简介：摘要目的探讨POLR3B基因突变相关的常染色体隐性遗传性低髓鞘化脑白质营养不良伴性腺功能减退一家系患者的临床特征、影像学特征及基因突变特点。方法对中日友好医院神经科2016年3月收治的1例来自非近亲结婚家庭的女性先证者进行详细的神经科体格检查及辅助检查，应用全外显子测序技术对患者进行基因检测，结合一代测序对患者及家系成员进行突变位点验证，应用软件对突变位点进行致病性分析。结果患者自幼运动发育迟缓，进行性走路不稳伴认知障碍、构音障碍、吞咽困难、肌张力障碍，伴有先天性白内障及青春期发育延迟、原发性闭经及身材矮小等。性激素水平低下，激素替代治疗后月经恢复及乳房发育。头颅MRI平扫可见广泛脑白质低髓鞘化改变、胼胝体萎缩及小脑萎缩。胸片示胸段脊椎侧弯。全外显子测序发现该患者POLR3B基因存在复合杂合突变：c.479A>C（p. E160A）、c.2657G>C（p.R886T），均为新突变，一代测序家系验证显示2个突变分别来自其父母。生物信息学分析显示2个突变均有致病性。结论POLR3B基因相关低髓鞘化脑白质营养不良伴性腺功能减退临床表型及影像学具有十分典型的特征，早期识别及干预对患者具有重要意义。

简介：S景观桥项目跨度：54米项目地点：浙江长兴建筑摄影：傅筱建造材料：型钢玻璃混凝土塑胶合成木板获奖情况：2008年WA中国建筑奖．佳作奖入围第十二届威尼斯建筑双年展一2010CA’ASI中国新锐建筑创作展

简介：

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关脱髓鞘病与水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者头颅磁共振成像（MRI）的病变分布、形态学特征及其在早期诊断中的临床价值。方法回顾性收集郴州市第一人民医院和青岛大学附属医院2018年9月至2021年6月经临床及血清抗体检测确诊的MOG抗体相关脱髓鞘病患者35例［男性20例，女性15例，年龄31（25，43）岁］和AQP4抗体阳性NMOSD患者36例［男性3例，女性33例，年龄42（29，54）岁］，分别纳入MOG组和AQP4阳性组。所有患者均在治疗前行常规头颅MRI扫描，并记录颅内病变的部位、形态及数量。采用Wilcoxon秩和检验比较两组间不同类型的病灶数量，采用Logistic回归分析评价不同病灶对于两种疾病的提示意义。结果在22种不同类型的病灶中，共有7种类型的病灶数量组间差异有统计学意义，Logistic回归分析结果显示皮质及皮髓质交界病变（OR=21.91，95%CI 3.09~61.69，P<0.05）和幕下周围型白质病变（OR=10.48，95%CI 2.00~18.89，P<0.05）是鉴别MOG组和NMOSD组患者最重要的危险因素。皮质及皮髓质交界病变在MOG组中的发生率为51.4%（18/35），显著高于AQP4阳性组（2.8%，1/36），差异具有统计学意义（χ²=19.02，P<0.01）。幕下周围型白质病变在MOG组中的发生率为31.4%（11/35），显著高于AQP4阳性组（5.6%，2/36），差异具有统计学意义（χ²=6.31，P<0.05）。受试者工作特征曲线显示周围型病变（包括幕上软脑膜炎、皮质脑炎、皮质及皮髓质交界病变、幕下软脑膜炎、幕下软脑膜下脱髓鞘、幕下周围型病变6类病灶）对于提示MOG抗体相关脱髓鞘病颅内病变［受试者工作特征曲线下面积（AUC）=0.93］较仅依据皮质及皮髓质交界病变（AUC=0.75）或中央型病变（幕上脑室旁白质病变、间脑、幕下脑室旁等3类病变，AUC=0.64）具有更高的诊断效能。结论MOG抗体相关脱髓鞘病较AQP4阳性视神经脊髓炎谱系疾病颅内病灶的发生率更高，且两组疾病的颅内MRI病灶在分布及形态上有特征性表现。识别周围型病灶（沿软脑膜分布）和中央型病灶（沿室管膜分布）分布模式对于鉴别两组疾病有一定参考意义。

