简介：严重多发伤是导致全身炎症反应综合征（SIRS）、多器官功能障碍综合征（MODS）的重要原因,其发生不仅与机体的炎症反应关系密切,而且与凝血功能紊乱密不可分,而血管内皮细胞功能受损是触发过度炎症反应、凝血功能紊乱的扳机点,

简介：目的：测定血浆血管性血友病因子（vWF）浓度，探讨血浆vWF水平与冠状动脉病变之间的关系。方法：根据冠状动脉造影结果选择冠心病患者78例．分为单支病变组、双支病变组、多支病变组．测定其血浆vWF水平，并与冠状动脉病变积分作相关分析。同时选非冠心病患者29例作为正常对照组。结果：冠心病组血浆vWF水平较正常对照组血浆vWF水平明显升高，（181．24±26．56）％：（157．11±26．63）％，P〈0．01；多支病变组较单支病变组、双支病变组的血浆vWF水平明显升高．（195．52±26．57）％：（165．24±26．90）％、（180．54±18．58）％，P分别〈0．01、〈0.05；双支病变组较单支病变组的血浆vWF水平也明显升高（P〈0．05）．对照组与单支病变组的血浆vWF水平无差异。血浆vWF水平与冠状动脉病变积分呈正相关（r=0．702，P〈0．01）。结论：血浆vWF水平可较好反映冠心病患者血管内皮功能损伤程度和冠状动脉病变范围。

简介：摘要由于传统再灌注治疗的时间窗较窄且存在再灌注损伤风险，故而从病理生理学角度对缺血性卒中的发病机制展开研究，探索减轻再灌注损伤的方法。文章阐述了血管性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)与血小板糖蛋白(platelet glycoprotein, GP)Ⅰb的功能及其在止血、血栓形成和炎症中的作用，认为通过药物阻断vWF-GPⅠb的相互作用可能有助于缺血性卒中的治疗，并进一步讨论了其在缺血性卒中和缺血性脑损伤中的重要临床意义。

简介：摘要目的观察右美托咪定对急性肺损伤患者预后的影响。方法将100列需要行机械通气的急性肺损伤患者分为2组，对照组50例给予咪达唑仑镇静，实验组50例给予右美托咪定镇静；比较2组治疗前后血浆中血管性假血友病因子和有创通气时间比较。结果两组治疗2天、4天后血浆中血管性假血友病因子较治疗前显著下降（均＜0.01）；且有创通气时间短于对照组（＜0.05）。结论急性肺损伤患者行机械通气时采用右美托咪定镇静，可降低血浆中血管性假血友病因子的释放，缩短机械通气的时间。

简介：目的通过观察2型糖尿病(2-DM)及合并高血压患者血浆中血管假血友病因子(VWF)及D-二聚体(D-D)的变化,探讨其与2-DM血管病变的关系.方法用酶联免疫吸附法测量38例2-DM患者(2-DM组)、20例合并高血压者和25例正常者(对照组)外周血浆中VWF、D-D水平变化.结果2-DM患者血浆中VWF、D-D(157.47±45.77%和0.51±0.10mg/L)水平与对照组(126.26±20.42%和0.24±0.09mg/L)相比明显升高(P＜0.01),2-DM合并高血压(186.40±25.56%和0.80±0.28mg/L)则较单纯2-DM增高(P＜0.05).结论VWF和D-D升高与2-DM血管病变密切相关,检测VWF和D-D水平对防治2-DM血管病变有重要临床意义.

简介：肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是先天性心脏病(congenitalheartdefect,CHD)常见且严重的并发症,其发生、发展直接影响手术结果及预后.临床上评估PH的手段(如右心导管,肺活检等)因各有局限而影响其应用的广泛性[1].多年来,寻求一种简便、无创或微创指标以准确反映PH程度是CHD外科的研究方向之一.近年来研究显示:肺血管内皮细胞(endothelialcell,EC)改变可能是先心病肺动脉高压发生的关键[2～4].在各种原因导致肺血管EC损伤时,EC通过产生及释放EC依赖性因子,参与血管平滑肌的调节,导致PH的发生和发展,其中血管性假血友病因子(vonwillebrandfactor,vWF)是已经明确的反映血管内皮受损的指标之一.vWF是一大分子糖蛋白,由一系列高分子量的多聚体组成,分子量从500道尔顿(kDa)至12000kDa不等,可进一步分解成分子量更小的4种蛋白水解片断(189、176、150和140kDa)而失去生物活性.vWF由EC及骨髓巨核合成,其中EC是主要的合成场所.近年来vWF与CHD-PH相关性研究的文章越来越多,本文就各方面的研究及发展情况作一综述.

