简介：摘要特发性肺动脉高压是一种不明原因的肺动脉压力持续增高，预后不良的疾病。在病理上表现为致丛性肺动脉病。近年来随着血管扩张药物的开发和应用，特发性肺动脉高压患者的预后已明显改善，本文对特发性肺动脉高压治疗进展综述如下。

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简介：摘要：IPAH是一种会影响肺小动脉的疾病。它的特征是血管阻塞，导致血管阻力逐渐增加和几处血管变化。 PAH在疾病的早期是无症状的，但是与疾病进展有关的症状，包括与右心功能下降有关的持续呼吸困难。如果不及时治疗，其血流动力学异常最终会导致心输出量受限和右心室衰竭。IPAH诊断后长期总体生存中位数为46.0 ±1.4个月，可能由于延迟诊断或者合并大量疾病而恶化。相反，早期诊断和获得有效治疗可以提高生存率。

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简介：摘要近年来肺高血压越来越受到重视，其与多个学科数十种疾病相关。目前根据病因不同将肺高血压分为五大类，许多中心不同学科相继开展了肺高血压的分类诊断与治疗，然而分类诊断的准确率有待进一步提高。尤其是特发性肺动脉高压（IPAH），作为第一大类肺动脉高压的一个亚型，其诊断需排除所有其他类型肺高血压以及其他亚型肺动脉高压，是肺高血压诊断中的难点和重点。该文提出了“3P”诊断路径以确诊IPAH，以期提高临床上IPAH诊断的准确率。

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简介：摘要目的探讨儿童重度特发性肺动脉高压（IPAH）患儿发生晕厥的相关危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2021年10月在北京安贞医院小儿心脏中心确诊为重度IPAH的44例患儿（年龄<18岁）的临床资料，根据患儿是否出现晕厥分为晕厥组和非晕厥组，比较两组患儿的临床特征、超声心动图、实验室检查、右心导管检查及急性肺血管扩张试验等指标，组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ²检验，组间差异有统计学意义的指标采用Logistic回归计算OR，分析其相关性。结果44例患儿中男16例、女28例；IPAH发病年龄（7.2±3.9）岁；非晕厥组患儿20例，晕厥组患儿24例（55%），晕厥发作次数1~11次，其中18例（75%）为运动诱发。晕厥组纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ~Ⅳ级的患儿比例［67%（16/24）比25%（5/20），χ2=7.59，P=0.006］、脑钠肽［（251±39）比（61±40）pg/L，t=-2.18，P=0.035］、肺动脉内径/主动脉内径比值（1.6±0.4比1.4±0.2，t=-2.25，P=0.030）、肺血管阻力指数［（22±11）比（16±7）WU/m2，t=-2.13，P=0.039］明显高于非晕厥组，晕厥组存在卵圆孔未闭的患儿比例［4%（1/24）比45%（9/20），χ2=10.36，P=0.001］、左心室射血分数（LVEF）［（68±5）%比（72±8）%，t=2.23，P=0.031］、急性肺血管扩张试验阳性例数［8%（2/24）比35%（7/20），χ2=4.77，P=0.029］明显低于非晕厥组。Logistic回归分析显示NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级（OR=6.787，95%CI 1.445~31.880）、肺血管阻力指数（OR=1.247，95%CI 1.020~1.525）、脑钠肽（OR=1.036，95%CI 1.007~1.066）是IPAH患儿晕厥发生的独立危险因素，卵圆孔未闭（OR=0.010，95%CI 0.000~0.586）为IPAH患儿晕厥发生的保护性因素。结论NYHA心功能分级、肺血管阻力指数、脑钠肽是IPAH患儿发生晕厥的危险因素，卵圆孔未闭是保护性因素；运动是IPAH患儿发生晕厥的主要诱因。

