简介：摘要目的探讨乳腺神经内分泌癌的临床特点、病理特征、治疗及预后。方法收集2013年7月至2021年3月江苏省苏北人民医院确诊的26例乳腺神经内分泌癌患者的临床资料，分析其临床病理特征及预后。结果26例患者均为女性，平均年龄（62.81±11.95）岁，首发症状均为无痛性乳房肿物，肿瘤平均大小（23.34±9.47）mm。确诊时4例伴区域淋巴结转移，1例伴远处转移。TNM分期多为Ⅱ期，分子分型多为Luminal A型，以伴神经内分泌分化的浸润性乳腺癌最多见，ER和PR阳性率均为96%，CgA和Syn阳性率分别为69%和100%，HER2无阳性表达。全部患者均接受手术治疗，25例接受术后辅助治疗。25例患者获得随访，随访率96%，中位随访时间39.50个月，3例出现远处转移，1例死亡，平均生存期（40.81±26.90）个月，与浸润性乳腺癌相比差异无统计学意义（t=1.291，P=0.209）。平均无病生存期（39.96±27.58）个月，1、2、5年总生存率和无病生存率分别均为100%、100%、87%。结论乳腺神经内分泌癌好发于老年女性（>60岁），临床表现无特征性，肿瘤体积较大（直径>20 mm），分子分型多为Luminal A型，组织学分级中等，区域淋巴结和远处转移率低，临床分期较早，治疗效果及预后较好。

简介：摘要目的探讨喉神经内分泌癌（laryngeal neuroendocrine carcinoma，LNEC）的临床特点、病理分型、治疗方案和预后。方法回顾性分析2014年5月至2021年12月山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科收治的12例LNEC患者的临床资料，其中男性9例，女性3例，年龄50~77岁。典型类癌（高分化）4例，不典型类癌（中分化）5例，神经内分泌型小细胞癌（低分化）3例。分析LNEC临床特点、诊断、治疗及预后情况。结果LNEC临床表现因肿瘤分型而有所不同，与病理分型无相关性，声门上型以咽痛、咽部异物感、咳嗽、进食梗阻感、饮水呛咳表现为主，声门型以声嘶为主要表现。治疗方式根据病理分型、病变位置、侵犯范围决定，4例行水平喉部分切除+择区颈淋巴清扫术+术后放/化疗，4例行垂直喉部分切除术（其中3例行颈淋巴清扫术），3例行支撑喉镜下等离子喉癌切除术，1例放弃治疗。随访时间8~78个月，至随访结束，5例患者健在，1例死于化疗反应，3例死于其他疾病，1例死于肿瘤肺转移，1例死于肺部感染，1例失访。结论LNEC临床罕见，临床表现无特异性，确诊需依靠病理学及免疫组化标记，治疗方式及预后情况与喉神经内分泌癌病理亚型密切相关。

简介：摘要患者男性，72岁，因上腹部胀痛10余天急诊入院。结合实验室和影像学检查结果，经多学科讨论后，考虑胆总管十二指肠后段胆管癌可能。先行经皮肝穿刺胆管置管引流减黄，待黄疸好转后行胰十二指肠切除术，术中见胆总管中下段质硬，增粗。术后病理结果：混合性神经内分泌(G3)-非神经内分泌(中分化腺癌)肿瘤。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（NENs）是一类罕见的起源于人体的肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可以发生在体内任何部位。近40年来，NENs发病率在世界范围内持续上升。本文回顾分析了NENs在全球的流行现况，总结了不同人群、地区、不同发病部位的NENs的流行病学特点，以期提高临床医务人员对NENs的认识，有助于NENs的进一步预防和控制。

简介：摘要宫颈大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC）非常罕见，占宫颈恶性肿瘤的比例不足0.2%。由于其具有高度恶性、进展迅速、预后差等特点，临床过程及治疗不同于常见类型的宫颈癌，所以早发现、早治疗具有十分重要意义。目前为止，对于宫颈LCNEC细胞学特征的报道较少，细胞病理医师对其普遍认识不足。本文报道1例宫颈原发性LCNEC，通过分析其细胞学特征及时发现诊断线索，经组织活检予以诊断证实。本例细胞学特征表现为偏大的肿瘤细胞形成特征性假菊形团和失黏附性散在分布，异型裸核常见，多形性核及显著的单个大核仁，形态上易与低分化鳞状细胞癌、低分化腺癌、小细胞神经内分泌癌、神经外胚层肿瘤和淋巴瘤等肿瘤混淆。

