的临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征，2例患者诊断为脾边缘区淋巴瘤，1例患者诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论脾边缘区淋巴瘤的诊断需综合临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征，与其他CD5- CD10-小B细胞淋巴瘤进行仔细鉴别。新一代基因突变高通量检测和表达谱分析有助于不典型疑难病例的精准诊断。

简介：摘要目的研究胃发生粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MZL-MALT淋巴瘤）的临床和病理学特点。方法回顾分析9例胃发生粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床资料、组织学特点，结合免疫组化标记以及幽门螺杆菌（HelicobacterpyloriHP）感染情况进行综合分析。结果胃MZL-MALT淋巴瘤临床表现与胃癌、胃炎相似。结论胃MZL-MALT淋巴瘤是低度恶性B细胞淋巴瘤，胃镜活检结合免疫组化标记可以明确诊断，抗HP治疗有显著效果，结合放、化疗预后良好。

简介：摘要探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。患者使用R-CHOP 方案治疗，效果较好。黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

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简介：摘要脾边缘区淋巴瘤（SMZL）是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤。由于病例数较少，缺少专门针对SMZL的大宗临床前瞻性随机试验，目前其治疗方案主要参考其他惰性淋巴瘤及专家共识。无症状的患者通常可等待观察，有症状患者的传统治疗包括脾切除和单纯化疗。近年来利妥昔单抗取得较好的疗效，已经广泛应用于临床，成为一线治疗方案。随着对各种淋巴瘤分子学病因的逐步明确，一些新型靶向药物已在低级别淋巴瘤患者中进行临床试验，其中包括少量SMZL患者。文章将对SMZL治疗的最新进展进行综述。

简介：摘要本文报道右侧海绵窦区B细胞性淋巴瘤1例。患者女，53岁，因右眼肿胀伴眼睑下垂1个月余入院。CT表现为右侧海绵窦一类圆形稍高密度软组织影，病灶邻近的蝶窦上侧窦壁骨质破坏；MRI表现为右侧海绵窦区包绕颈内动脉的不规则软组织信号影，T1WI及T2WI呈等信号，增强扫描病变呈明显均匀强化。最终病理诊断为海绵窦区B细胞性淋巴瘤。

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简介：摘要B细胞淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。不同亚型的表型取决于B细胞的分化阶段和遗传变化，反映在免疫表型、核型和肿瘤微环境的变化上，特别是微环境细胞组成的不同。文章介绍了B细胞淋巴瘤细胞的性质和微环境的细胞组成，探讨肿瘤微环境细胞在B细胞淋巴瘤发生、发展中的作用，为临床诊疗研究提供新的思路。

简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：原发胰腺的淋巴瘤（primarypancreaticlymphoma，PPL）是非常罕见的胰腺肿瘤，结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤（extranodalmarginalzoneBcelllymphomaofmucosaassociatedlymphoidtissue，MALT）尽管可以发生在任何结外部位，但截止目前，国内外仅有1例发生在胰腺，且没有任何病理描述。本文报道1例胰腺原发的MALT，并复习文献，供临床和病理医师参考。

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简介：摘要高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）传统上被用作侵袭性B细胞淋巴瘤的统称，这种B细胞淋巴瘤在形态学上表现出高级别特征，包括多个有丝分裂象、星空图案、较高的Ki-67等。但2016年世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类重新定义的HGBL包括伴有myc、bcl-2和（或）bcl-6重排的HGBL，也称为双重打击淋巴瘤（DHL）或三重打击淋巴瘤（THL）和不伴myc、bcl-2、bcl-6重排的HGBL，也称为HGBL，非特指型（HGBL-NOS）。HBGL具有高度侵袭性、疾病进展快、预后差、对常规化疗方案反应差等特点。准确地识别HGBL很重要，因为它可能会改变临床治疗方案。但经济有效的诊断方法及合理的治疗方案尚未达成一致的共识。文章对HGBL的生物学特征、诊断评估和最新治疗进展进行综述。

简介：摘要：弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) 是临床上最常见的侵袭性淋巴瘤，一半以上患者可以通过标准的一线免疫化疗治愈，而近30-40%的患者会出现复发或难治（R/R）。大剂量化疗后进行自体造血干细胞移植的挽救性治疗失败或不符合移植条件的患者预后很差，因此寻找R/R-DLBCL的治疗方法成为研究热点。这些方法包括小分子靶向药物、单克隆抗体、抗体-药物偶联物、嵌合抗原受体T细胞、免疫调节剂、免疫检查点抑制剂等。本文就DLBCL的主要诊治进展进行综述。

简介：摘要目的提高对脾边缘区淋巴瘤（SMZL）伴绒毛状淋巴细胞的认识。方法回顾分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例SMZL伴绒毛状淋巴细胞患者资料，并复习国内外相关文献。结果该患者巨脾，白细胞增多，外周血及骨髓见部分淋巴细胞毛刺样改变；免疫分型示异常B淋巴细胞占81.07%，CD11c、CD20、FMC7、CD22、cKappa、CD79b阳性，sIgD部分阳性，CD19、CD81、sIgM弱阳性；骨髓病淋巴细胞比例增高，形态成熟，网状纤维染色MF-1级，Annexin阴性，局灶可见CD20+细胞窦内浸润，MYD88基因检测阴性，染色体分析未见可分析分裂象，符合SMZL伴绒毛状淋巴细胞的诊断标准。给予利妥昔单抗治疗，白细胞计数降至正常，病情好转出院。随访2个月一般情况良好。结论SMZL伴绒毛状淋巴细胞较罕见，诊断应结合患者病史、临床表现、细胞形态、组织病理、免疫分型、基因检测综合分析，通过脾脏病理可确诊，治疗首选利妥昔单抗。

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简介：弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤，其可侵犯所有年龄段的患者，且具有广泛的临床表现。上世纪70年代DLBCL是以蒽环类药物作为基础化疗，而现在利妥昔单抗的出现，利妥昔单抗＋环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松（R～CHOP）成为所有年龄段治疗DLBCL的一线治疗方案。但仍有较多患者出现复发和原发耐药，这也是DLBCL病死率的主要组成部分。本文对DLBCL免疫分型、细胞形态、诊断、治疗等最新进展作如下综述。

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简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

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