简介：摘要目的讨论脚气病性心肌病诊疗心得。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗，治疗效果一般较好。病情轻者可口服维生素B15～10mg，每日3次，同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。如不能口服或吸收不良者可肌注50～100mg，每日1～2次，连续7～10日。有心衰者宜用维生素B150～100mg加入葡萄糖液20～40m1缓慢静推(应皮试阴性后)，待心衰控制后改口服。水肿明显者可用速尿。洋地黄类药物疗效较差。

简介：常见的真菌引起的感染性疾病主要有手癣、足癣、甲癣（灰指甲）、头癣等，其特点是：一旦感染比较顽固，不易根除，或根除后易复发，需要长期用药。

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简介：心肌疾病中发生的基因突变，根据受累基因不同，可导致疾病严重程度或预后的不同最近发现致心律失常型右室心肌病（ARVC）中存在一种不常见的表型，其特征为左室广泛受累（ALVC），同时可伴有或不伴有右室病变ARVC是由于细胞粘附缺陷所致。几种细胞粘附蛋白（如粒桥蛋白）基因突变的发现支持了这一观点

简介：扩张型心肌病并发心律失常相关因素研究；卡维地洛对扩张型心肌病心力衰竭患者TNF-α的影响；缬沙坦治疗扩张型心肌病心力衰竭的疗效观察。

简介：【摘要】应激性心肌病（TTS）是一种左室功能障碍可逆性的心肌病，发病率逐年升高，并且呈现年轻化趋势。应激性心肌病早确诊，及时治疗对患者早日康复具有重要意义，本文针对应激性心肌病诊断进行综述。

简介：摘要LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变，进而通过多种机制导致一系列疾病，主要表现为多系统早衰，具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常（如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症）、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R349W突变患者，具有核纤层蛋白病的一系列典型表现。

简介：摘要目的讨论结节病性心肌病的治疗。方法根据患者临床表现结合检查进行诊断并治疗。结论结节病无特效治疗，目前主张激素疗法。但对于结节性心肌病患者，激素的应用有争议。有学者认为激素对心肌病的疗效不理想，且有可能诱发室壁瘤，不宜应用。但也有学者认为激素对防止室性心动过速或猝死有一定意义，仍主张应用。目前认为无明显临床症状的结节性心肌病可不用激素，但应密切观察病情，定期复查。若伴有心衰者则多主张应用激素，辅以利尿剂和血管扩张剂。洋地黄类药物多无效且易中毒。

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简介：摘要目的讨论肥胖性心肌病的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论降低体重是关键。加强锻炼，控制总热量，低盐饮食。但不主张禁食，以防低血钾和室颤的发生。饮食控制和运动治疗无效者，可辅以药物治疗，如苯丙胺、烟酰苯丙胺和苯甲吗啉等。

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简介：摘要近年来，应激性心肌病在临床上发病率明显增加，引起临床研究的重视。它是以心室壁收缩功能异常为主要病理生理的一类疾病，其机制尚未完全明了。本文综述了与其发生机制有关的研究结果，包括儿茶酚胺、神经递质、冠脉血管、雌激素等相关指标。

简介：摘要脚气病（beriberi）是由于人体维生素B1不足或缺乏所引起的一种疾病，曾是明治、大正时期日本军队内发病率最高的疾病，造成了大量伤亡。围绕军内脚气病的防治，分别学习英国、德国医疗体制的日本海军、陆军走上了各自抗击脚气病的历程，并进行了长达半个世纪的相互质疑与争辩。最终，海军在高木兼宽的坚持下进行了饮食改良试验，成功实现了军内脚气病的零发病，改写了日本海军脚气病流行的病史。

简介：摘要围产期心肌病（PPCM）是一种罕见的特发性心肌病，通常表现为伴有心脏收缩功能障碍的扩张型心肌病，在妊娠晚期或产后早期出现，后者更为常见。尽管这种疾病在世界范围内普遍存在，但有黑人血统的女性似乎风险最高，尼日利亚和海地的发病率尤其高。其他危险因素包括子痫前期、高龄产妇和多胎妊娠。虽然PPCM完整的病理生理学机制目前尚不清楚，但过去十年的研究表明血管-激素途径在潜在易感妇女中发挥重要作用。至少一部分PPCM患者有潜在的肌小节基因突变。超过一半的受累妇女可恢复心脏收缩功能，尽管一些人会遗留慢性心肌病，只有少数人需要机械支持治疗或心脏移植（或两者兼有）。可能的并发症包括血栓栓塞和心律失常。目前，PPCM的管理需要对射血分数降低的心力衰竭进行标准治疗，同时尽量注意减少对孕妇体内胎儿的潜在不利影响。溴隐亭是一种可能的疾病特异性疗法，目前正在研究中。这篇文章综述了关于PPCM的最新文献，并对目前疾病认识存在的空白以及未来研究的方向进行了总结。

简介：心肌病是一类严重威胁人类健康的心脏疾病,是引起心力衰竭的主要原因之一.中国心肌病患病人群巨大,估计大约有130万～300万人左右,这给社会和家庭带来了巨大的经济负担.目前我国对心肌病的研究和治疗相对落后,大量的患病人群与滞后的诊治水平不成比例,现状堪忧.基于上述原因,阜外心血管病医院中德分子医学研究室倡导开展了大规模心肌病的系列研究.此研究得到了广大同仁的热情支持,在他们的积极参与下,一个心肌病研究的协作网络已经初步建成.目前我们已经同25家单位建立了合作关系(如下表).

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