简介：摘要目的探讨前列腺小细胞神经内分泌癌(SCNPC)的临床病理特点及预后特征。方法分析2015年至2022年徐州医科大学附属医院诊治的7例前列腺SCNPC(6例为初次诊治，1例为肝转移性前列腺SCNPC)的临床及病理资料。免疫组织化学EnVision法标记嗜铬粒素A(CgA)、突触素(Syn)、雄激素受体(AR)、前列腺特异抗原(PSA)、细胞核增殖抗原(Ki-67)。采用t检验和χ2检验。结果单纯SCNPC患者中3例血清PSA值正常(参考范围<4 ng/ml)，2例轻度升高(5.41、5.56 ng/ml)，而2例混合性SCNPC患者血清PSA值平均17.05 ng/ml(11、23.10 ng/ml)。4例患者血清前列腺特异抗原(PSA)>4 ng/ml，平均11.3 ng/ml；其余3例患者PSA为正常范围。前列腺根治切除4例，经尿道切除1例，穿刺活检1例，TNM分期2例pT2，1例pT3，3例pT4，另有肝脏转移病灶穿刺标本1例，分期为M1c。4例根治性标本大体切面灰白色，鱼肉状，质地细腻。显微镜下肿瘤组织呈片状，巢状分布，伴片状凝固性坏死，瘤细胞密度高，体积较小，胞质稀少，核分裂象和凋亡易见，形态学与肺小细胞癌相似。肿瘤累及被膜、双侧精囊腺、膀胱颈及前列腺尖端，并见神经及脉管侵犯。免疫组织化学染色CgA(5/7例)、syn(7/7例)阳性表达；AR(6/7例)，PSA(5/7例)阴性表达；Ki-67范围60%~90%，平均70%。结论前列腺SCNPC是一种高度恶性肿瘤。患者血清PSA正常或轻度升高。AR缺失表达，雄激素剥夺治疗(ADT)效果差。

简介：摘要目的探讨新辅助化疗（NAC）对胃神经内分泌癌预后的影响。方法回顾性分析经根治性手术治疗的102例胃神经内分泌癌患者的临床资料，并按是否行NAC进行分组，对比两组患者的无病生存率（DFS）和总体生存率（OS）情况。结果102例患者中有19例接受了NAC和手术的联合治疗，83例在确诊后直接行手术切除。直接手术组和NAC组的1年生存率分别为83.0％和51.8％，3年生存率分别为63.0％和33.3％，差异具有统计学意义（χ2=9.182，P=0.002）。直接手术组和NAC组的1年DFS分别为80.4%和38.5%，3年DFS分别为59.8％和25.7％，差异具有统计学意义（χ2=11.142，P=0.001）。亚组分析显示两组主要是混合性腺神经内分泌癌患者的DFS差异具有统计学意义（χ2=10.742，P=0.001）。单因素分析显示，纯神经内分泌癌、肿瘤位置、术前NAC是影响患者OS的危险因素（均P<0.05）；多因素分析显示，NAC是影响患者OS的独立危险因素（P<0.05），而单因素分析显示影响患者DFS的危险因素只有术后辅助化疗（P<0.05）。按照术后化疗方案对NAC组和直接手术组患者进行1∶1匹配发现，直接手术组患者的OS和DFS还是优于NAC组患者（χ2=4.014、3.954，P=0.045、0.047）。结论NAC未能改善胃神经内分泌癌患者的预后，甚至可能缩短患者的生存期。

简介：摘要肿瘤相关性腹泻是儿童慢性腹泻的少见病因，多为神经内分泌肿瘤特异性功能综合征的临床表现之一。腹泻可作为其首发症状出现，也可伴随疾病进展而发生，手术切除肿瘤后症状普遍得到缓解或治愈。该文重点介绍几种常见的儿童慢性腹泻相关的神经内分泌肿瘤，叙述其腹泻特点、腹泻机制及诊治要点，以期提高早期诊断率，改善患儿的预后及生存质量。

简介：摘要患者女，36岁。乳腺癌术后6年，肝脏血管平滑肌脂肪瘤术后5年，发现盆腔占位。行全子宫双附件及盆腔病灶等切除术，病理证实为子宫体高分化内膜样癌伴双侧卵巢小细胞神经内分泌癌，并子宫肌壁间、浆膜外、大网膜、乙状结肠系膜和右下腹膜转移。免疫组织化学显示：子宫内膜样癌突触素阴性；卵巢小细胞癌上皮标志物、突触素、嗜铬粒素A均阳性，INI1、BRG1无缺失，p53突变型模式，乳腺癌标志物均阴性，微卫星稳定，BRCA1/2无突变。外周血基因检测发现患者TP53基因胚系突变。

