简介：常染色体显性多囊肾病（autosomaldominantpolycystickidneydisease。ADPKD）是一种可威胁生命的单基因遗传肾脏疾病，以双侧肾脏多发囊肿进行性增大而导致肾脏结构和功能损害为特征。其在活产婴儿中的患病率约为1／1000～1／400，是人类最常见的遗传性肾病，发病年龄一般在30～40岁。在欧洲约6％的终末期肾病由ADPKD引起。ADPKD由PKD1基因（80％）或PKD2基因（15％）的变异引起闭，PKD1基因定位于染色体16p13．3，编码多囊蛋白1（polycytin．1，PC-1），PC-1是位于细胞表面的受体样蛋白，

简介：慢性肾脏疾病（chroniekidneydisease，CKD）的发病率在全球都有明显的增长趋势，已经成为继心脑血管疾病、肿瘤、糖尿病之后又一个威胁健康的重要疾病。在成年人群中的患病率已接近10％。由于CKD起病隐匿，大多数肾脏病早期几乎没有任何症状，病人并不知道自己得了慢性肾脏病，患病知晓率只有十分之一，即10个病人里面只有一个知道自己得了慢性肾脏病，容易贻误治疗时机。

简介：目的研究急性低氧和间断低氧习服对大鼠离体心脏缺血/再灌注损伤的影响.方法经间断低氧习服(模拟海拔3000m,5000m低氧2周,每天4h,最后8000m低氧4h)和急性低氧(模拟海拔8000m低氧4h)的大鼠,麻醉后开胸,迅速取出心脏,观察其离体心脏缺血/再灌注损伤情况.结果离体心脏缺血/再灌时的心率在第3min时最低,以后逐渐恢复,低氧习服组和急性低氧组的心率可恢复至缺血前水平,显著高于常氧对照组.反映心脏收缩功能的指标左心室收缩压(LVSP)和+dp/dtmax及反映心脏舒张功能的指标-dp/dtmax在复灌的第3～5min时降至最低,心脏功能损伤较重,以后逐渐恢复.其中低氧习服组大鼠离体心脏的LVSP、+dp/dtmax和-dp/dtmax显著高于常氧对照组和急性低氧组.冠脉流出液中的肌酸磷酸激酶(CPK)亦在缺血/再灌后显著升高,且有不断升高的趋势,低氧习服组的CPK含量显著低于常氧对照组和急性低氧组.结论低氧习服可减轻大鼠离体心脏的缺血/再灌损伤.

简介：《中华临床医师杂志（电子版）》是中国科技核心期刊，半月刊，全年出刊24期，定价672元，国内刊号CN11-9147／R，邮发代号80—728，被万方数据库、中国期刊网、维普数据库、美国化学文摘、乌利希期刊指南、波兰哥白尼索引等国内外知名数据库收录。

简介：电子显微镜（电镜）具有高分辨率和高放大倍率，分为透射电镜（TEM）和扫描电镜（SEM），前者注重组织和细胞内的超微结构．后者则用于观察组织和细胞的表面形貌。在血液系统疾病的诊断和研究方面，从最初单纯的超微结构观察到成为某些疾病分型和鉴别诊断的重要工具，电镜在血液系统疾病中的运用正不断扩展，并越来越受到认可和重视。近年来．电镜凭借其自身优势很快成为相关研究的重要手段，在临床和研究中发挥了巨大作用。

简介：《中华临床医师杂志（电子版）》是中国科技核心期刊,半月刊,全年出刊24期,定价672元,国内刊号CN11-9147/R,邮发代号80-728,被万方数据库、中国期刊网、维普数据库、美国化学文摘、乌利希期刊指南、波兰哥白尼索引等国内外知名数据库收录。

简介：《中华临床医师杂志（电子版）耀中国科技核心期刊，半月刊，全年出刊24期，定价672元，国内刊号CN11．9147／R，邮发代号80．728，被万方数据库、中国期刊网、维普数据库、美国化学文摘、乌利希期刊指南、波兰哥白尼索引等国内外知名数据库收录。

