简介：韦格纳氏肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome，CSS）、微型多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）、局限于肾脏的血管炎（renallimitedvasculitis，RLV）等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率高达80％以上，临床也将这些疾病称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV至今仍是一类可危及生命的的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡。近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，但治疗方法仍分为三个阶段：诱导治疗、维持治疗、复发的认识和防治，而治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文就AAV近几年的治疗进展作一综述。
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