简介：摘要近30年来，神经内分泌肿瘤的发病率快速增长近6倍，且由于患者生存期相对较长，导致患病人数激增，给患者、家庭及社会带来极大的负担。而对于神经内分泌肿瘤的诊疗规范在近10年才逐步受到重视，临床对其认识仍存在严重不足，药物治疗效果仍不理想，因此，本文主要对分化好的神经内分泌瘤的生物治疗、靶向治疗、核素治疗以及低分化的神经内分泌癌的化疗的临床研究做一综述，希望对该类患者的规范化治疗提供一定的临床指导。

简介：摘要随着胰腺神经内分泌肿瘤病理分级的不断更新，影像学评估也随之进展。肿瘤大小、血供、表观弥散系数（ADC）值是胰腺神经内分泌肿瘤恶性程度评估最常用的影像学指标，其他还有代表肿瘤侵袭性生物学行为的影像学特征。生长抑素受体（SSR）-正电子发射断层扫描（PET）和氟脱氧葡萄糖（FDG）-PET双探针显像进一步提高了胰腺神经内分泌肿瘤诊断和分级的准确性，并为肿瘤治疗方案的制定和预后判断提供依据。包括图像纹理分析和影像组学在内的定量分析也是胰腺神经内分泌肿瘤影像学研究的新热点。结合形态学、功能影像以及定量分析可能有助于胰腺神经内分泌肿瘤恶性程度的无创性评估。

简介：摘要胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasm，pNEN）是一类具有特征性神经内分泌分化的肿瘤，近年来发病率逐渐提高；pNEN异质性强，手术治疗是目前根治该病的唯一方式。由于缺乏高质量大规模临床研究数据，pNEN的手术治疗中仍存有一些争议性问题；本文归纳了目前pNEN手术治疗的热点问题与研究现状，以期为该病的诊疗提供参考。

简介：摘要神经内分泌肿瘤是一种异质性肿瘤，起源于弥漫性神经内分泌系统的分泌细胞，其特征是具有相对缓慢的生长速度，并且能够分泌许多肽类激素和胺类生物活性物质。关于此类疾病的发病机制尚不清楚，对胆道神经内分泌肿瘤尚无有效的治疗手段，手术仍是治疗胆道神经内分泌肿瘤的主要方式。笔者综述目前肝外胆道神经内分泌肿瘤的临床特点和诊疗进展，以期提高对其的认识。

简介：摘要胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）是一类高度异质性的消化系统恶性肿瘤，病理学分为分化良好的胰腺神经内分泌瘤（pNETs）和分化差的胰腺神经内分泌癌。pNETs的生物学行为是肿瘤预后和治疗反应的根本决定因素，在此指导下，外科医师需要筛选低危患者开展减瘤术，以及针对根治术后复发转移高危人群施行辅助治疗。针对原发肿瘤长径<2 cm和功能性pNETs 2个特殊亚群，在拟定外科干预策略时需兼顾肿瘤学获益和功能症状控制原则。近年来，下一代测序和类器官技术的进步为揭示pNETs的基因突变背景和微环境特征提供了有效工具。哺乳动物雷帕霉素靶蛋白、组蛋白修饰、端粒长度调控、DNA损伤修复作为pNETs发生发展的4大核心通路，在推动其个体化精准治疗发展的同时可用于指导新药研发。pNETs的经验性治疗和临床试验研究是矛盾统一体，需要在治疗中总结规律，并在总结中发展学科。笔者查阅相关文献，探讨近年pNENs的相关热点问题，旨在为该病的诊断与治疗提供参考。