简介：目的观察急性冠状动脉综合征病人血浆血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）及血管性血友病因子裂解酶（vonWillebrandfactorcleavingprotease,vWF-cp）含量变化及临床意义.方法急性冠状动脉综合征病人分不稳定型心绞痛组17例和急性心肌梗死组17例,分别于急性期（入院后即刻）和恢复期（4周）采血.稳定型心绞痛组和对照组各17例,入院次日空腹采血.应用酶联免疫吸附试验测定血浆vWF活性水平,残余胶原结合力试验测定血浆vWF-cp活性水平.结果①血浆vWF活性水平：不稳定型心绞痛组110%±25%、急性心肌梗死组急性期131%±25%,均高于稳定型心绞痛组84%±19%和对照组72%±13%（P＜0.01）;亦高于恢复期（不稳定型心绞痛组恢复期为77%±9%,急性心肌梗死组恢复期76%±11%）（P＜0.01）;②急性期血浆vWF-cp活性水平：不稳定型心绞痛组为53%±12%、急性心肌梗死组46%±12%,均低于稳定型心绞痛组77%±10%和对照组81%±17%（P＜0.01）;亦低于该组恢复期（不稳定型心绞痛与急性心肌梗死组恢复期分别为80%±7%和81%±7%,P＜0.01）;③恢复期各项指标与稳定型心绞痛病人和对照组相比差异无统计学意义（P＞0.05）.结论血浆vWF水平升高、vWF-cp活性降低在急性冠状动脉综合征血栓形成中可能起重要作用.

简介：目的通过检测献血者血浆中血管性血友病因子（vWF）。为其制备冷沉淀和I临床应用提供依据。方法应用酶联免疫吸附法检测无偿献血者血浆和普通冰冻血浆中vWF含量。结果无偿献血者血浆中vWF含量为（125·81士48．71）％，去冷沉淀血浆中含量为（25．52土9．29）％。结论无偿献血者血液采集后6h内分离的血浆，其vWF含量稳定，可用于冷沉淀制备和临床应用。

简介：【摘要】 目的 观察血浆血管性血友病因子水平评价经皮冠状动脉介入术（PCI）后发生支架内再狭窄的预测价值。 方法 选择行PCI术治疗的患者102例，以及46例冠脉造影正常者作为对照组，分别于术前、术后24小时、随访1年或至发生支架内再狭窄时留取血外周血，检测血浆vWF活性水平。 结果 102例PCI术患者有12例发生支架内再狭窄，90例无再狭窄，再狭窄组与无再狭窄组术后24小时vWF分别为278.15±42.55、197.61±44.20，差异有统计学意义（P=0.000）；以术后24小时血浆vWF水平预测术后发生再狭窄的受试者工作特征（ROC）曲线，曲线下面积为0.916，截断值为253.525%，此时预测再狭窄的敏感性为0.833，特异性为0.933。 结论 PCI术后24小时vWF水平对PCI术后支架内再狭窄有一定的预测价值。

简介：摘要目的观察右美托咪定对急性肺损伤患者预后的影响。方法将100列需要行机械通气的急性肺损伤患者分为2组，对照组50例给予咪达唑仑镇静，实验组50例给予右美托咪定镇静；比较2组治疗前后血浆中血管性假血友病因子和有创通气时间比较。结果两组治疗2天、4天后血浆中血管性假血友病因子较治疗前显著下降（均＜0.01）；且有创通气时间短于对照组（＜0.05）。结论急性肺损伤患者行机械通气时采用右美托咪定镇静，可降低血浆中血管性假血友病因子的释放，缩短机械通气的时间。

