简介：摘要目的探讨烫伤样皮肤综合征患儿的护理干预方法。方法将5例烫伤样皮肤综合征患儿视为本次研究的观察对象，给予患儿综合护理，对患儿的护理效果进行分析。结果患儿的住院时间为（7.65±2.13）天，治疗总有效率为100.00%，患儿家属对临床护理服务的满意度评分较高。结论在烫伤样皮肤综合征患儿的临床护理中，综合护理可提升患儿的疗效，缩短患儿的住院时间，并且可提升患儿家属满意度，值得推广。

简介：我相信很多学生都有类似的经历：谁都不会忘记花了整整一晚准备考试，第二天走进教室时那种既疲劳又紧张的感觉。但每次都会有个同学大声宣布自己昨天晚上一直在看最近走红的电视节目。

简介：据调查，半数以上的职场人士感到自己的上司沉默寡言，大部分人困扰于这种沉默寡言所带来的沟通困难。当上司不愿多说话时，下属通常感到手足无措，甚至自咎于“我是不是做错了什么”“我是不是失去了他的信任”“沉默是不是一种无形的惩罚”？

简介：

简介：脉管异常相关综合征（syndromeassociatedwithvascularanomalies）是指血管瘤和／或脉管畸形合并其他组织和系统异常而引起相应临床症状的一组症候群。其种类较多，几乎涵盖所有血管瘤或者脉管畸形，其中以脉管畸形相关综合征多见，且多数表现为混合性脉管畸形。临床上每种综合征非常少见，其临床症状错综复杂，需要结合彩超和MRI等综合考虑。这些综合征目前尚无特殊治疗方法，多采用对症治疗。因此早期诊断和干预能改善该类患者的预后。

简介：目的：对1例发育迟缓患儿及其家系进行基因检测,了解其基因突变的类型和遗传模式,以对其进行临床诊断。方法：提取先证者及其家系成员的外周血DNA,利用高通量测序技术对先证者进行基因筛查,结合临床表型资料,寻找候选基因致病位点,结合Sanger测序技术对先证者及其家系成员进行致病位点验证。按照美国医学遗传学与基因组学学会（AmericanCollegeofMedicalGeneticsandGenomics,ACMG）变异分类指南判断致病性。结果：高通量测序结果发现,先证者MECP2基因、PTPN11基因存在杂合错义变异,分别为第4号外显子c.398G〉A,p.Arg133His及第3号外显子c.188A〉G,p.Tyr63Cys。Sanger测序结果显示,MECP2基因变异遗传自母亲,导致Rett综合征;PTPN11基因变异遗传自父亲,导致努南综合征（Noonansyndrome,NS）。这2个错义变异均为致病性变异,与先证者及其父母的临床表型相一致。结论：本研究通过高通量测序发现1例发育迟缓患儿存在2个不同基因的致病性变异,导致同患2种不同的遗传性综合征,提示遗传性疾病患者中可能同时存在2种或以上的疾病表型,需加以重视。

简介：摘要婴儿捂热综合征又称闷热综合征、蒙被综合征是小婴儿寒冷季节较常发生的意外损伤，每年11月至次年4月为发病高峰期，由于家长缺乏卫生常识，于寒冷季节将健康或轻病婴儿包裹过暖，导致高热及大汗，使有效循环量大为减少，导致缺氧及低血容量性休克，最终出现循环及呼吸衰竭。起病急，发展迅速，预后差，死亡率高。2016年3月乐山市市中区妇幼保健院收治捂热综合征合并多脏器功能不全综合征1例。现报告如下。

简介：

简介：摘要干燥综合征（SjogrensSyndrome，SS）是累及外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病，常侵犯唾液腺和泪腺，表现为口、眼干燥1。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

简介：42岁女性患者,全身反复出现红斑、水疱及脓疱,伴瘙痒3年,加重1个月。外周血嗜酸粒细胞绝对值4.83×10~9/L,分类28.4%。皮损组织病理示:真皮内大量嗜酸粒细胞浸润,并可见胶原变形,形成"火焰征"。诊断:嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)。给予甲泼尼龙等治疗后皮损消退。

简介：马方综合征及Loeyz-Dietz综合征是常染色体显性遗传结缔组织病,以主动脉瘤样扩张并进而发生破裂猝死为主要临床特征。近年来,分子生物学研究发现TGF-β信号通路及其调控基因在上述遗传性主动脉瘤疾病的病理生理过程中起到重要作用。本文通过对TGF-β信号通路与马方综合征及Loeyz-Dietz综合征相关研究进展进行综述,分析这一信号通路对于这两种遗传结缔组织病诊治的重要意义。

