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  • 简介:作为老一代宣武医院常务副院长,曹文秀虽已离任多年,但他仍然在关心着护理事业的发展。在护士节来临之际,曹老在家中接受了本刊记者的采访。这位年过八旬的老人仍然对学习充满热情,谈话中流露出对护理事业的关怀和期望。摊开的书本上,密密麻麻地写满了各种颜色的字。老骥伏砺,曹老一直思考着护理学科的发展、护理管理工作的未来。他说,管理工作最重要的是转变理念。

  • 标签: 护理事业 宣武医院 副院长 管理理念 北京市 护理管理工作
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  • 简介:探讨患有脊柱隐裂的儿童需要早期手术处理来预防神经损害。成年人的先天性脊髓拴系的治疗是有争议的。作者回顾分析了3研究中心1994年~2003年61例接受脊髓拴系松解术的脊柱隐裂患者的临床资料。以前进行过硬脊膜膨出修补术或脊髓拴系松解术的病例不在人选之列。

  • 标签: 脊髓拴系 隐裂 脊柱 成人期 发病 膨出修补术
  • 简介:在61例病例中,61连续种植体在上颌前牙或牙前磨牙拔除后即刻植入。运用基于旋转全厚瓣(RPF)或旋转断层腭侧瓣(DSPF)的外科方法之一,使用或不使用隔离膜使初期软组织关闭。所有病例均使用牛的无机矿化移植骨。种植体植入的同时测量颊侧牙槽嵴顶与种植体的距离;在二期手术时再侧一次。所有种植体呈现良好的临床稳定性。各组颊侧牙槽骨板的获得具有统计学意义(RPF=2mm,RSPF=1.6mm,带膜的RSPF=3.7mm)(P<0.01)。协方差分析显示了术前测量值的协变有意义,然而,这在组间无意义。

  • 标签: 即刻种植 裂开缺陷 软组织关闭 术式
  • 简介:摘要目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者,并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证者进行血常规、凝血功能、血清铁蛋白、自然杀伤(NK)细胞、可溶性CD25,以及骨髓细胞形态学检查。对先证者及家系成员进行HLH相关基因突变检查。根据HLH-94方案和HLH-2004方案对先证者进行治疗。回顾性分析3例先证者的病史和相关检查结果、诊断、治疗及转归。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①患儿1,女性,4月,因"发热7 d,发现血小板减少6 d"于2016年11月4日至本院就诊,临床表现为发热,肝、脾大。血常规结果示系明显降低。骨髓检查示镜下可见噬血细胞现象。NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。头颅MRI示桥脑右后份、左侧桥小脑结合臂、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧额顶枕叶多发异常信号,脑实质发育欠饱满,双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑脊液检查结果示:总蛋白、白蛋白值均增高。HLH相关基因检测及家系分析结果示:患儿1的RAB27A基因第5外显子c.272delA(p.Asp91ValfsTer11)(杂合),第3外显子c.121delA(p.Thr41GlnfsTer44)(杂合),分别来源于其父母,为双重杂合突变。患儿1确诊为Griscelli综合征(GS)-2相关HLH合并中枢神经系统病变。按照HLH-2004方案规律治疗1+个月后,病情未缓解,经患儿监护人放弃治疗后出院。②患儿2,男性,8岁,因"发热27 d"于2016年11月14日至本院就诊。临床表现为发热,肝、脾和颈部淋巴结大。血常规结果示系明显降低。纤维蛋白原值降低,NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,可溶性CD25水平增高。EB病毒(EBV)-DNA为1.42×106 copies/mL。颈部淋巴结活检病理及免疫组化结果符合霍奇金淋巴瘤(HL)(混合细胞型)诊断。HLH相关基因突变及家系分析结果示:患儿2的PRF1基因第2外显子c.65delC(p.Pro22ArgfsX29)(杂合)和错义突变c.503G>A(p.Ser168Asn)(杂合),分别来源于其父母,为双重杂合突变。患儿2确诊为家族性pHLH(FHL)、HL(混合细胞型)、EBV感染。患儿2接受HLH-94方案治疗后,病情获得初步控制,此后采用HL方案化疗,病程2+个月时,病情加重后死亡。③患儿3,男性,13岁,因"当地医院初诊确诊HLH,间断发热4+个月"于2017年1月5日至本院就诊。临床表现为发热,肝、脾大。生化检测结果示甘油酯水平增高,纤维蛋白原值降低。骨髓检查结果示偶见噬血细胞现象。NK细胞活性降低,血清铁蛋白值增高,CD107a脱颗粒功能降低。颈部淋巴结活检病理结果示淋巴结反应性增生。HLH相关基因突变家系分析结果示:患儿3的PRF1基因第2外显子c.503G>A(p.Ser168Asn)(杂合),来源于其父亲。患儿3确诊为FHL。患儿3于外院治疗效果不佳,于本院接受HLH-2004方案治疗27 d,病情控制后出院,建议行造血干细胞移植(HSCT)。此后,患儿未再返院复查,总病程7月时FHL复发后死亡。结论对初诊淋巴结大伴EBV感染的pHLH患儿,应及早行淋巴结活检。对淋巴结大伴NK细胞活性和CD107a脱颗粒功能检测结果异常者,应进行HLH相关基因突变检测,以尽早确诊及治疗,提高pHLH患儿生存率。在此基础上,对pHLH患儿进行家系相关基因突变分析,可为遗传咨询提供依据。