简介：摘要目的探讨血管性血友病因子（vWF）及VITRO评分（vWF/血小板计数数值的比值）评估乙型肝炎病毒（HBV）感染患者疾病进展的临床价值。方法随机收集重庆医科大学附属第二医院2018年12月1日—2021年1月5日308例HBV感染患者（包括154例慢性乙型肝炎、66例乙型肝炎肝硬化代偿期、88例乙型肝炎肝硬化失代偿期）的相关临床数据，vWF数值均采用统一的光学法测定，所有数据均使用统一标准纳入，并分析血浆vWF水平及VITRO评分在慢性乙型肝炎、乙型肝炎肝硬化代偿期及失代偿期各组中的差别及意义。结果慢性乙型肝炎组的血浆vWF水平及VITRO评分数值分别为（139.47%±76.44%、0.86±0.8），乙型肝炎肝硬化代偿期组分别为（164.95%±67.12%和1.44±1.14）、乙型肝炎肝硬化失代偿期组分别为（317.48%±103.32%和6.81±4.98）；血浆vWF水平及VITRO评分随HBV感染患者疾病进展而增高，差异有统计学意义（F值分别为133.669、137.598，P值均<0.001）。乙型肝炎肝硬化患者中血浆vWF水平及VITRO评分数值在Child-Pugh A级组分别为（185.65%±85.07%和2.3±2.37）、B级组为（304.74%±105.81%和6.37±5.19）、C级组为（369.48%±73.23%和8.28±5.38）；乙型肝炎肝硬化患者中血浆vWF水平及VITRO评分随着Child-Pugh分级等级的增高而增高，差异有统计学意义（F值分别为60.236、32.854，P值均<0.001）。血浆vWF水平及VITRO评分诊断乙型肝炎肝硬化失代偿期的曲线下面积（AUC）分别为0.897［95％可信区间（CI）：0.855～0.940，P＜0.01］、0.949［95％CI：0.916～0.982，P＜0.01］。vWF水平及VITRO评分分别取界值为238.5％和1.65时，诊断乙型肝炎肝硬化失代偿期的敏感度分别为79.5%和94.3%，特异度为92.3%和87.7%，阳性预测值为80.5％和94.3%，阴性预测值为91.9%和97.5%，诊断准确率为88.6%和89.3％。乙型肝炎肝硬化失代偿期患者中，有消化道出血组vWF水平为367.24%±68.29%显著高于无消化道出血组的286.15%±109.69%，差异有统计学意义（P＜0.001）；有消化道出血组VITRO评分为9.12±5.4明显高于无消化道出血组的5.36±4.13，差异有统计学意义（P＜0.01）。有自发性腹膜炎组vWF水平为341.73%±87.92%高于无自发性腹膜炎组的296.32%±111.74%，差异有统计学意义（P＜0.05），而VITRO评分在两组中比较，差异无统计意义。结论血浆vWF水平及VITRO评分可评估HBV感染患者肝脏疾病进展程度及肝硬化失代偿期程度，且对肝硬化失代偿后各种并发症有预测作用，对尽早作出干预措施有一定指导意义。

简介：摘要目的探讨HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）患者凝血功能及血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）的变化及临床意义。方法回顾性分析天津市第五中心医院重症医学科2015年5月至2019年12月收治的重度子痫前期合并HELLP综合征患者（观察组）的凝血资料，并以同期正常妊娠晚期女性作为对照组。比较两组间凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、抗凝血酶（AT）、纤维蛋白原（Fib）、D -二聚体等凝血指标及血浆vWF：Ag水平的差异，以及不同病情程度HELLP综合征患者之间各指标的差异。结果①纳入HELLP综合征患者65例，正常妊娠晚期者65例，两组均为育龄期妇女，基线资料差异无统计学意义，具有可比性。②两组Fib、D -二聚体水平均升高，但观察组Fib、D -二聚体水平较对照组明显升高〔Fib（g/L）：4.94（4.76，5.85）比3.58（2.97，4.14），D -二聚体（mg/L）：3.34（2.55，4.32）比1.72（1.29，2.08），均P<0.05〕，AT较对照组明显减低〔62.00（49.00，73.00）%比97.50（90.75，107.00）%，P<0.01〕，而两组PT、APTT均在正常参考值范围。此外，观察组血浆vWF：Ag水平显著高于对照组〔516.50（467.20，563.00）%比246.45（189.95，274.10）%，P<0.01〕。③依据血小板减少情况，65例HELLP综合征患者中轻度〔血小板计数（PLT）>100×109/L〕 26例，中度〔PLT（50～100）×109/L〕 22例，重度（PLT<50×109/L）17例。随着病情程度加重，轻、中、重度患者D -二聚体、Fib、vWF：Ag水平均显著升高，AT均显著下降，两两比较差异均有统计学意义〔D -二聚体（mg/L）：2.63（2.60，2.73）、3.15（2.55，3.73）、3.84（3.52，4.23），Fib（g/L）：4.23（4.06，4.47）、4.72（4.34，5.04）、5.43（5.14，5.76），vWF：Ag：465.20（437.20，495.40）%、500.10（472.40，534.50）%、543.50（521.30，563.00）%，AT：67.50（61.60，78.00）%、63.70（53.30，70.40）%、54.40（44.00，61.20）%，均P<0.05〕。结论HELLP综合征患者表现为高凝状态，外周血vWF：Ag水平过度表达，从而诱导血小板聚集，导致血小板减少，发生血栓性微血管病，应引起临床医生重视。

