简介：摘要弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种高度侵袭性B细胞淋巴瘤，其病因及分子机制尚未完全阐明。近年来，越来越多的证据表明长链非编码RNA（LncRNA）参与DLBCL的发生、发展、侵袭和转移。文章分析了LncRNA可能影响的基因和信号通路，并对DLBCL的分子机制进行综述。

简介：摘要目的总结眼附属器弥漫大B细胞淋巴瘤（OA-DLBCL）的临床及病理学特征。方法回顾性系列病例研究。收集天津市眼科医院2005年1月至2018年12月经组织病理学诊断为OA-DLBCL患者23例，分析患者的临床特征、影像学表现，观察OA-DLBCL组织病理学特征和免疫组织化学染色表型特征。18例患者获得随访资料，统计患者生存率；采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Log-rank检验分析各临床特征与患者总生存率的关系。结果23例OA-DLBCL中男性13例，女性10例；发病年龄43~82岁，中位数为65岁；左眼14例，右眼8例，双眼1例；肿物位于眼眶14例，泪腺2例，泪腺及眼眶3例，泪囊及眼眶1例，结膜1例，结膜及眼眶1例，眼睑皮肤1例；影像学检查可见附属器或眼眶内不规则软组织密度影，MRI显示肿物信号强度与眼外肌或脑灰质接近；中心母细胞变异型21例，免疫母细胞变异型2例；生发中心B细胞样（GCB）亚型6例、非GCB亚型17例；髓细胞瘤病毒癌基因同源物及B细胞淋巴瘤蛋白2基因双表达2例，非双表达21例。18例随访患者随访时间为25~156个月，中位数为48个月。随访资料显示原发性OA-DLBCL患者5例，继发性OA-DLBCL患者13例；Ann Arbor分期ⅠE期5例，ⅢE期1例，ⅣE期12例；随访期间8例患者生存，10例患者死亡。Kaplan-Meier法分析显示患者1、3、5年总生存率分别为88.9%、71.4%和41.7%。Log-rank检验显示Ann Arbor临床分期、年龄与OA-DLBCL患者的总生存率有关（χ²=7.448，8.804；均P<0.01）；而性别、肿物大小、分子分型、Ki-67增殖指数和是否有骨侵犯与患者的总生存率均无关（均P>0.05）。结论OA-DLBCL主要发病于老年群体，单眼发病率较高，眼眶为最常见的发病部位，分子分型多为非GCB亚型，Ann Arbor分期和年龄与患者的不良预后相关。（中华眼科杂志，2021，57：366-371）

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简介：摘要：目的：探讨头颈部T淋巴母细胞淋巴瘤的诊治措施。方法：回顾性分析

简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

简介：摘要滤泡辅助性T细胞(Tfh)是一种新发现的CD4＋ T细胞，其对维持机体生发中心活性及体液免疫平衡至关重要。近期多项研究结果表明，Tfh在T细胞淋巴瘤免疫微环境中具有重要作用，而其在B细胞淋巴瘤(BCL)中作用的文献迄今较少。笔者通过对Tfh的分类与功能、BCL的起源及其免疫微环境，以及Tfh与BCL免疫微环境的关系等，对Tfh在BCL免疫微环境中作用的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗治疗时代自体造血干细胞移植一线巩固治疗高危弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的远期疗效。方法纳入2010年1月至2017年6月河南省肿瘤医院收治的113例经利妥昔单抗联合化疗获完全缓解的高危DLBCL患者，其中40例化疗后行自体造血干细胞移植一线巩固治疗（移植组），73例化疗后未接受造血干细胞移植一线巩固治疗（非移植组）。对113例患者的临床资料进行回顾性分析，采用Kaplan-Meier法分析两组总生存（OS）和无进展生存（PFS）并进行比较。结果移植组与非移植组患者2年OS率分别为90.0%、91.8%，3年OS率分别为84.9%、80.1%，5年OS率分别为80.9%、72.8%，两组OS差异无统计学意义（P=0.457）；2年PFS率均为85.0%，3年PFS率分别为82.2%、61.8%，5年PFS率分别为82.2%、60.0%，两组PFS差异有统计学意义（P=0.046）。移植组无一例发生早期移植相关死亡。结论在利妥昔单抗治疗时代，自体造血干细胞移植一线巩固治疗能改善化疗敏感的高危DLBCL患者的PFS，并可能改善OS，且安全可靠。

