简介：摘要通过对1例进行核上性麻痹患者的临床表现、影像学检查、康复治疗进行分析，探讨进行核上性麻痹的适宜有效的康复方法。康复医师、护士、治疗师应该在详细评估核上性麻痹患者的障碍，进行个体化康复治疗、全面康复，以延缓该疾病的进展，提高患者生存质量。

简介：摘要目的对核磁共振技术进行探讨分析，同时研究讨论其在进行性核上性麻痹与鉴别诊断帕金森病上的临床应用价值。方法2012年8月～2013年11月我院对收治的20例进行性核上性麻痹患者的临床资料进行回顾性分析，并且对其临床表现特点进行分析总结。结果对于进行性核上性麻痹患者，在其中脑上缘部位呈现出凹陷或者是平坦的征象，患者的中脑横截面积为（77±15）mm2，桥脑面积为（543±73）mm2，中脑面积跟脑桥面积的比值为（14.3±2.5）%。结论进行性核上性麻痹患者的中脑通过核磁共振检测出的MRI特征与帕金森患者之间存在着一定的差异，促进了对这两种疾病的鉴别，提升核磁共振能够准确的对进行性核上性麻痹患者的头部进行MRI检测，有助于医院对该疾病的诊断与治疗。

简介：摘要不同神经系统变性疾病在同一病例中共存受到越来越多的关注和报道。本文报道1例罕见的肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）合并进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）散发病例。患者出现假性延髓麻痹、冻结步态、上下视困难，发展合并四肢肌肉无力、肉跳。头颅核磁、功能成像、全外显子基因筛查未检测到明显异常。患者对左旋多巴治疗反应不佳，予患者对症支持、胃造瘘治疗。目前患者病情平稳。回顾23例ALS合并PSP病例，发现临床表现与病理包涵体的主要分布和神经元丢失位置有关，同一病理蛋白沉淀在多个系统可能导致不同神经变性疾病的临床表现共存。传统治疗方法一般对其无效，以对症支持治疗为主。此种共病显象的基因背景、发病机制仍需进一步探讨。

简介：摘要目的研究常规磁共振形态测量学在进行性核上性麻痹(PSP)不同临床亚型的特征及其诊断和鉴别诊断价值。方法纳入PSP患者45例，其中经典型(PSP-RS)15例、帕金森综合征型(PSP-P)15例、进展性冻结步态型(PSP-PGF)15例。另纳入多系统萎缩帕金森综合征型(MSA-P)15例、原发性帕金森病(PD)30例，健康对照者(HC)40例作为病例对照。测量并计算基于脑磁共振的中脑与脑桥面积比(M/P)、磁共振帕金森综合征指数(MRPI、MRPI2.0)、小脑中脚与小脑上脚宽度比(MCP/SCP)、中脑与脑桥直径比值(MTPR)、大脑脚内侧夹角(Acp)、第三脑室宽度(V3rd)与侧脑室前角最大宽度(FH)比值(V3rd/FH)、蜂鸟征评分(HBS-RS)，比较各组差异。通过ROC曲线进行特征分析，明确这些指标在PSP及其各亚型诊断及鉴别诊断价值。结果PSP组的MRPI、MRPI2.0、MCP/SCP、HBS-RS评分大于各对照组(H值分别为69.351、66.776、33.926、84.694，均P<0.05)，M/P、MTPR小于各对照组(H值分别为60.101、77.276，均P<0.05)，其V3rd/FH高于PD及HC组(F＝17.168，P<0.05)，但与MSA-P组之间差异无统计学意义(Z＝－1.602，P>0.05)。各PSP亚组与各对照组之间的也具有上述差异。PSP亚组间比较，PSP-PGF组Acp大于PSP-RS组(Z＝－2.510，P<0.05)，HBS-RS评分大于PSP-P组(Z＝－2.380，P<0.05)，余指标在PSP亚组之间未见差异有统计学意义。M/P、MRPI、MTPR、MRPI2.0、HBS-RS评分诊断PSP及其各亚型时均有较高的准确性，其中HBS-RS评分准确性最高，当截断值为2时，AUC值均高于0.99，敏感度及特异度均在90%以上。PSP及其亚型与MSA-P的最佳鉴别指标为MRPI，当其截断值为9.94时，AUC值均高于0.90，敏感度为100%，特异度为86.67%；而PSP及其亚型与PD最佳鉴别指标为MTPR，AUC值均高于0.95，截断值略有不同。几乎所有MRI形态测量学指标在区分PSP不同亚型的敏感性和特异性都不高。结论磁共振形态测量学指标在PSP及亚型的诊断与MSA-P及PD鉴别诊断上均有较高价值，但在不同应用领域最佳指标存在差异。各指标在PSP不同亚型区分上价值有限。