简介：目的评价血浆NT-proBNP在IPAH预后预测中的价值。方法本研究入选2006年9月至2011年8月在研究参加单位住院的IPAH患者为研究对象。所有患者均于基线时测量血浆NT-proBNP水平。于2013年6月至12月对所有患者进行随访,收集患者生存状态、服用药物情况等信息。结果本研究平均随访时间为2.46±1.26年,其中23例患者死亡,生存87例。基线血浆NT-proBNP水平与WHO心功能分级、mPAP、CI及PVR存在明显相关性。通过ROC曲线分析发现血浆NT-proBNP预测死亡的界值为480pg/ml（AUC=0.74）,敏感性为87.0%,特异性为62.1%。Kaplan-Meier生存分析发现NT-proBNP≥480pg/ml和〈480pg/ml两组的生存率存在显著性差异（Log-rank检验,P=0.02）。结论血浆NT-proBNP是IPAH患者预后预测的独立危险因素。

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简介：摘要特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术，体肺动脉连接术——Potts分流手术，近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗，但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。

简介：摘要目的比较分析特发性肺动脉高压（IPAH）与先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）患者右心室心肌葡萄糖代谢的差异。方法选取2016年11月至2018年12月在中国医学科学院北京协和医学院阜外医院确诊的26例IPAH患者（IPAH组）[女性17例、男性9例，年龄（28.23±8.92）岁]和16例PAH-CHD患者（PAH-CHD组） [女性10例、男性6例，年龄（29.19± 10.62）岁]。所有患者均行动态18F-FDG PET心肌代谢显像，根据Patlak法计算得出右心室和左心室心肌葡萄糖利用率（rMGU）。显像后1周内患者接受右心导管检查，测定血流动力学指标。采用独立样本t检验比较2组的rMGU等指标；采用Pearson相关分析对2组患者右心室的rMGU与平均肺动脉压力（mPAP）或肺血管阻力的相关性进行分析。结果IPAH组与PAH-CHD组患者mPAP之间的差异无统计学意义[（59.85±16.46） mm Hg对（69.75±18.93） mm Hg，t=1.79，P=0.81]（1 mm Hg=0.133 kPa）。动态18F-FDG PET心肌代谢显像测得的2组患者右心室rMGU[（0.095±0.074） μmol·g-1·min-1对（0.135±0.165） μmol·g-1·min-1]与左心室rMGU[（0.057± 0.065） μmol·g-1·min-1对（0.070±0.047） μmol·g-1·min-1]之间的差异均无统计学意义（t=1.07, P=0.29；t=0.77，P=0.49）。IPAH组患者右心室的rMGU与mPAP存在正相关（r=0.420，P=0.033），但PAH-CHD组患者右心室的rMGU与mPAP无相关性（r=0.016，P=0.953）。结论mPAP无差异的IPAH和PAH-CHD患者右心室心肌葡萄糖代谢水平无明显差异。

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简介：摘要目的探讨理论结合体验教育护理在特发性肺动脉高压（IPAH）患者康复中的应用。方法济宁医学院附属医院呼吸内科于2017年12月实施理论结合体验教育护理。采用便利抽样法，选取2016年8月—2017年12月收治的53例IPAH患者作为对照组，给予常规护理。选取2018年1月—2019年5月收治的53例IPAH患者作为研究组，在对照组基础上给予理论结合体验教育护理。在干预前、出院1个月后采用自我护理能力（ESCA）量表、简明健康量表（SF-36）、6 min步行距离（6MWD）及Borg呼吸困难评分（BS）对两组患者进行评估，并记录住院及出院1个月期间两组并发症的发生情况。结果出院1个月后，研究组ESCA量表中自理技能、自理概念、自理责任、健康知识及自理能力总评分得分分别为（35.52±2.16）、（22.32±1.55）、（27.15±2.02）、（48.67±2.85）、（130.67±3.38）分，SF-36中躯体功能、角色功能、精力、情绪功能、社会功能、心理健康及整体健康得分分别为（74.73±12.83）、（71.79±11.31）、（72.06±11.43）、（69.67±10.54）、（71.23±10.72）、（72.43±13.30）、（65.45±14.27）分，6MWD距离（512.67±86.85）m，BS得分（3.79±0.85）分，与对照组相比，差异均有统计学意义（P<0.01）。住院及出院1个月期间，研究组并发症发生率低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论理论结合体验教育护理能够提升IPAH患者自理能力，提高其生活质量水平，减少并发症发生率，值得临床推广应用。

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