简介：目的评价自体造血干细胞移植（autologoushematopoieticstemcelltransplantation,AHSCT）治疗复发难治T淋巴母细胞淋巴瘤（TLBL）的临床疗效及安全性。方法本文回顾性分析AHSCT治疗后长期随访的TLBL16例,预处理方案主要为BEAM和BEAC。结果15例患者可评价疗效,1例失访。中位随访37个月（12~132个月）,中位无进展生存时间（PFS）34.5个月。预计中位总生存时间49月。1、3、5年总生存率分别为60%、53%、32%。初治患者一线治疗有效者,接受AHSCT者预计中位总生存时间为108个月,5年总生存率、无进展生存率分别为62%、63%;复发患者挽救治疗后接受AHSCT者,中位总生存时间为22.8个月,5年总生存率、无进展生存率分别为33%、22%。初始治疗未达CR/PR的难治患者,中位生存仅21个月,5年生存率和无进展生存率分别为20%和29%。结论AHSCT常规化疗治疗TLBL安全、有效,可提高复发难治的T淋巴母细胞淋巴瘤的远期生存,延长初治TLBL患者的无进展生存期,但复发率仍偏高,值得开展大规模临床试验进一步深入研究。

简介：摘要肝细胞癌和小淋巴细胞性淋巴瘤都属于恶性肿瘤。两者同时发生于肝脏的病例非常罕见，该例肝脏大体标本中可见淋巴瘤病灶紧邻肝细胞癌病灶，镜下见肝细胞癌的肿瘤细胞主要呈假腺样生长，周边为弥漫增生的不成熟淋巴组织，结合免疫组织化学染色结果诊断为肝细胞癌合并小淋巴细胞性淋巴瘤。提示在肝癌患者病理组织中发现大量淋巴组织增生要提高警惕，避免漏诊。淋巴瘤患者最好能进行全面的检查，以除外合并其他疾病的可能。

简介：摘要2016年世界卫生组织将双打击和双表达淋巴瘤重新定义为高级别淋巴瘤，其侵袭性强，预后差，且与c-myc、bcl-2及bcl-6基因的异常表达有关。由于双打击和双表达淋巴瘤在疾病进展及预后方面的差异，R-CHOP对其治疗效果差，而调整后的R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC及R-EPOCH方案显示了较好的效果，由于其明确的基因异常，靶向治疗可能会成为最有效的治疗方案。文章从其双打击淋巴瘤与双表达淋巴瘤的临床特点、发病机制、诊治等方面进行综述。

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK＋)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者对蒽环类药物为基础的常规化疗反应良好，总体反应率可达90%，5年总体生存(OS)率达70%～90%。但是复发/难治性ALK＋ ALCL患者通常预后不良。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK＋ ALCL患者疗效显著，不良反应轻微，并且可作为造血干细胞移植(HSCT)的桥接治疗或移植后维持治疗。克唑替尼为长期控制和治愈ALK＋ ALCL创造条件，但是治疗过程中应警惕停药后原发病复发的风险。虽然采用克唑替尼治疗ALK＋ ALCL疗效显著，但是耐药问题限制其临床应用。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK＋ ALCL的一线治疗方案，还需要进一步的临床研究证据支持。

简介：为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明：12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论：AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL），是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难，易误诊漏诊，预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述，为临床诊治该疾病提供合理依据。

简介：

简介：摘要目的探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性大B细胞淋巴瘤（ALK-positive large B-cell lymphoma，ALK+LBCL）的临床病理特征及其易误诊因素。方法回顾性收集徐州医科大学附属医院病理科2010年至2021年共3例ALK+LBCL患者的临床病理资料，行免疫组织化学染色，原位杂交检测EB病毒编码的RNA（EBER），荧光原位杂交（FISH）检测ALK、MYC、CCND1基因易位（断裂探针），二代测序检测多基因遗传异常，收集并分析相关的临床病理特征和预后。结果3例ALK+LBCL患者中，男性2例，女性1例，年龄分别为42、59、39岁，均无B症状。例1全身淋巴结肿大，外周血EBV DNA载量增高，例2、3为结外局限性病灶（发生于鼻腔、硬腭）。例1、3行骨髓活检均未见累及，例1为临床Ⅲ期，例2、3均为Ⅰ期，国际预后指数（IPI）评分均为0~1分。3例形态类似：结构破坏，大细胞片状生长，弥漫浸润伴显著窦内生长模式；瘤细胞呈免疫母或浆母细胞样形态，间变性大细胞易见。3例瘤细胞均弥漫强表达ALK，且均ALK基因易位阳性，均不表达常用B、T细胞标志物（CD20、PAX5、CD19、CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD56、bcl-2），但表达浆样分化标志物（CD138、CD38、MUM1），可见表达CD22、BOB.1、OCT2。生发中心标志物bcl-6均阴性，CD10仅例3强表达。均表达CD4、穿孔素，CD30部分细胞表达，均表达pSTAT3（弥漫）及MYC（40%~50%），但不伴MYC基因易位，Ki-67阳性指数较高（60%~70%）。例1 >90%的瘤细胞EBER强阳性，例3 cyclin D1弥漫阳性，但SOX11阴性，CCND1基因易位阴性。二代测序检测3例均见ALK基因融合，其中例1融合伴侣为TFG，另2例融合伴侣为CLTC。例1、3以ECHOP（依托泊苷+长春地辛+吡柔比星+氢化泼尼松+环磷酰胺）为主的方案化疗6个疗程，分别随访70、27个月，达完全缓解。结论ALK+LBCL伴有弥漫EBER表达，极易与EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指、cyclin D1阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤和ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤等混淆，从而造成误诊，了解这些罕见表型有助于建立正确的诊断从而选择合理的治疗。