简介：病例：女，60岁，大专文化，商业单位主管，因“言语表达障碍、行为异常1年余”入院。入院1年前家属发现患者说话词不达意．无故欣快，行为幼稚，并伴记忆力下降，遂就诊当地医院．行头颅CT检查未见异常，而后行头颅磁共振成像（MRI）发现“双侧基底节及右侧大脑脚陈旧性腔隙性梗死”．予以双氢麦角碱及多奈哌齐口服，持续2个月，上述症状未见缓解。

简介：神经梅毒（NS）是梅毒螺旋体（TP）侵犯脑膜和（或）脑实质引起的一种慢性中枢神经系统感染性疾病，而麻痹性痴呆（GPIorPD）则是神经梅毒最常见的类型。1882年，Bayle首先报告麻痹性痴呆，1913年，Noguehi和Moore从神经梅毒患者的脑组织中分离获得梅毒螺旋体，得以明确其病因。在西方国家，麻痹性痴呆较少见，我国曾在20世纪50年代相对常见，至60年代后基本销声匿迹。

简介：

简介：摘要上橄榄外侧核为声源定位强度差线索信息的主要编码场所。虽然上橄榄外侧核内存在7种不同形态的神经元，但依据其功能学特点，学者们将此核团神经元分为两类：外侧橄榄耳蜗核神经元和主神经元。其中主神经元负责编码声源信息，接受来自同侧的兴奋性投射和对侧的抑制性投射。在发育过程中，兴奋和抑制两通路的优化同时进行，优化核团结构，使强度差的编码更加精确。当听觉被剥夺后，无论是单侧还是双侧，核团功能和主神经元形态都会发生改变，从而影响声源定位的编码能力。本文将就上橄榄外侧核兴奋-抑制性信号整合研究进展进行综述。

简介：摘要目的麻痹性痴呆是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，为神经梅毒最严重的一种类型。病情逐渐进展，可逐渐发生躯体功能减退和日益加重的智能损害和人格衰退，最终导致痴呆和肢体麻痹，又称进行性麻痹。目的讨论麻痹性痴呆的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论①尽早明确诊断，及时治疗。②积极治疗原发病，首选青霉素治疗。③对症支持治疗。④促大脑代谢治疗。⑤其他如康复训练等。

简介：当今世界，研制原子弹、氢弹在各国都属于绝对机密，再友好的国家对此也是守口如瓶。二十世纪五十年代前期，当时我们称为“老大哥”的苏联对此也是滴水不漏。自1964年10月6日我国成功地爆炸第一颗原子弹后，以美国为首的情报机关通过种种手段设法侦察和破坏中国核武器的研制工作。当人们仰视升腾的蘑菇云、为核爆炸成功而欢欣鼓舞的时候，并不知道在其背后，情报与反情报战的激烈程度。1967年在周恩来总理亲自指挥下，我公安人员大智大勇地侦破了外国间谍意图在西北核试验基地窃取我核武器研制机密的案件。

