简介：无

简介：摘要本文对肝移植治疗糖原贮积病Ⅳ型(GSD Ⅳ)型的适应证、术前评估、术后并发症及长期疗效等方面的最新研究进展进行综述，以期对肝移植治疗GSD Ⅳ型的诊疗和管理提供参考。

简介：摘要糖原贮积症（glycogen storage disease，GSD）Ⅳ型为常染色体隐性遗传病，先天性神经肌肉型GSD为其亚型，以肌张力低下、呼吸抑制、扩张型心肌病为特征性表现。本文报道1例新生儿先天性神经肌肉型GSD-Ⅳ型患儿的临床特点、诊断及治疗，以加强临床医生对本病的认识。

简介：摘要：本次活动是为解决公司生产需要，填补公司分析方法的空白。通过学习交流、试验、比对等方法，找出了适用于本单位的铬铁中铬含量的分析方法，运用该方法测定结果达到国标分析方法允差要求，满足公司对铬铁质量检验把关要求。

简介：摘要：随着我国污染问题的日益严峻，受污染影响的领域也在不断增多，其中就包括土壤。在对土壤的检测中发现，土壤中含有大量的铬元素，过量的铬元素对于土壤来说是非常不利的而铬元素是有毒物质。所以为了能够减少保证土壤当中远离铬元素的污染，就要对受到铬污染影响的土壤进行修复。基于此，本篇论文就主要对铬污染土壤修复技术进行了研究和分析。

简介：摘要糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同，症状复杂，早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关专家在2013版专家共识的基础上，结合近10年来国内外有关儿童糖原累积病Ⅱ型的最新诊治研究进展及相关中国专家的临床经验总结，制定了适合中国国情的儿童糖原累积病Ⅱ型诊治专家共识。

简介：摘要：近年来，染料、电镀、油漆、冶金等多种行业军会产生大量的含铬废水，1对土壤、水环境和人类健康都会造成极其严重的危害。因此，如何提高含铬废水中铬离子的去除效率成为相关学者的研究重点。本文从物理吸附法、生物法以及化学法三个方面系统介绍目前含铬废水处理的几种常见方法，包括沸石法、酸改性木屑法、化学电解法、铁氧体法、生物絮凝法、生物吸附法等。综合阐述这些方法目前的研究方向及其原理，同时说明处理方法的优缺点以及工艺流程中的影响因素。最后对含铬废水的处理方法进行总结和展望，以期为我国含铬废水的处理提供参考。

简介：摘要目的动态血糖监测（CGM）肝糖原累积病（GSD）患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况，为优化患儿的营养治疗提供支持。方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿，按照基因检测结果分为GSDⅠa、Ⅰb、Ⅲa、Ⅵ和Ⅸa型共5组，总结患儿规律治疗后行CGM当天的临床资料，包括病程、年龄、身高、体重、血生化检测结果等，采用动态血糖监测系统（CGMS）对肝GSD患儿进行72 h CGM，评估不同类型肝GSD患儿全天低血糖和高血糖发生情况。采用χ²检验、Fisher确切概率法、t检验、方差分析或非参数检验法进行组间比较。结果42例肝GSD患儿中男25例、女17例。年龄为9.5（6.7， 12.9）岁，病程为6.8（5.1， 11.3）年。GSDⅠa型组20例、Ⅰb型组3例、Ⅲa型组10例、Ⅵ型组3例和Ⅸa型组6例。CGM结果提示患儿的平均血糖值均在正常范围，但5组间血糖水平标准差（SDBG）和平均血糖波动幅度（MAGE）差异均有统计学意义（F=2.747、3.029，均P<0.05），其中Ⅰa型、Ⅲa型的SDBG明显高于Ⅸa型［（1.10±0.36）、（0.98±0.30）比（0.62±0.26） mmol/L，t=3.010、2.440，均P<0.05］，Ⅰa型的MAGE明显高于Ⅸa型和Ⅲa型［（2.3±0.9）比（1.2±0.6）和（1.7±0.6） mmol/L，t=2.734，2.302，均P<0.05］。结论CGMS可正确评估患儿的血糖波动情况，有效发现患儿治疗过程中隐匿的低血糖和高血糖。针对不同类型的肝GSD应根据自身血糖情况给予个体化生玉米淀粉治疗剂量，从而优化患儿的治疗方案改善预后。

简介：摘要对于Ⅰ型糖原累积症患儿，饮食管理能够最优化地维持机体葡萄糖内环境的稳定，纠正或改善代谢紊乱，并保持最佳营养状态，促进患儿自身生长和发育。本文对Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理的研究进展进行综述，重点探讨Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理现状和现存问题，以期为我国开展和实践Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理提供借鉴和参考。

