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Dermatofibrosarcoma protuberans： from translocation to targeted therapy

作者： Jonathan Noujaim;Khin Thway;Cyril Fisher;Robin L. Jones
学科：医药卫生 > 肿瘤
创建时间：2015-04-14
出处：《癌症生物学与医学：英文版》 2015年第4期

简介：Dermatofibrosarcomaprotuberans(DFSP),themostcommondermalsarcoma,isalow-grade,slowgrowingfibroblasticmalignantneoplasmthatmostfrequentlyaffectsmiddleagedadultsandischaracterizedbyahighlocalrecurrencerateandalowpropensityformetastasis.WidesurgicalresectionorMohsmicrographicsurgery(MMS)arethepreferredapproachesforlocalizeddisease,whileradiationtherapyiswarrantedforinoperablediseaseorforcaseswithpositivemarginswherere-excisionisnotpossible.DFSPisgenerallyregardedasrefractorytoconventionalchemotherapy.Treatmentoptionsforsystemicdiseasewerelimiteduntilthediscoveryofauniquetranslocation,t(17;22)(q22;q13)(COL1A1;PDGFB)foundinamajorityofcases.Inrecentyears,imatinib,aPDGFβR,ABLandKITinhibitor,hasrevolutionizedsystemictherapyinDFSP.Inthisreview,wesummarizetheepidemiological,clinical,histologicalandgeneticcharacteristicsofDFSPandupdatethereadersonitscurrentmanagement.
标签：靶向治疗皮肤肿瘤纤维肉瘤全身性疾病转运显微外科手术

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