简介：摘要目的探讨慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床特点、骨骼肌病理表现和基因变异特点。方法选择焦作市人民医院神经内科自1997年1月至2021年12月确诊的16例CPEO患者进入研究，收集患者起病年龄、病程等临床资料、肌肉病理检查结果并分析其基因变异特点。结果16例患者首发症状均为上眼睑下垂，其中15例存在眼球运动障碍，6例存在复视，4例伴有近端肢体无力，3例伴吞咽困难和构音障碍。肌电图结果提示16例患者中肌源性损害7例，神经源性损害1例，肌源性合并神经源性损害1例，肌电图正常7例。骨骼肌活检结果显示14例患者可见破碎红边纤维(RRF)；11例存在细胞色素C氧化酶(COX)阴性肌纤维；3例有少量变性坏死肌纤维，伴单核吞噬细胞浸润。免疫组化染色提示有CD8和CD68阳性淋巴细胞浸润。10例行基因检测的患者结果显示，6例为线粒体DNA(mtDNA)单一大片段缺失，1例为mtDNA点突变，1例为核DNA(nDNA)点突变，2例未检测到明确与临床表型相关的致病性变异。5例行电镜检查的患者结果显示，4例可见肌膜下和肌原纤维间有异常线粒体聚集。结论CPEO患者临床特征除上眼睑下垂和眼球运动障碍外，小部分患者可伴有吞咽困难和肢体无力。mtDNA单一大片段缺失是CPEO主要的突变形式。

简介：麻痹性贝类中毒(PSP)是一种食源性疾病。进食富集来自双鞭甲藻(dinoflagella-tes)的神经毒素的蛤和贻贝可引起临床神经系统症状,这种生物碱神经毒素,即石房蛤毒素(saxitoxin,下简称STX),毒性比箭毒大50倍。1987年7月30日,危地马拉某地发

简介：

简介：患者,男,43岁,职员,汉族。因进行性智力下降3个月,肢体震颤1个月入院。患者逐渐出现计算力、记忆力下降,伴睡眠障碍,情绪波动,易激惹,有幻觉,躁狂不安,曾于外院诊断为酒精所致精神障碍、遗忘症、智能损害。

简介：

简介：为了观察视交叉上核（SCN）的传出纤维，本实验采用兔抗VIP及AVP血清作为一抗对大鼠下丘脑SCN与视上核（SON）进行免疫组化双重染色研究，结果观察到在SCN尾段，位于腹侧份的VIP样神经纤维走向SON，而在SON的腹侧份的VIP样神经纤维走向SON，而在SON的腹侧份及背侧份可见VIP样纤维分布，并明显可见该纤维包绕AVP样神经元周围,由此本著者推测在SCN至SON之间可能存在直接的纤维联系，它可能是体内血浆和神经垂体的加压素（VP），催化素（OT）水平呈现24小时节律的又一原因。

简介：摘要1例表现为慢性进行性眼外肌麻痹（CEPO）的成人发病型肌张力障碍患者就诊于内分泌科，患者既往自10岁起无明显诱因出现双侧上眼睑下垂，左眼为著，并呈进行性加重，临床诊断CEPO，但行线粒体全基因测序发现A3796G错义突变，故明确诊断为成人发病型肌张力障碍，予以降糖及改善肌代谢治疗。线粒体复合体ND1亚基的A3796G突变导致“眼睑痉挛”肌张力障碍者较为少见，需结合基因检测明确诊断，故临床医生应提高对该疾病的重视。

简介：

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简介：摘要目的探讨临床护理路径在假性球麻痹患者健康教育中的实施效果，建立最佳的健康教育模式。方法将1O0例假性球麻痹患者随机分为实验组和对照组，对照组接受针灸科现行健康教育模式，实验组接受临床护理路径指导的健康教育模式。结果实验组患者满意度明显高于对照组，实验组健康教育打分明显高于对照组。结论在假性球麻痹患者健康教育中运用临床护理路径模式，可显著提高护理健康教育质量，值得推广应用。