简介：安体舒通的结构式类似醛固酮，因而对后者起竞争性拮抗作用，减少醛固酮在远曲小管钠—钾交换作用，属于弱利尿剂。近年来，我们在临床实践中对一些常规利尿作用欠佳的慢性心衰患者给予安体舒通口服，可明显改善心衰病人的症状和体征。现将临床观察结果报道如下：

简介：目的探讨经皮椎体后凸成形术（PKP）治疗胸腰椎骨折的方法及疗效。方法回顾性分析2004年1月至2011年11月广东医学院附属南山医院收治的胸腰椎骨质疏松性椎体压缩性骨折患者96例共110个椎体，均采用经椎弓根单侧PKP或合并另外一侧椎体成形术（PVP）的方法进行治疗，并对其术后椎体前缘的高度恢复值、VAS和Oswestry评分的疼痛改善情况、骨水泥的渗漏方式及比率进行了分析。结果所有110个椎体均穿刺成功，所有96个患者手术效果均满意，椎体骨水泥分布比较理想，手术时间约20～40min／椎体，骨水泥注射量约5．4ml／椎体，术后VAS和Oswestry疼痛评分较术前均明显缓解（P〈0．01），椎体前缘高度明显改善（P〈0．01），手术的主要并发症是骨水泥渗漏，大部分渗漏发生在椎体前缘及前侧的静脉丛，总体发生率为56．3％。随访36个患者的40个椎体，1例有相邻椎体的骨折发生，1例患者治疗椎的前上缘（无骨水泥填充部位）发生了轻度的塌陷，但患者无不适。结论PKP或结合PVP是一种安全、方便、有效的治疗骨质疏松性椎体压缩性骨折的方法。

简介：目的在Langendorff离体灌注模型研究七氟烷预处理对再灌注心律失常的影响。方法取SD大鼠心脏建立Langendorff灌注模型，随机分入以下三组：（1）对照组；（2）缺血再灌注组；（3）七氟烷预处理组（3％七氟烷预处理15分钟）。记录各组的血流动力学、心电图，测量冠脉流出液肌钙蛋白I水平，测定细胞内钙离子和活性氧水平。结果七氟烷预处理能显著增加缺血再灌注损伤后左室发展压，左室内压上升／下降速率和心率，降低左室舒张末期压力，减少冠脉流出液肌钙蛋白I水平（P均〈O．05）。在再灌注心律失常方面，与缺血再灌注组相比，七氟烷预处理能显著减少室性早搏个数[从182（133）次／分降至83（52）次／分]，缩短室速[41（45）s降至20（22）s]和室颤[从22（43）s降至0（0）s]的发作时程，减少室颤发生率（从80％降至10％），并降低再灌注心律失常评分[从4（0）降至2（O）]（P均〈0.05）。七氟烷预处理还能降低心肌细胞内钙离子和活性氧水平（P均〈0.05）。结论七氟烷预处理对缺血再灌注损伤心脏起保护作用，能改善离体大鼠心脏的再灌注心律失常。

简介：目的研究利多卡因对大鼠心室肌细胞内向整流钾电流的影响，探讨局麻药毒性反应中利多卡因导致心率变慢是否与抑制Ⅰk1有关。方法酶消化法急性分离大鼠心室肌细胞，采用全细胞膜片钳技术，记录不同浓度利多卡因对大鼠心室肌细胞内向整流钾电流的影响并做出浓度效应曲线，求得其半数抑制浓度。结果保持电压-40mV，钳制电压-120mV条件下，局麻药毒性反应浓度的利多卡因100μmol／L使Ⅰk1的电流幅值降低（21、1±7．4）％（P〈0．05），但不改变Ⅰk1翻转电压以及电流-电压曲线的形状；冲洗后，Ⅰk1能够完全恢复。500，1000，5000μmol／L的利多卡因抑制Ⅰk1电流呈浓度依赖性，电流抑制率分别为（32．4±5．7）％，（71、8±8．9）％，（84．5±4．9）％，其IC50为1426．4μmol／L。结论局麻药毒性反应中，利多卡因呈浓度依赖性抑制大鼠心室肌细胞Ⅰk1可能延长动作电位时程导致心率变慢。