简介：摘要目的探讨支气管肺大细胞神经内分泌癌（LCNEC）的临床表现、影像和分子病理特征。方法回顾性分析2011—2021年郑州大学第一附属医院216例LCNEC患者的临床资料，分析其临床表现、肿瘤位置及大小、CT影像特征、免疫组化及分子病理特点，并与同期确诊的115例复合型小细胞癌（M-SCLC）对比。结果LCNEC患者中，男190例，女26例，年龄33~85岁，中位年龄65岁。首诊症状以咳嗽［106例（49.1%）］与痰中带血［48例（22.2%）］为主。肿瘤长径中位数4.7 cm，其中结节型55例（25.5%），肿块型161例（74.5%）。CT结果显示，LCNEC病变呈软组织密度，轻度强化的比例低于M-SCLC组（52.3% 比74.8%，P<0.001）。相反，LCNEC患者瘤体中出现坏死（87.0% 比 58.3%，P<0.001）及钙化（26.9% 比 2.6%，P<0.001）的比例高于M-SCLC组。免疫组化结果显示，LCNEC中的CK阳性率高于M-SCLC（99.0% 比 90.5%，P<0.05），而TTF-1阳性率低于M-SCLC（51.6% 比 67.0%，P<0.05）。LCNEC组Ki-67阳性指数在50%~80%间的比例高于M-SCLC组（41.2% 比 25.2%），而在80%~100%间比例低于M-SCLC（51.9% 比 72.2%），而两组CD56（91.7% 比 94.6%，P=0.336）、Syn（83.8% 比 84.7%，P=0.838）和CgA（54.8% 比 50.0%，P=0.632）阳性率差异无统计学意义。分子病理检测结果显示，突变频率较高的位点主要位于TP53（54.5%）、RB1（36.4%）、KEAP1（18.2%）、MYC（18.2%）及PTEN（14.3%）等基因，肿瘤突变负荷（TMB）>25个突变/MB的比例为27.3%。结论LCNEC缺乏特异性临床表现，CT影像和M-SCLC有特征性鉴别点，分子病理有一定的突变频谱，确诊仍需要病理联合免疫组化综合判读，与M-SCLC的鉴别主要依靠光镜下细胞大小及核染色质模式。

简介：摘要目的探讨肺移植治疗终末期肺疾病合并神经内分泌癌的临床病理特征。方法中日友好医院2017年4月至2021年12月间确诊终末期肺疾病行肺移植手术且经HE染色及免疫组织化学染色确诊神经内分泌癌5例，对其临床及随访资料、组织学特征和免疫表型进行回顾性分析。结果5例受者男女比例为4∶1；平均年龄64岁，范围在56~73岁。其中，3例为特发性肺纤维化合并小细胞癌(包括1例复合型小细胞癌)，1例为支气管扩张合并类癌，1例为结缔组织病相关性肺纤维化合并类癌。HE染色结果显示，合并类癌的支气管扩张受者移植病肺中可观察到从神经内分泌细胞增生到类癌的形态学谱系变化。免疫组织化学染色结果显示，小细胞癌及类癌神经内分泌标记物CgA、Syn、CD56和上皮标记物AE1/AE3和TTF-1均呈阳性表达。2例小细胞癌和1例复合型小细胞癌Ki-67指数为80%，2例类癌Ki-67指数≤1%。截至完稿，5例中，3例存活，余2例分别于移植术后33 d和196 d死于全耐药肺炎克雷伯菌、纹带棒杆菌及鲍曼不动杆菌感染并发重症肺炎和气道狭窄。结论移植肺合并神经内分泌癌多见于老年男性，临床终末期肺疾病以特发性肺纤维化居多；神经内分泌癌类型以小细胞癌为主，均表达特异性神经内分泌标记物和TTF-1，有助于神经内分泌癌的诊断；术后感染是影响预后的重要因素。

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简介：摘要神经内分泌肿瘤（NENs）起源于全身弥漫分布的神经内分泌细胞，临床上易误诊、漏诊，给临床诊治带来巨大困难，严重影响其预后。本文将从NENs的实验室及病理检查、内镜诊治、生长抑素、免疫检查点抑制剂、肽受体放射性核素治疗等方面介绍NENs诊治的难点和热点，旨在为NENs早诊早治、中晚期高级别NENs的规范化诊治提供思路，为临床多学科专家对NENs综合处理提供更多策略。

简介：摘要肝外胆道系统神经内分泌肿瘤（EB-NENs）是一类较为罕见的消化系统肿瘤，仅占所有神经内分泌肿瘤的0.2%~2%。EB-NENs临床表现缺乏特异性，以黄疸、腹部不适、纳差等为常见症状。EB-NENs的确诊依赖于病理免疫组化，CgA、Syn、Ki-67等作为常用免疫组化标记；影像学检查有助于发现胆道肿瘤，血NSE、CgA等也可作为肿瘤标志物提示EB-NENs。EB-NENs的治疗仍以手术治疗为主，手术联合放化疗等辅助治疗手段也可有效改善患者预后；对于无法手术的患者，单独行放化疗等的治疗效果仍不明确。