简介：摘要目的探讨乳腺髓系肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2005年2月至2019年9月北京大学人民医院病理科诊断的10例乳腺髓系肉瘤病历资料，与同期19例乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）相对比，按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2017版分类更新，应用光镜观察、免疫组织化学染色方法进行临床病理学分析。结果10例髓系肉瘤患者均为女性，年龄范围23~47岁，平均年龄33.8岁。患者均表现为乳腺肿物。6例（6/10）有B症状。4例血清乳酸脱氢酶升高。肿物最大径1.0~5.3 cm,平均2.7 cm。10例均有急性髓性白血病（acute myeloid leukaemia,AML）病史，1例5年前因葡萄胎化疗后出现AML。其中M0 1例，M2 4例，M4 2例，M5 3例。10例患者均行化疗，9例行异基因造血干细胞移植，4个月至2年后出现乳腺肿物。Ann Arbor分期5例为Ⅰ期，3例为Ⅱ期，2例为Ⅳ期。病变位于乳腺左侧2例，右侧3例，双侧5例。2例除了乳腺病变以外，还伴有中枢神经系统、眼眶周围侵犯。与DLBCL病例比较，外周血淋巴细胞百分比、B症状、乳腺发病部位在髓系肉瘤与DLBCL之间差异具有统计学意义（均P<0.05）。乳腺组织中可见弥漫增生的淋巴样细胞，排列呈巢状或条索状，细胞呈髓母细胞、髓单核或单核母细胞样。免疫组织化学表达髓过氧化物酶、CD43、CD117、CD34等，Ki-67阳性指数为30%~90%。治疗方法为手术切除，辅以化疗、放疗、供者淋巴细胞输注。10例随访时间1~50个月（平均14.4个月）,7例死亡。并发症有移植物抗宿主病、肺部感染、中枢神经系统白血病等。髓系肉瘤患者的总体生存情况比DLBCL差（P=0.002）。结论乳腺髓系肉瘤少见，极少数病例可发生于骨髓移植后。临床病史、病理形态和免疫组织化学对于诊断具有重要作用。

简介：摘要目的探讨Toll样受体8（TLR8）在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中的表达及其与患者临床病理特征和预后的相关性。方法利用Oncomine数据库中的数据分析TLR8 mRNA在DLBCL肿瘤组织与正常淋巴细胞中的差异化表达情况，并在NCBI-GEO数据库的两个独立子集GSE 25638、GSE 32018中进行验证。采用OSDLBCL在线生存分析工具分析TLR8 mRNA相对表达水平与DLBCL患者总生存（OS）及无进展生存（PFS）的相关性。采用GSEA软件进行基因本体生物过程（GO_BP）富集分析。通过TIMER在线工具网站分析TLR8 mRNA表达与肿瘤免疫细胞浸润程度及免疫检查点相关分子表达的关系。选择2020年6月至2021年6月盐城市第一人民医院53例接受淋巴结活组织检查的DLBCL患者，采用免疫组织化学法检测TLR8蛋白表达情况，并分析其与患者临床病理特征的关系。结果Oncomine与GEO数据库中数据分析结果显示，DLBCL、活化B细胞型DLCBL患者肿瘤组织中的TLR8 mRNA相对表达水平均高于正常淋巴细胞（均P<0.001）。OSDLBCL在线生存分析结果显示，TLR8 mRNA高表达的DLBCL患者OS（P=0.020）与PFS（P=0.004）均较TLR8 mRNA低表达患者差。TLR8水平与免疫反应、细胞因子代谢及DNA损伤监测的功能异常有关；TIMER在线分析结果显示，TLR8 mRNA表达水平与中性粒细胞浸润程度（r=0.78，P<0.001）及免疫抑制分子的表达[HAVCR2（r=0.85，P<0.001）、LAG3（r=0.63，P<0.001）、CD274（r=0.77，P<0.001）、TIGIT（r=0.32，P=0.037）、C10ORF54（r=0.34，P=0.029）]呈正相关。53例DLBCL患者中，TLR8蛋白低表达29例（54.7%）、高表达24例（45.3%）。不同血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白水平的DLBCL患者TLR8蛋白表达差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论DLBCL患者TLR8高表达，TLR8可能是DLBCL预后的标志物。

