简介：脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病,外科手术是主要的治疗方法.自1993年1月至2001年6月,作者采用空洞-腹腔分流术治疗单纯性大型脊髓空洞症13例,疗效满意,现报告如下.

简介：关于脊髓空洞症（SM）的探讨可追溯到300年以前，300年的时间里产生各种学说解释其发病机制。20世纪以来，对脊髓空洞症的认识逐渐转向对脑脊液动力学的研究，认为脊髓空洞的形成主要是由于脑脊液紊乱所致，并催生了多种学说。这些学说在一定程度上有其可行性，但仍不能满意解释诸多存疑。目前新的理论认为，脊髓空洞形成的力量来自于脊髓组织的搏动压。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：目的探讨显微外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞的手术方法.方法127例Chiari畸形并脊髓空洞经MRI确诊,采用小脑扁桃体下疝切除,并脊髓中央管开口隔膜切开术.结果术中发现脊髓中央管开口隔膜形成;术后随访89例,MRI检查示,所有患者下疝的小脑扁桃体均消失,并存脊髓空洞明显缩小和消失.结论小脑扁桃体下疝,脊髓中央管开口隔膜形成是造成Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一;小脑扁桃体下疝切除,脊髓中央管隔膜切开术是手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法.

简介：目的报告1例脊髓空洞症（SM）合并Charcot关节病（CJ）,通过文献复习的方法提高对该病在诊断及治疗上的认识。方法通过回顾该疾病的临床表现及典型的影像学特点,结合相关文献以求提高诊断正确率。结果该病例左肘部为典型的Charcot关节病表现,颈椎MRI确诊为Chiari畸形合并脊髓空洞症。结论临床表现及影像学特点是诊断该病的主要依据,目前尚无有效治疗手段,手术治疗有一定疗效。

简介：小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形（Chiarimalformation，CM），是一种以小脑扁桃体向下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形，脊髓空洞症（syringomyelia，SM）为其常见的合并症。本文就CM并SM的诊治进展作一综述。

简介：目的探讨Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症的手术方式及术后疗效。方法泸州医学院附属医院神经外科自1997年1月至2010年6月采用不同手术方式治疗Arnold—Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者185例，回顾性分析其临床资料，总结手术方式及疗效。结果出院时患者症状消失或改善156例，无变化29例，无症状恶化和死亡病例。随访147例患者，症状消失或改善110例，症状无变化26例，症状恶化11例：95例行MRI复查，其中枕大池解剖成形者82例，脊髓空洞明显缩小79例。结论后颅窝减压＋硬膜成形术、小脑扁桃体切除＋枕大池成形术是治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症有效、合理的手术方式。

简介：目的总结结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症的临床以及MRI特点。方法回顾分析9例结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症患者的临床表现、脑脊液和MRI结果。结果平均发病年龄（26．30±8．30）岁，男女之比约为2：1；呈亚急性或慢性起病。首发症状以发热伴头痛或咳嗽，下肢乏力、麻木及大小便障碍（6例）为主，亦可继发于抗结核治疗结束后6个月至1年；症状与体征不对称，节段性分离性感觉障碍不典型。MRI表现为脊髓中央纵行“串珠”状、“腊肠”样、梭形或细长条形长T1、长T2脑脊液样信号，空洞内及空洞壁无强化；病变部位蛛网膜下隙变窄且伴脊膜强化；脊髓空洞呈多房性，可累及颈髓（5例）、胸髓（8例）、腰髓（6例）或颈胸腰髓同时受累（4例）。病情轻重程度与空洞直径和长度不平行。结论脊髓空洞症可为结核性脑（脊髓）膜炎早期或迟发性并发症。其临床表现可不典型，空洞以胸髓受累常见，具多房性、多节段特点，病情轻重程度与影像学改变可不平行。提高对该病的认识并及时行MRI检查有助于早期诊断。

简介：目的评价体感诱发电位(SEP)联合诱发肌电图(EMG)监测在Chiari畸形并脊髓空洞显微手术中的保护作用.方法对23例Chiari畸形并脊髓空洞病人行术前、术中和术后SEP及EMG全程监测,术中随时将监测到的信息反馈给术者,据此及时调整操作.结果术中监测SEP以波幅较基准电位下降不超过50%,潜伏期延长不超过10%为安全范围;EMG以自发性肌电图无刺激性强直放电为安全范围.术后无严重并发症发生.结论Chiari畸形并脊髓空洞显微手术中行SEP和EMG全程监测,能及时反映脑干及脊髓功能的变化,提高操作安全性,减少并发症.

简介：目的评价以更小的创伤治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法小范围后颅窝骨性减压窗范围一般在3cm×3cm以内，不切除C1后弓，切除下疝的小脑扁桃体，松解脊髓中央管开口隔膜，疏通第四脑室脑脊液各输出道，使脑脊液循环通畅。结果37例术后12d内MRI示下疝的小脑扁桃体下缘上升到枕骨大孔水平以上。长期随访48例，29例患者症状逐渐改善；14例症状稳定未加重；5例较术前加重，但MRI示脊髓空洞缩小。结论小范围后颅窝减压术能够改善Chiari畸形合并脊髓空洞患者的临床症状，可作为外科治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的一种术式。

简介：目的探讨自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的手术方法。方法采取颅颈区减压、硬膜下探查松解、自体筋膜后颅窝重建术，而不行空洞切开引流。结果34例随访3个月至7．5年，症状改善29例（85.3％），稳定4例（11．8％），加重1例（2．9％），无死亡。MRI复查示，脊髓空洞均缩小，枕大池重现，小脑扁桃体及延髓上升。结论颅颈区减压及自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症是首选术式，可获得较好疗效。