简介:摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点,并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料,应用SPSS 21.0软件进行统计学分析,分析其临床特点,并分析影响预后的高危因素。结果1.共16例患儿,中位发病年龄0.13岁(0~4.92岁),男童多见(14/16例,占87.5%)。2.原发肿瘤部位:10例位于四肢,3例位于头颈部,3例位于躯干部。3.治疗方案:以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D",15例化疗患儿中,12例对化疗敏感,3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗,2例仅行活检。4.中位随访3.5年,3例患儿家长放弃治疗后死亡,13例患儿均完全缓解,其中2例复发(2/16例,12.5%),5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组,G1+G2级患儿5年OS率100%,G3级患儿的5年OS率为30%,差异有统计学意义(χ2=4.853,P=0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素,术前化疗有利于完全切除肿瘤,存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。
简介:摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤,是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤,最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式,影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征,如生长迅速,常是大肿瘤,好发于四肢和躯干,与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等,限制了此类手术的进行。同时,鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性,经病理确诊后,化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案,但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性,其长期安全性仍有待验证。现阶段,疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化,对IFS的诊治意义重大。同时,新型治疗方法,包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗,为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。
简介:安徽黟县,乃是古徽州六县之一,也是徽商的发源地,自古以来便甚为富庶。有一年大年初一,一大早便有一家富户来衙门报案,说家中被盗,丢失了一个银锭。听得报案,县令责令捕快尽快破案。当地的捕快姓陶,是个相当精明的人,有'神捕'之称,为人也非常正直。
简介: 在印度古吉拉特邦的一个小镇上,住着一个叫古丽娜的小姑娘. 古丽娜的父母白天忙着上班,没时间照看她,要是邻居也不在的时候,就把她一个人关在家里,然后指着一个玻璃罐子说,里面有糖、有饼干、有巧克力,想吃了就自己去拿.小古丽娜很乖,不哭,也不闹,只是觉得一个人不好玩.……