  • 标签: 淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 爱泼斯坦巴尔病毒感染 突变 遗传 回顾性研究 儿童
  • 简介:摘要目的观察家族性玻璃体淀粉样变性(FVA)患者临床特征及玻璃体切割手术(PPV)疗效和并发症发生情况。方法回顾性临床研究。2009年6月至2020年3月于嘉兴市中医院眼科检查确诊并接受PPV治疗的3FVA家系的18例患者32只眼纳入研究。其中,男性12例22只眼,女性6例10只眼。平均发病年龄(42.28±3.25)年;平均病程(3.75±3.93)年。患眼均行最佳矫正视力(BCVA)、B型超声检查。BCVA检查采用对数视力表进行,记录时换算为最小分辨角对数(logMAR)视力。患眼平均logMAR BCVA为1.72±0.53;眼压均<21 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)。所有患眼均行经睫状体平坦部标准通道PPV,手术中留取玻璃体标本行病理学检查。抽取3家系先证者外周静脉血行全外显子基因测序。手术后随访时间≥6月。观察患者临床特征及PPV中眼底病变、手术后BCVA变化以及并发症发生情况。计量资料比较行单因素方差分析或t检验;计数资料比较行χ2检验。结果患眼玻璃体均呈灰白色致密、浓稠的絮状改变,附着于晶状体后囊呈"足盘"样混浊;晶状体以后囊性混浊为主。玻璃体病理学检查,偏振光显微镜下显示苹果绿点状、片状双折光。基因检测结果显示,家系2先证者转甲状腺素蛋白基因第3号外显子存在c.307G>C (p.Gly103Arg)错义突变。PPV中发现周边视网膜出血灶4只眼(12.5%,4/32 )、视网膜裂孔5只眼(15.6%,5/32 )、视网膜变性灶4只眼(12.5%,4/32 )、视网膜脱离3只眼(9.4%,3/32)。玻璃体填充C3F8、硅油分别为2、1只眼。手术后6月,患眼logMAR BCVA为0.39±0.32;与手术前比较,视力明显提高,差异有统计学意义(t=15.131,P=0.000)。手术后发生高眼压2只眼(6.3%,2/32)、继发性青光眼1只眼(3.1%,1/32)、视网膜脱离2只眼(6.3%,2/32)、新生血管性青光眼(NVG)2只眼(6.3%,2/32)、白内障10只眼(31.3%,10/32)。结论FVA患眼玻璃体呈灰白色致密、浓稠絮状改变,附着于晶状体后囊呈"足盘"样混浊;PPV治疗可有效提高患眼BCVA;手术后可发生继发性青光眼、继发性视网膜脱离、NVG等。

  • 标签: 淀粉样变性 前白蛋白 玻璃体切除术 手术后并发症
  • 简介:摘要目的探讨数字减影血管造影机(DSA)引导下选择性神经干射频热凝治疗3分支均受累的原发性叉神经痛(PTN)的安全性与疗效。方法收集2015年1月至2019年1月期间,淮安市淮安医院疼痛与介入科、淮安市第二人民医院疼痛科,涟水县人民医院神经内一科及淮安市淮阴医院介入科收治的52例3分支均受累的PTN患者,性别、年龄不限。所有患者均接受选择性神经干射频热凝治疗。选择卵圆孔内的下颌神经干、圆孔内的上颌神经干、眶上缘的眶上神经干与滑车上神经干为穿刺靶点;分别给予下颌神经干75 ℃的射频热凝处理;上颌神经干、眶上神经干与滑车上神经干90 ℃的射频热凝处理。记录患者治疗前及治疗后1周、6月、12月的视觉模拟评分(VAS),疗效及并发症情况。结果最终完成研究者44例。治疗前触电样疼痛VAS评分(8.7±0.7)分,治疗后各时点触电样疼痛VAS评分均为0,差异均有统计学意义(P均<0.05)。与术前比较,治疗后各时点并发症持续性麻痛、面部肿胀、面部感觉缺失及咀嚼功能下降发生率较高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。治疗后1周优效者36例(81.8%),良效者8例(18.2%),治疗中是否采用DSA维影像进行验证穿刺位置对疗效影响差异无统计学意义(P>0.05)。随访12月内均未见复发。结论DSA引导下经皮选择性神经干射频热凝治疗3分支均受累的PTN安全、有效。

