简介:胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种少见的颅内肿瘤,本文结合我们的临床经验探讨DNT的MRI和CT特征及其诊断价值。方法:回顾性分析10例(6男,4女)经组织病理学证实的具有癫痫病史的DNT的MRI和CT表现,其中6例MRI增强后扫描。结果:所有肿瘤灶均局限于皮质内及皮质下、分别为:额叶3例,枕叶3例,颞叶和顶叶各两例,大多数病灶境界清楚。MRI示病灶多为分叶状,在T1W1为低信号,T2W1为高信号,周围未见水肿;6例增强后扫描病例中,2例病灶呈实质部分强化,其余4例无强化;4例呈多囊样,2例呈单囊样改变。6例CT扫描病灶均呈境界清楚的低密度区。结论:DNT的CT及MRI表现有一定的特征性,但准确的组织学诊断需结合临床和病理学表现。
简介:摘要目的探讨尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床及病理学特点。方法用组织病理学、免疫组织化学对1例上皮样MPNST观察、分析。结果患者女,58岁。镜下瘤细胞呈上皮样,圆形、卵圆形、多边形;核较大,多为圆形,有的有明显核仁,核分裂相多;细胞质丰富,嗜酸,部分细胞胞质空亮。细胞呈巢团状和条索状排列,可见梭形瘤细胞包绕或穿行于上皮样细胞巢团之间,两型细胞有移行过度;灶性区域有不典型腺样结构和鳞状细胞团。免疫标记瘤细胞显示Vimentin(++)、S-100(+++)、CK及EMA(腺样结构和鳞状细胞团+++)、Ki67(+,>25%)、NF(-)、MyoD1(-)、SMA(-)、Actin(-)、Desmin(-)、HMB45(-)、Cga(-)、Syn(-)。结论尿道外口上皮样MPNST尚未见报道。病理诊断依据形态特征和免疫组织化学,主要和肉瘤样癌、恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肉瘤相鉴别。手术切除是本瘤最有效的治疗方法。
简介:摘要目的探讨颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床及MRI表现特征,以提高诊断水平。方法回顾性分析13例经手术和病理证实的颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现,全部病例术前均行MRI平扫及增强扫描,重点研究DNT的发生部位、形态特征、MRI信号特点、强化方式等情况。结果13例临床均以癫痫为主要症状,神经系统检查无定位体征,13例患者的病灶均局限于皮层或以皮层为主,呈长T1长T2信号,病灶以额顶叶最多见,9例病灶形态呈典型的三角征;9例患者肿瘤内均见到多发囊变区及等信号分隔,11例瘤周无水肿,增强扫描3例有轻度强化。结论DNT的临床及MRI影像学表现具有特征性,综合判断有助于本病的诊断。
简介:摘要目的研究神经母细胞瘤中E-钙黏蛋白(E-cadherin)的表达在肿瘤转化生长因子-β1(TGF-β1)诱导的上皮-间质转化(EMT)中的作用。方法体外采用TGF-β1(1 μg/L、5 μg/L、10 μg/L)处理人神经母细胞瘤SK-N-SH细胞株,与空白对照组比较,采用荧光定量PCR及Western blot法检测EMT相关基因及蛋白表达。采用迁移实验及划痕实验检测肿瘤细胞迁移能力的改变。选取2008年1月至2012年12月上海交通大学附属儿童医院血液肿瘤科收治的神经母细胞瘤患儿18例。收集患儿术后肿瘤组织,采用免疫组织化学法检测E-cadherin的表达情况,并与患儿临床特点及生存预后行相关性分析。结果与空白对照组相比,SK-N-SH细胞经TGF-β1(1 μg/L、5 μg/L、10 μg/L)处理后,实时荧光定量PCR及Western blot均提示上皮细胞标志E-cadherin的mRNA(0.603±0.081、0.606±0.008、0.716±0.166比1.000)及蛋白(0.855±0.026、0.600±0.017、0.495±0.011比1.000)表达量明显下降(F=8.144,P=0.035;F=74.810,P<0.001),间质细胞标志α-平滑肌肌动蛋白的mRNA(2.132±0.167、3.494±0.017、4.184±0.021比1.000)及蛋白(1.175±0.053、1.189±0.058、1.225±0.106比1.000)的表达量明显上升(F=547.300,P<0.001;F=68.810,P=0.007),提示发生EMT。划痕实验及Transwell迁移实验均发现随着TGF-β1处理后(5 μg/L),迁移细胞数明显增多(t=16.070,P=0.040)。神经母细胞瘤患儿组织病理中E-cadherin强阳性、阳性、弱阳性及阴性表达的10年总体生存(OS)率分别为(77.78±13.86)%、(75.00±21.66)%、(25.00±21.65)%及0,差异有统计学意义(F=8.160,P=0.040)。结论TGF-β1可诱导神经母细胞瘤SK-N-SH细胞发生EMT,并使细胞迁移能力增强。神经母细胞瘤患儿E-cadherin表达降低与疾病临床进展及复发/转移明显相关。
简介:摘要患儿男,8个月20 d。因双眼向下凝视伴体重不增2个月余,便秘伴呕吐半个月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院,磁共振成像提示后颅窝第四脑室内混杂信号肿块伴梗阻性脑积水,间质性脑水肿,诊断:颅内肿瘤,考虑髓母细胞瘤或室管膜瘤可能。患者入院第5天行导航下脑干肿瘤切除术,术后未行放化疗,随访8个月,患儿情况良好。病理检查:镜下见肿瘤细胞小而密集,呈筛状、小梁状、乳头状排列,部分呈实性,可见真菊形团样结构,区域可见坏死及营养不良性钙化,细胞呈单层分布,细胞核染色质致密,核圆形或卵圆形,胞质轻度嗜酸性,核仁不明显,未见典型的横纹肌样肿瘤细胞。免疫组织化学肿瘤细胞上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白、β-catenin阳性,胶质纤维酸性蛋白阴性,INI1表达完全缺失。荧光原位杂交检测未提示SMARCB1基因缺失。病理诊断为筛状神经上皮肿瘤。
简介:摘要乳腺恶性腺肌上皮瘤(malignant adenomyoepithelioma,M-AME)是一种罕见的乳腺上皮肌上皮双相分化肿瘤,形态学变化多样。本文报道2例M-AME,对其临床资料、组织学形态、免疫表型及分子特征进行分析,并复习相关文献,以提高在临床诊疗过程中对该疾病的认识。