简介：摘要目的探究肾病综合征的护理措施及效果。方法抽选我科2014年9月～2017年9月收治的100例肾病综合征患者的临床资料，进行回顾性分析。结果经有效的治疗结合护理干预，100例患者中，显效65例，有效31例，治疗总有效率为96%；61例患者对护理非常满意，32例患者对护理满意，护理满意度为93%。结论有效的护理措施能够提高肾病综合征的临床治疗效果，消除或减轻患者水肿症状，改善患者营养状况，避免或减少感染的发生，提高护理满意度，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探究临床护理路劲在肾病综合征患者中的应用效果。方法选取2018年3月~2018年9月我院接诊的72例肾病综合征患者档案资料，以数字均衡法为基准，分为实验组与参照组，分别施以临床护理路劲与单一护理方式，评估2组临床配合情况、护理满意状况、并发症状况。结果2组相较而言，实验组临床配合情况更好（97.22%vs.80.56%）（p﹤0.05）；实验组护理满意状况更好（97.22%vs.86.11%）（p﹤0.05）；实验组并发症情况更少（8.34%vs.25.00%）（p﹤0.05）。结论将临床护理路径融入，肾病综合征患者护理工作中，可显著提升患者配合度及护理满意状况，减少护患纠纷事件及并发症，临床应用效果颇为明显，因此，可以大力实践与推广。

简介：摘要脑耗盐综合征(cerebralsaltwastingsyndrome,CSWS)是中枢神经系统疾病较为常见的并发症，通常表现为颅内病变过程中钠经肾排出过多而引发低钠血症和细胞外液容量的减少。其中，低钠血症是CSWS最主要的临床合并症，其临床表现主要为嗜睡、精神萎靡、恶心、呕吐、纳差、乏力等。血钠水平及血钠下降的速度直接决定了低钠血症临床表现的严重程度，发病初期可能无明显临床表现，一旦低钠血症未得到及时控制而出现血钠水平的急剧下降或出现严重的低钠血症，则可能会导致癫痫发作甚至出现意识障碍。近年来，随着人们对CSWS认识的不断加深，CSWS的临床确诊病例逐渐增多。但是，临床CSWS的治疗仍处于不甚明确的阶段。本论文将综述CSWS的发病机制、治疗方法的最新研究进展，为科学及时地发现和治疗CSWS，减少各种并发症的发生提供帮助。

简介：摘要Marshall-White综合征,又叫做Bier斑。报道Marshall-White综合征一例，男性患者四肢末端呈大理石样，肢端下垂后明显，平放或上抬后皮疹部分消失，摩擦后皮疹部分消退。

简介：摘要目的分析Bouveret综合征的临床特点及体会。方法回顾2008年1月—2017年6月期间笔者曾工作过的医院收治的9例患者。结果9例患者均行手术治疗，9例患者在取出结石的情况下一期胆囊切除及瘘口修复，术后并发症（4/9），术后均康复出院。结论Boverest综合征亦见于女性，术前诊断率低，术后并发症高。

简介：男性15岁患者。阴囊肿大5年、出现赘生物1年就诊。皮肤科情况：阴囊弥漫性肿胀增大，无压痛，表面少量清亮液体渗出，阴囊皮肤可见大量簇集或孤立分布的绿豆大小淡红色球形赘生物；20指（趾）甲板均呈灰黄色，肥厚、向下弯曲，甲半月消失。结合临床及组织病理检查诊断为黄甲综合征。经中医推拿按摩阴囊及针灸疏通经络穴位治疗2个月，阴囊体积较前明显减小约40%，阴囊表面赘生物完全消退。

简介：文章从发病机制、临床表现、诊断方法和治疗四方面对Trousseau综合征进行整理概述。Trousseau综合征是一类主要以机体凝血与纤溶机制异常引起机体血栓栓塞等为主要发病机制的综合征,临床多表现为肢体栓塞、内脏栓塞和血栓性静脉炎等,血液学和影像学检查大多可诊断,积极的抗凝治疗与原发肿瘤治疗是本病的治疗关键。临床上对难以解释的血栓或高凝症状,可考虑进行相关肿瘤的预防性筛查,减少漏诊和误诊,并进行针对性治疗,以改善患者的预后。

简介：Brugada综合征是一种遗传性致心律失常性疾病,临床上以心电图中右胸前导联（V1、V2,或高位肋间右胸导联）J点抬高、T波倒置为特征。一般认为,不存在宏观心脏结构异常,易发生心室颤动（ventricularfibrillation,VF）和心源性猝死（suddencardiacdeath,SCD）,SCD由多形性室性心动过速（室速）（polymorphicventriculartachycardia,PVT）/VF所致。

简介：猪呼吸道疾病综合征的致病原因较为复杂,致使猪只生长缓慢、推迟出栏、肉质量下降。本文围绕猪呼吸道疾病综合征的病例分析进行阐述,并提出了一定的诊断方法和治疗措施,以期对防控猪呼吸道疾病综合征提供一定的科学指导。