简介：摘要目的探讨女性生殖系统弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、基因突变谱及预后相关因素。方法回顾性分析2003年10月至2021年10月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的30例女性生殖系统DLBCL患者的临床病理资料。采用靶向测序检测55个淋巴瘤相关基因，评估患者的基因突变情况。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox比例风险模型分析预后影响因素。结果30例女性生殖系统DLBCL患者的中位发病年龄为58岁（23~77岁）。8例（32%）首发症状为腹痛、腹胀及腹部包块。13例（45%）病变累及附件区（含卵巢、输卵管），其中9例为单侧受累。21例（70%）存在多结外受累，22例（73%）Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期，8例（27%）美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分≥2分，22例（73%）乳酸脱氢酶（LDH）升高，21例（70%）国际预后指数（IPI）评分3~5分。30例患者中，11例（37%）采取手术治疗；所有患者均接受R-CHOP方案为基础的化疗。30例均可评估疗效，完全缓解率为83%（25/30），5年无进展生存（PFS）率为69.7%，5年总生存（OS）率为79.6%。单因素分析显示，ECOG评分≥2分与较差的OS相关（P=0.048）。30例患者中，原发7例（23%），继发23例（77%）。继发患者中Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期、IPI评分3~5分、LDH升高者比例均高于原发患者（均P<0.001），但二者PFS和OS差异均无统计学意义（P值分别为0.261、0.671）。16例患者的靶向测序结果显示，PIM1、MYD88、KMT2D、TP53、CARD11、CCND3和GNA13突变率均>20%，其中TP53突变与患者较差的PFS和OS相关（P值分别为0.012、0.002）。结论女性生殖系统DLBCL是一种罕见的侵袭性结外DLBCL，原发和继发患者生存预后相似，PIM1、MYD88、TP53基因高频突变可能为治疗提供新的方向。

简介：摘要目的检测B细胞淋巴瘤-XL基因(bcl-XL)在甲状腺癌组织和甲状腺癌细胞系的表达，探讨其是否参与甲状腺癌细胞的凋亡抵抗。方法采用免疫组织化学(IHC)检测2015年9月至2019年9月保存在河南大学第一附属医院的161例甲状腺癌组织中bcl-XL的表达水平，采用蛋白质印迹法(Western blot)检测其在5个甲状腺癌细胞株的蛋白表达。应用小分子bcl-XL抑制剂ABT-737处理甲状腺癌细胞，采用细胞计数试剂盒(CCK-8)方法观察对细胞活性的影响，并应用Western blot检测对凋亡信号蛋白的影响。结果bcl-XL在53%(85/161)的甲状腺癌组织有明显表达。bcl-XL的表达与原发灶大小差异无统计学意义(χ2＝0.785，P>0.05)，与局部颈部淋巴结转移和远处转移呈正相关(χ2＝7.848、8.531，P<0.01)。bcl-XL在5种甲状腺癌细胞系中均有明显表达，在乳头状癌细胞系TPC-1和未分化癌细胞系HTh83表达较高。bcl-XL小分子抑制剂ABT-737处理后，呈浓度和时间依赖性抑制甲状腺癌细胞的活性，并诱导TPC-1细胞发生凋亡。Western blot检测显示ABT-737可促使凋亡关键酶半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶(Caspase)-3激活，PARP裂解。结论bcl-XL在甲状腺癌组织和甲状腺癌细胞表达普遍上调，可能是甲状腺癌细胞产生凋亡抵抗的因素之一。靶向抑制bcl-XL可激活凋亡信号，诱导甲状腺癌细胞发生凋亡，从而抑制甲状腺癌细胞生长。