简介：摘要目的探讨儿童原发膜性肾病（PMN）肾小球C1q或IgA沉积与临床和病理表现的关系。方法回顾性总结并分析2012年12月至2020年12月北京大学第一医院儿科诊断的33例PMN患儿临床及病理表现［肾组织磷脂酶A2受体（PLA2R）抗原、IgG亚型检测］、血清抗PLA2R抗体及治疗反应等资料。分别根据PLA2R检测结果、肾脏病理表现、是否有C1q沉积、是否有IgA沉积分别分为PLA2R相关组和非PLA2R相关组、典型PMN组和不典型PMN组、C1q沉积组和无C1q沉积组、IgA沉积组和无IgA沉积组。组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或Fisher确切概率法。结果33例PMN患儿中男20例、女13例，起病年龄11（8，13）岁，临床表现为肾病水平蛋白尿者32例。病程4.6（2.1，11.6）个月时行肾活检，28例（85%）在肾活检前接受糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗。PLA2R相关组20例（61%），非PLA2R相关组13例（39%）。与非PLA2R相关组相比，PLA2R相关组发病年龄偏大［12（10，13）比7（3，12）岁，Z=-2.52，P=0.011］、前驱感染率低［45%（9/20）比11/13，P=0.032］、自发缓解率低（0 比 4/13，P=0.017）。肾组织PLA2R抗原阳性与肾脏IgG4沉积为主或共沉积（13/17比5/15）以及肾活检时低白蛋白水平［（25±6）比（29±7）g/L，t=2.14］均显著相关（P=0.031、0.041）。肾脏病理表现为典型PMN者12例、不典型PMN者21例，两组间临床及肾脏病理表现差异均无统计学意义（均P>0.05）。肾小球C1q沉积者10例（32%），其肾活检前病程短于无C1q沉积者［1.8（0.8，5.9）比6.0（2.5，22.3）个月，Z=-2.27，P=0.023］；肾小球IgA沉积者12例（36%），其肾活检前病程、临床和病理表现与无IgA沉积者间差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论伴或不伴肾小球 C1q或IgA沉积不影响PMN患儿的临床表现、肾组织PLA2R和IgG亚型分布以及治疗反应。