简介：摘要糖原贮积症I型是一种糖原代谢异常疾病，由于肝、肾和小肠的葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，导致肝大、低血糖、高乳酸血症、高脂血症、高尿酸血症、生长迟缓等。肾脏改变是其主要并发症之一，早期可表现为肾小球滤过率升高，后出现微量白蛋白尿以及肾小球滤过率下降和蛋白尿，可逐渐进展为肾间质纤维化、肾小球硬化，最终发展为肾衰竭。肾脏病变的早期发现和及时干预至关重要，现主要阐述糖原贮积症I型肾病的诊断和治疗进展。

简介：【摘要】目的：探讨糖尿病患者在住院治疗期间发生低血糖的原因以及相应的护理干预措施。方法：选择2019年5月到2021年6月我院接受住院干预的糖尿病患者86例进行研究。根据护理方式的不同分为两组。常规组采取传统临床护理，实验组根据住院期间低血糖发生原因采取相应的护理干预措施。对比两组患者的低血糖发生率以及对护理服务的评价。结果：实验组患者在住院期间低血糖发生率明显低于常规组，P＜0.05；实验组患者对护理服务的评价明显高于常规组，P＜0.05。结论：临床中糖尿病患者在住院治疗时存在较高的低血糖风险，其主要体现在血糖监测、饮食运动指导以及用药等方面，临床护理期间需要完善相应护理服务，降低低血糖风险，值得推广。

简介：摘要：由于污泥中铬是一种危险的固体废弃物，如果经过不合理排放，会对生态环境造成严重威胁。目前，污泥中铬的来源是各大工业进行电镀或铬盐生产过程中因工艺技术而产生的，通常以固态的形式存在。故此，本文以污泥中铬含量的测定方法为入手点，着重探究了污泥中铬元素的提出方法与镉含量的测定技术，并通过对比的方式判断测定方法的优良性。

简介：摘要；研究了铝铬20中间合金的生产工艺，分析了铝铬20中间合金锭的外观、成分、断口组织及使用性能等，通过对影响铝铬20中间合金质量因素的分析，结合生产实践得出了一套优化的生产工艺，满足了生产要求。

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简介：摘要成人晚发型糖原累积病Ⅱ型，即晚发型蓬佩病（LOPD），是由于编码溶酶体内酸性α-葡糖苷酶的基因缺陷所致，主要表现为进行性肢带肌无力和呼吸肌受累，早期诊断和治疗干预是决定该病预后的关键。为了指导我国成人LOPD的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组专家共同合作编写了该共识。

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简介：摘要糖原贮积病Ⅰ型（GSDⅠ）是由葡萄糖-6-磷酸酶或其介导的转运蛋白缺乏引起的一组常染色体隐性遗传疾病。患儿由于血糖代谢环境的紊乱，会出现乳酸血症、肝大等多系统性并发症，甚至因严重低血糖而夭折。目前，饮食营养干预仍是该疾病最主要的治疗护理方法。因此，本文旨在对国内外GSDⅠ患儿的营养评估及饮食营养的护理干预策略进行综述，以期为临床医护人员采取有效的饮食营养干预措施提供临床依据，进一步改善GSDⅠ患儿的代谢控制，降低代谢并发症的发生率，提高其生活质量。

简介：摘要：HJ1082-2019六价铬的检测中，样品经过碱溶液提取，加热搅拌冷却后，要进行抽滤，用离心代替抽滤，可同时处理6-8个样，提高了处理速度。采用样品加标的方式，分别进行0.2μg/mL、0.6μg/mL、1.5μg/mL三个浓度点的加标，火焰原子吸收分光光度计进行回收率的测定，结果表明0.2μg/mL、0.6μg/mL、1.5μg/mL加标回收率分别为88.3-97.8%、107.2-111.7%、101.6-106.7%，均可满足HJ1082-2019中70%～130%回收率的要求，4000r/min离心8min时效果最好。

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简介：摘要：随着我国绿色环保及降污理念推广实施，有效控制重度污染及环境净化尤为关键。本文以废弃重铬酸钠和乳化液的联合处理方法研究为主，系统全面的联合处理方法、处理流程进行详细论述、重点介绍。本研究结合重铬酸钠的强氧化性特点，决定以废治废，分散处置，将重铬酸钠和物化需要做氧化的乳化液协同处置，处置效率大幅提高，生产成本有较大的下降，安全风险降低。在处理过程中对所遇问题、相关因素进行结合分析，为后继相关研究提供参考。