简介：摘要近年来，骨外固定架作为治疗骨折的又一手段，越来越广泛应用于临床，在治疗广泛性软组织损伤及缺损的开放性骨折、粉碎性骨折、多发性骨折、有感染创面的骨折、伴有多种合并症不能耐受麻醉及手术的高龄骨折及其它骨折方面有其独到的作用和价值，但它在临床应用中也常发生一些并发症。本文就110例单臂式骨外固定架（即Bastiani改进型）治疗四肢骨折作了随访调查，出现穿钉部位感染、关节屈曲障碍、骨不连与迟缓愈合、骨折再移位、血管与神经损伤等并发症的共6例，现就其各种并发症作以下报告和分析。

简介：摘要目的对感染肺外并发症的小儿肺炎支原体患者的临床治疗效果进行分析与探讨。方法选取自2013年11月至2014年11月间在我院进行治疗的小儿肺炎支原体感染患者共计86例，对患者各类并发症的临床治疗效果进行观察。结果经过治疗，患者家长对于临床治疗效果的满意率为93.75％，患儿在出院后的复发率仅为8.33％。结论准确的诊断是理想治疗效果的前提与基础，只有精准的诊断与及时的治疗，才能够提高患者的临床治疗效果，降低并发症的发生率。

简介：外周静脉置入中心静脉导管（PICC）是一种能够满足各种静脉给药的深静脉导管，在国外早已广泛应用，它以其独特的优点在临床应用。近年来，我们已在ICU病人中广泛应用。现就我们2003—12／2004—12应用PICC置管15例病人护理体会，介绍如下。

简介：（中南大学湘雅附二医院新生儿科湖南长沙410000）摘要目的探讨外周双管同步换血疗法治疗新生儿高胆红素血症的疗效及安全性。方法经外周静脉输血，肱动脉或桡动脉抽血在生命体征监护下进行同步换血。结果20例新生儿换血病例中,换血量为100～150ml/kg,换血后总胆红素下降率达58.7%，换血后血红蛋白、血糖及电解质无明显改变。结论外周双管同步换血疗法对于治疗新生儿高胆红素血症方便有效且又安全。

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简介：摘要目的探讨置入中等长度导管在预防肿瘤患者外周静脉输液治疗并发症的优势。方法对2015年2月~2016年5月40例肿瘤患者外周静脉置入中等长度导管实施静脉输液，从置管保留时间、完成治疗计划及静脉输液治疗并发症进行观察。结果中等长度导管静脉输液比留置针留置时间长，保证静脉通路，且病人活动方便；减轻了外周血管的损伤，降低了输液治疗并发症。结论置入中等长度导管在肿瘤病区适用于外周静脉穿刺困难、抢救、降颅压、静脉营养、长期输液等治疗的患者。

简介：摘要目的探讨经巩膜隧道小切口白内障囊外摘出人工晶状体植入手术并发症及处理。方法回顾性分析巩膜隧道小切口白内障囊外摘出人工晶状体植入236例（255眼）。结果并发症的发生率为角膜水肿33.37%，前房积血2.75%，后囊破裂1.96%。结论小切口白内障囊外摘出人工晶状入术视力恢复快，术中术后并发症少，适合基层医院开展。

简介：摘要近年来，骨外固定器作为治疗骨折的又一手段，越来越广泛应用于临床，在治疗广泛性软组织损伤及缺损的开放性骨折、粉碎性骨折、多发性骨折、有感染创面的骨折及其它骨折方面有其独到的作用和价值。

简介：摘要肠外营养是早产儿治疗过程中的重要环节，特别是在我国围生儿救治技术不断提高、早产儿的存活率不断升高的情况下，对早产儿的营养供给直接影响着其住院时间、预后效果甚至远期的生长发育。但治疗中营养液内容物的选择、输注的方法、操作步骤及其他环节中的疏忽或不恰当应用都可能引起肠外营养相关并发症，对早产儿的预后造成不良影响。本文就其相关因素的具体影响情况进行分析，并研究针对性防治措施。