简介：利用逆转录聚合酶链式反应的方法于培养人脐静脉血管内皮细胞中检测到α、β/δ和γ四类过氧化体增殖物激活型受体(PPARs)mRNA水平的表达,并且显示PPARs激活剂一不饱和脂肪酸、前列腺素J2和非PPARs激活剂-饱和脂肪酸对三类PPARsmRNA水平的表达均无影响.

简介：目的探讨医护一体化模式在肺结核出院患者随访中的应用效果。方法选取2015年7月至2016年12月在我院住院治疗后出院的肺结核患者833例为研究对象，随机分为两组，观察组患者417例，对照组患者416例。对照组患者出院后采用传统方法由护士进行随访，观察组患者出院后采用医护一体化模式进行随访。随访6～12个月后，评价比较两组患者对疾病相关知识的掌握情况、两组患者对随访服务的满意情况以及两组患者的疾病康复情况。结果出院6个月后，观察组患者各项疾病相关知识的得分情况高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．01）。观察组患者对随访人员服务态度、随访次数、随访时间以及对工作人员信任的满意率高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．01）。出院12个月，观察组患者临床治愈率、x线治愈率、满疗程治愈率均高于对照组，复发率低于对照组，差异有统计学意义（P〈0．01或0．05）。结论将医护一体化模式应用于肺结核出院患者的随访中，能有效提高患者的疾病相关知识水平，显著提高患者的治愈率，减少复发，有效控制结核病的流行，值得推广应用。

简介：目的探讨中段胰腺切除术（middlesegmentpancreatectomy，MSP）治疗胰颈体良性肿瘤对胰腺外分泌功能的影响。方法收集2010年1月至2013年2月在内蒙古医科大学附属医院住院治疗的19例行MSP的胰颈体良性肿瘤患者，手术前后检测胰腺外分泌功能。结果无围手术期死亡病例。肿物直径4．2～7．0cm，手术时间80～320min，术中失血量200～1000ml，术中胰头侧胰腺保留〉1．5cm，胰尾侧胰腺除保留〉5cm；术后第3天的腹腔引流液和淀粉酶分别为2．5—12．5ml和568．4—1013．0IU几，第7天的腹腔引流液和淀粉酶分别为1．0～19.8ml和45．4～76．3IU／L；术后住院时间10-25d。术后发生胰瘘3例，均为单吻合术者，均在未行再次手术处理的情况下3个月自行愈合。术后随访2个月至3年，除1例失访外，所有患者生活质量良好，无新发糖尿病和肿瘤再发。18例胰颈体良性肿瘤患者行MSP前后与正常对照组的胰腺外分泌功能相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论中段胰腺切除术治疗胰颈体良性肿瘤创伤小，并发症少，较好地保存了胰腺功能，有利于改善病患的生活质量，该术式安全可行。

简介：肝纤维化是各种慢性肝疾病向肝硬化发展的中间过程。是所有慢性肝疾病的共同病理基础，而肝损伤（肝实质炎症、坏死）激活肝星状细胞（hepaticstellatecell，HSC）引起大量细胞外基质（extracellularmatrix，ECM）沉积．是肝纤维化发生机制的中心环节。正常肝脏中HSC处于静息状态，细胞质中脂滴丰富，具有合成和分泌少昔ECM和胶原酶的能力。在受到病毒感染、免疫刺激、酒精损伤等因素的刺激后，

简介：费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（Ph-MPN）主要包括原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（PT）3种类型。自2011年,Janus激酶1/2（JAK1/2）抑制剂芦可替尼（ruxolitinib）已成为治疗PMF核心药物。此前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PMF的治疗方法,但因没有配型或费用昂贵让多数患者却步。Ruxolitinib作为PMF的靶向药物,可以针对PMF的发病机制进行治疗,从根本上控制疾病,改善患者临床症状。Ruxolitinib除了可治疗PMF外,对羟基脲耐药或不耐药PV或PT患者亦起良好的作用。