  • 标签: 三叉神经痛 血管造影术,数字减影 导管消融术
  • 简介:摘要目的分析3FKRP基因变异导致肢带型肌营养不良2I型(limb girdle muscular dystrophy type 2I,LGMD2I)家系的临床表型和基因变异特点。方法收集3例先证者的临床资料并对其进行肌肉活检。提取先证者及其家系成员的外周血样,采用全外显子组测序技术筛查先证者致病基因,确定可疑致病变异后对家系成员采用Sanger测序进行验证。结果先证者1和先证者2均存在双下肢无力的症状,其中先证者1行走能力丧失伴有肺通气功能障碍。先证者3存在下肢疼痛和剧烈运动后心悸、憋喘症状。3例先证者肌肉病理可见肌营养不良表现和α-抗肌萎缩相关糖蛋白分子的表达量降低。基因测序结果显示先证者1 FKRP基因存在c.545A>G(p.Y182C)和c.1391A>T(p.N464I)复合杂合变异,先证者2存在c.545A>G(p.Y182C)和c.941C>T(p.T314M)复合杂合变异,先证者3存在c.545A>G(p.Y182C)和c.161G>A(p.R54Q)复合杂合变异。C.545A>G(p.Y182C)、c.1391A>T(p.N464I)和c.941C>T(p.T314M)变异已有文献报道,c.161G>A(p.R54Q)变异尚未见报道。结论3家系中患者的发病原因均为FKRP基因复合杂合变异。全外显子组测序对LGMD2I的诊断有重要价值。新的FKRP基因复合杂合变异位点的发现也丰富了该基因的变异谱。

  • 标签: 肢带型肌营养不良2I型 FKRP基因 α-抗肌萎缩相关糖蛋白 复合杂合变异
  • 简介:我是一名糖尿病的老病号,也是贵刊的老读者,1999年体检时发现惠上糖尿病,前不久,我得到号称是“中国人民解放军总后卫生部中医药医学中心”寄来的信,宣传他们研制的“全新一代糖尿病特效药物——胰宝·安肽”的广告。

  • 标签: 解放军总后卫生部 药品 糖尿病 医学中心 中医药
  • 简介:许多人也许早就注意到OTC代表与医院代表在工作时间安排上的一显著差别:一医院代表可能把一整天的时间全部用在仅仅两至家医院,甚至一家医院上.而一OTC代表,却在要一天内跑遍至少数十家药店.因此,许多主管就直接将"跑店"作为一项工作任务下达给OTC代表.然而,"跑店"仅仅是OTC代表工作的一表象而已,只是手段而非目的.如果只是对"跑店"的数量和频率进行考核,而不明确"跑店"的真正目的和任务,难免会使得OTC代表的工作仅仅流于形式.

  • 标签: OTC市场 药品营销 OTC代表
  • 简介:常言说:“婚姻是爱情的坟墓.”似乎只要步入了婚姻的殿堂,便没了初见时的心跳和喜悦,热恋时的甜蜜和幸福,有的只是没完没了的争吵和彼此难以言说的厌倦.不知不觉,我与妻子已结婚十年,从相恋到结婚,再到生儿育女,激情燃烧的岁月渐渐化为平平淡淡的生活.然而,我们的爱情却并没有因为柴米油盐的纠葛而褪色,也没有因为左手摸右手般的熟悉而失去吸引力。

  • 标签: 婚姻 生儿育女 吸引力 爱情 言说 结婚
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  • 简介:目的:研究金铁锁根的化学成分。方法:采用硅胶柱色谱、凝胶柱色谱和反相色谱分离纯化,利用ESI—MS,EI-MS,NMR确定化合物结构。结果:分离并鉴定了3化合物,分别为3-O-β-D—galactopyranosyl-(1→2)-[β-D—xylopyranosyl-(1—3)]-β-D-6-O—methylglucuronopyranosyl—gypsogenin(1),2α—hydroxy—ursolicacid(2),tormenticacid(3)。结论:化合物1为新化合物,化合物2、3均为首次从该属植物中分离得到。

  • 标签: 石竹科 金铁锁 三萜皂苷
  • 简介:目的:研究花刺参体内的化学成分。方法:应用SephadexLH-20,正相硅胶柱层析、反相硅胶柱层析和HPLC对花刺参体内化学成分进行分离纯化,根据化合物的理化性质和波谱数据鉴定其结构。结果:分离并鉴定了2萜皂苷类化合物:3-O-[3-O-甲基-β-D-吡喃葡萄糖-(1→3)-β-D-吡喃木糖-(1→3)-β-D-吡喃葡萄糖-(1→2)-β-D-吡喃木糖]-海参烷-7-烯-3β,23S-二醇(Ⅰ),3-O--[3-O-甲基-β-D-吡喃葡萄糖-(1→3)-β-D-吡喃木糖-(1→3)-β-D-吡喃葡萄糖-(1→2)-β-D-吡喃木糖]-海参烷-8-烯-3β,23S-二醇(Ⅱ)。结论:2化合物均为新化合物,命名为variegatusideA和variegatusideB。

  • 标签: 花刺参 海参 三萜皂苷
  • 简介:<正>《申报》:1948年1月29日十三县市代表荟萃一堂希望数十年后痨病根绝中国防痨协会,于昨日上午十时,在青年会举行成立大会。到京、湖、昆、津、蓉、渝、穗、港、芜、苏、南、平等十三县市代表,及上海

  • 标签: 青年会 颜惠庆 代表大会 防痨协会 分组讨论 中华医学会