简介：外周静脉置入中心静脉导管（PICC）由外周静脉（贵要静脉,肘正中静脉,头静脉）穿刺插管,其尖端定位于上腔静脉或锁骨下静脉的导管[1]。用于为患者提供中期至长期的静脉输液治疗（7d至1年）。笔者总结了本院自2007年6月至2008年7月开展PICC置管术以来产生并发症的原因及处理措施,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料2007年6月至2008年7月本院行PICC置管63例,用于需中长期静脉输液、化疗等患者。

简介：摘要目的探讨小儿肺炎支原体感染的肺外并发症。方法随机抽取我院在2009-2012年期间收治的500例肺炎感染患儿的临床资料进行回顾性分析，并对患儿并发症情况进行总结评价。结果500例MP感染中，其中有90例有患儿发生肺外并发症，发生率为18%，主要表现为心肌炎、支原体脑炎、皮疹、粒细胞减少、肝功能损害、泌尿系统受累等。结论小儿肺炎感染会引起患儿机体多系统发生损害，而且部分患儿极有可能会同时伴有2种以及2种以上的合并症，严重影响到患儿的身体健康，其中，以肺外合并症为首发症，应该引起临床高度重视。

简介：目的研究分析小儿肺炎支原体感染肺外并发症的临床特征,并分析患者的危险因素。方法对我院收治的86例小儿肺炎支原体感染合并肺外并发症患者资料进行分析,所有患者均经过临床确诊,有肺炎支原体IgM阳性或肺炎支原体DNA阳性。并与同期确诊肺炎支原体感染无肺外并发症患者90例进行对比分析。结果肺外并发症组患儿发热时间更长,与无并发症组比较差异明显（P〈0.05）。结论小儿肺炎支原体感染肺外并发症在临床较为常见,患者预后较好,但仍需要医生引起重视,防止漏诊和误诊。

简介：摘要肠外营养相关性胆汁淤积症（PNAC）是接受肠外营养治疗时间超过2周新生儿常见且严重的并发症。PNAC的发生可能是多因素作用的结果。早产、低出生体重、长期肠外营养、缺乏肠道喂养、动脉导管未闭、坏死性小肠结肠炎、肠道细菌过度生长、细菌移位以及肠外营养液组分失衡或含有有毒成分等均是新生儿PNAC的危险因素。PNAC的发生机制尚不明确，可能与胆汁肠肝循环的改变、肠道菌群移位、脂肪乳剂使用不当、氨基酸和碳水化合物使用不当、微量元素过量等有关。PNAC的预防主要包括早期开展肠内营养、优化肠外营养组分、营养液使用全程避光等。针对PNAC的治疗方法有限，可以考虑使用熊去氧胆酸、红霉素、苯巴比妥及利福平等药物。

简介：目的探讨腹膜外腹腔镜下前列腺切除术的可行性。方法2006年2月至2009年8月采用腹腔镜下经腹膜外对55例前列腺增生症患者行前列腺切除术,术后病理证实良性前列腺增生。观察手术时间、术中出血量、术后住院天数及手术效果。结果55例手术均获成功,平均手术时间85min（67～128min）,术中平均出血量210ml（130～1200ml）,有5例需输血、无中转开放手术病例。术后平均住院时间8（6～12）d。随访3～18个月,IPSS由术前（24.1±1.5）分降至术后（9.5±1.4）分,Qmax由术前（7.3±1.8）ml/s提高到术后（17.1±1.5）ml/s。结论腹腔镜下前列腺切除术是安全可行的。

简介：　　3.1穿钉部位感染此为骨外固定器治疗骨折最常见的并发症,出现穿钉部位感染、关节屈曲障碍、骨不连与迟缓愈合、骨折再移位、血管与神经损伤等并发症的共13例,骨外固定器治疗骨折术后穿钉部位感染是其普遍存在的一个问题

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