简介：恶性血液病是造血干细胞的克隆性疾病。染色体畸变则是恶性血液病的克隆标记，其对恶性血液病的诊断、鉴别诊断、预后和治疗都具重要的指导价值。鉴于46条染色体上约分布着30亿个碱基对，因而有人推测恶性血液病的染色体畸变类型在理论上可达36×10^18种之多，其中绝大多数属于罕见，较为常见的再现性异常不过数百种。现将各染色体常见的畸变类型、频率及其临床和生物学意义依次简述如下。

简介：目的观察血氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）对急性心肌梗死患者的远期预测价值。方法本研究入选了58例发病24h以内ST段抬高的急性心肌梗死患者。所有病例既往均无明显心功能不全临床表现。于入院即刻、24h及1周测NT-proBNP,高敏C反应蛋白（HS-CRP）,随访1年的病死率、心血管事件住院率及心力衰竭住院率,并于1年后复查超声心动图。结果所有急性心肌梗死患者的NT-proBNP峰值均高于正常,高峰见于入院24h。一年随访中病死率、所有心血管事件住院率和心力衰竭住院率分别为6.9%、20.7%和13.8%。死亡病例、所有心血管事件住院病例和因心力衰竭住院病例研究入组时的NT-proBNP峰值均高于其余病例。发生心血管事件病例研究入组时的HS-CRP峰值也高于其余病例,但仅在死亡病例中有统计学意义。在急性心肌梗死病例中,研究入组时的血NT-proBNP峰值与1年后的左室射血分数值（r=0.383,P=0.003）及左室舒张末期直径（r=0.280,P=0.035）呈线性相关关系。结论高NT-proBNP的急性心肌梗死患者容易再发急性心血管事件,并且与远期心力衰竭的发生密切相关。

简介：目的对比分析在甲状腺间变细胞癌（anaplasticthyroidcarcinoma，ATC）、正常的甲状腺（normalthyroid，NT）及PTC组织中染色体维持蛋白（minichromosomemaintenanceproteins，MCM）的表达情况及生物学意义。方法免疫组化检测NT、ATC、PTC3种组织切片和ATC细胞中MCM5、MCM7及增殖细胞核抗原（PCNA）的表达量，Westernblot、Northernblot检测MCM复合物的表达量，应用siRNA技术干扰MCM7的表达。结果在ATC癌组织中，MCM5呈高表达状态占全部患者的65％，MCM7呈高表达状态占全部患者的73％，而NT组织及胛C组织中MCM5及MCM7表达极低。在ATC细胞中MCM5和MCM7的高表达同时伴随MCM2和MCM6的表达升高。用小干扰RNA抑制MCM7的蛋白表达水平会降低ATC细胞中DNA的合成效率。结论在ATC中MCM蛋白的表达上调并引起ATC的过度增殖。

简介：目的探讨中重度射血分数正常心衰（HFpEF）患者血压变异性（BPV）和N端脑钠肽前体（NT-proBNP）的关系。方法选取中重度HFpEF患者72例,采用电化学发光免疫法测定其血清NT-proBNP含量,并用动态血压监测仪获取患者24小时动态血压信息,分析血清NT-proBNP水平与BPV的关系。结果（1）不同NT-proBNP水平组间收缩压（SBP）、舒张压（DBP）和舒张压变异性（DBPV）的差异具有显著的统计学意义（P〈0.05）,且SBP、DBP、DBPV随着NT-proBNP水平的升高而降低。（2）NT-proBNP对数转换值和SBP、DBP、DBPV呈线性负相关。（3）调整性别、年龄、体质指数（BMI）、是否具有高血压病史后,NT-proBNP转换值和SBP、DBP和DBPV的线性关系依然存在（P〈0.05）。结论DBPV与中重度HFpEF患者NT-proBNP水平相关,且能在一定程度上反映心衰的状态。