简介：摘要血管性血友病（VWD）是最常见的遗传性出血性疾病，但其诊断实验和分型流程复杂，国内大部分实验室并未普遍开展，仅有极少数医院能够对VWD进行精准诊断和分型。为了改变这一现状，国内血栓与止血领域临床及实验室专家总结了国内所建立的VWD诊断和分型体系临床应用结果，并结合国际相关领域的研究进展，形成了本诊断共识。本共识详细介绍了VWD出血评分工具、筛查实验、诊断实验、分型实验和基因检测的原理及适用范围，对诊断过程可能遇到的关键问题加以评价和建议。冀在诊断VWD时，不同单位可根据自身条件和需求，合理选择相关诊断和分型实验，提高国内该病的诊断水平。

简介：摘要目的探讨适合临床实验室使用的血管性血友病因子（VWF）与血小板结合活性（VWF：GPIbM）检测的性能验证方法和指标。方法参考美国临床和实验室标准协会（CLSI）系列文件和我国卫生行业标准，使用Sysmex CS-5100仪器及配套试剂，设计方案并验证其检测VWF：GPIbM的性能。（1）精密度验证：使用正常值、低值质控品和3种不同活性的混合血浆（活性范围为5.0%~150.0%），每天重复检测各样品5次，连续5 d，计算批内和批间变异系数（CV），依据产品说明书标示的性能要求设定精密度评价标准；（2）正确度验证：将配套校准物稀释成活性参考值分别为5.2%、31.2%、62.4%、104.0%和138.7%的样品，各样品重复检测次数与精密度实验相同，计算检测均值与参考值的偏倚，依据允许总误差设定正确度评价标准；（3）线性验证：配制10种不同活性的混合血浆（活性理论值范围为3.6%~160.4%），用于低活性水平和正常活性水平校准曲线的线性验证，重复检测各样品3次，计算检测均值和理论值的线性回归方程的斜率、R2以及偏差，依据行业标准和产品说明书的要求设定线性评价标准；（4）定量限验证：将配套校准物稀释成活性为3.3%和2.7%的样品，重复检测各样品12次，依据CLSI文件设定评价标准。结果精密度验证的批内和批间CV分别为1.0%~2.5%和1.1%~2.6%；正确度验证结果的偏倚分别为-0.4%、1.0%、-2.6%、0.3%和-2.7%；低活性水平（3.6%~31.8%）和正常活性水平（28.4%~160.4%）线性验证结果显示，回归方程的斜率分别为1.021 7和0.996 2，R2分别为0.993 5和0.993 9，各样品检测结果的偏差为0~1.8%、-10.1%~0，均符合要求；定量限验证检测结果的偏差为-0.4%~0.3%，均符合要求。结论VWF：GPIbM方法的精密度、正确度、线性和定量限验证结果均满足产品说明书标示的性能要求或本研究设定的评价标准，可为临床实验室的性能验证提供参考。

简介：摘要例1，男，6岁，因间断鼻衄4年余入院，血常规提示血小板减少，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，血管性血友病因子（vWF）基因c.3916C>T（p.R1306 W）杂合错义突变。例2，女，8日龄，因血小板减少5 d入院，予以人免疫球蛋白输注无效，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。例3，因间断鼻衄3年余入院，血常规提示血小板减少，外院予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗效果不佳，低浓度瑞斯脱霉素诱导血小板聚集阳性，vWF基因c.3946G>A（p.V1316M）杂合错义突变，为自发突变。3例患儿均确诊为血管性血友病。例1及例3应用含血管性血友病因子的人血源性凝血因子Ⅷ可止血，血小板可升至正常。

简介：摘要目的分析血浆蛋白C、蛋白S和血管性血友病因子活性在克罗恩病患者中的特点。方法检测2017年6月-2018年6月我院收治的缓解期克罗恩病患者（纳入A组，30例）、活动期克罗恩病患者（纳入B组，30例）以及同期健康体检者（对照组，30例）血浆蛋白C、蛋白S和血管性血友病因子活性。结果对照组血浆蛋白C活性最高，其次为A组，B组最低，差异均有统计学意义（P＜0.05）。对照组和A组血浆蛋白S活性比较，差异无统计学意义（P＞0.05），而B组血浆蛋白S活性低于对照组和A组，差异有统计学意义（P＜0.05）。对照组血管性血友病因子活性最低，其次为A组，B组最高，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论不同时期的克罗恩病患者凝血功能有一定差异，可考虑分级别应用抗凝药物。

简介：<正>结果:老年非瓣膜心脏病房颤患者(A组,22例)血小板膜上活化糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物(GPⅡb/Ⅲa)荧光阳性率为9.23％,显著高于无房颤患者(B组,18例)的2.61％及健康老年组(C组,16例)1.71％(均为P<0.01)。而A组患者的糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)

简介：目的观察加味附子理中汤对药物性急性肾损伤脾阳虚证患者血清胱抑素C（cystatinC,CysC）、T淋巴细胞亚群（CD3~＋、CD4~＋、CD8~＋）及血管性假血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）的影响。方法选择2013年6月至2015年6月广西中医药大学第一附属医院门诊或住院的药物性急性肾损伤患者92例,按随机数字表分为研究组和对照组,每组46例;治疗过程中经排除脱落、终止病例等,实际纳入研究病例78例,其中研究组44例,对照组34例。对照组予基础治疗（立即停用肾损害的药物,卧床休息,给予低盐、低脂及优质蛋白质饮食,预防感染,控制血压及对症治疗）的同时加用醋酸泼尼松片,研究组在对照组治疗基础上加用加味附子理中汤,2组疗程均为4周。另设健康体检者30名为健康对照组,予抽血行T淋巴细胞亚群、vWF检测。观察2组患者治疗前后肾功能、T淋巴细胞亚群及vWF因子的变化,同时将研究组、对照组患者治疗前T淋巴细胞亚群、vWF水平与健康组进行比较。结果研究组与对照组经治疗后肾功能均改善,血尿素氮、血肌酐、血清CysC水平较治疗前下降,差异均有统计学意义（P〈0.01或P〈0.05）,研究组治疗后肾功能改善较对照组明显（P〈0.01）;药物性急性肾损伤患者免疫功能较健康人群明显下降,而vWF水平较健康人群明显上升,差异有统计学意义（P〈0.01）;研究组患者治疗后CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD4＋/CD8＋水平均上升,vWF水平明显下降,与治疗前比较,差异均有统计学意义（P均〈0.01）;对照组治疗前后免疫功能、vWF无明显变化,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论加味附子理中汤能改善药物性急性肾损伤患者肾功能,下调血清CysC水平,且能提高患者免疫功能及下调vWF水平。

简介：摘要目的评估血管性血友病因子（vWF）GPIb活性/抗原比值对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）急性期的诊断价值。方法前瞻性纳入2018年1月至2019年12月入院的93例同时存在血小板计数<50×109/L和溶血表现的疑诊TTP患者，检测ADAMTS13活性，vWF:GPIb活性及vWF抗原，以ADAMTS13活性测定结果作为TTP确诊依据，记录患者PLASMIC临床评分及最终临床诊断。结果22例患者确诊为TTP，ADAMTS13活性的中位数及四分位间距为1.0%（0~7.4%），71例非TTP患者主要诊断为溶血尿毒综合征（HUS）、重症感染、恶性肿瘤、结缔组织病等。TTP患者vWF:GPIb活性、抗原及两者比值均低于非TTP患者（P<0.05），vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75对TTP诊断效力最高（敏感度和特异度分别为81.8%、95.2%）。在PLASMIC临床评分判断为TTP高可能性的患者中，vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75者有88.9%最终确诊为TTP，比值≥0.75者有15.4%最终确诊为TTP。结论当ADAMTS13活性结果不能及时获得时，基于自动化检测的vWF:GPIb活性/抗原比值有助于疑诊TTP患者的快速鉴别和风险分层。

简介：目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能。方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体。用ELISA方法鉴定单克隆抗体的特异性;应用免疫印迹技术确定单克隆抗体与全长ADAMTS13的识别能力;观察单克隆抗体对ADAMTS13水解vWF的影响。结果:最终获得6株抗ADAMTS13的单克隆抗体,克隆号分别为1G11、2F11、6G3、9E1、10A8、10B4。经ELISA鉴定,纯化后的单克隆抗体1G11和2F11的效价最高,与截断型ADAMTS13-T7蛋白结合能力比较,明显高于全长ADAMTS13蛋白。Westernblotting结果显示,6个单克隆抗体都能与全长ADAMTS13结合,其中1G11和2F11条带最亮。功能实验表明,在变性条件下1G11和2F11能够明显抑制ADAMTS13水解vWF,并随着单克隆抗体浓度的增加而抑制作用增强。结论:成功获得针对ADAMTS13的单克隆抗体,其中两株为抑制性功能抗体。