简介:摘要患儿1,男,11岁,以无明显诱因出现四肢乏力伴双下肢瘀斑,按压后不褪色就诊,诊断为急性B淋巴细胞白血病,TCF3-HLF融合基因阳性;患儿2,男,15岁,以无明显诱因出现双侧髋部疼痛明显、活动受限就诊,诊断为急性B淋巴细胞白血病,BCR-ABL1(P210)融合基因阳性,均为高危组。2例患儿经中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案(CCLG-ALL-2008方案)序贯化疗后微小残留(MRD)或基因定量均未转阴,接受1个疗程贝林妥欧单抗治疗后,MRD与基因定量转阴,且在治疗结束后1个月内接受异基因造血干细胞移植治疗。术后2例患儿均发生急性移植物抗宿主病,对症治疗后缓解。现患儿定期复查MRD及基因定量均为阴性,病情稳定。
简介:摘要目的探讨预激方案(CAG方案对老年急性髓系白血病的疗效和不良反应。方法应用CAG方案治疗老年急性髓系白血病患者32例,标准化疗方案(DA方案)治疗25例,比较两种方案的疗效和不良反应。结果CAG组与标准化疗组比较,完全缓解率、有效率差异无统计学意义(P>0.05);与标准化疗组相比,CAG方案组骨髓恢复时间缩短,化疗相关死亡率低(P<0.05)。结论对于老年急性髓系白血病,CAG方案疗效肯定、安全。
简介:摘要维奈克拉是一种高选择性、B淋巴细胞瘤-2(BCL-2)的小分子抑制剂,无论是作为单一疗法,还是与去甲基化药物、低剂量阿糖胞苷联合使用均对急性髓细胞白血病(AML)治疗有效,但仍有部分患者对该治疗无反应或缓解后复发,维奈克拉耐药是其主要原因之一。抗凋亡蛋白髓细胞白血病-1(MCL-1)是BCL-2家族中一种重要的抗凋亡蛋白,对于许多细胞的存活是必需的,但其过表达在各种类型白血病的发病机制和介导维奈克拉耐药的机制中发挥重要作用。本文对MCL-1过表达在维奈克拉耐药中的作用、MCL-1过表达发生机制及克服MCL-1过表达对维奈克拉耐药的策略等方面进行综述,为提高维奈克拉在AML治疗中的效果提供临床思路。
简介:摘要目的探讨急性早幼粒细胞性白血病(M3)患者并发中枢神经系统白血病(CNSL)的临床特点。方法以我院2008年4月-2011年1月诊治的急性早幼粒细胞白血病并发CNSL患者12例为研究组,以同期诊治未发生CNSL的急性早幼粒细胞白血病患者126例为对照组。比较分析两组患者血白细胞和血小板计数、化疗用药时间、死亡率及复发率。结果研究组WBC水平显著高于对照组,而PLT水平显著低于对照组(P<0.01);研究组复发6例,复发率为50%,显著高于对照组(P<0.01);两组化疗时间和死亡率无显著性差异(P>0.05)。结论急性早幼粒细胞白血病并发CNSL患者复发率高,复发机制有待于进一步研究。白血病细胞和人体对化疗药物耐受性的反比例关系是制约用药和患者死亡的主要原因。
简介:摘要目的观察与探讨小儿白血病临床表现及疾病类型等因素与误诊的关系。方法本文选择了自2007年1月至2012年4月来我院治疗的已确诊为白血病初发期患儿214例,分析患儿的年龄、性别以及白血病的类型、主要的临床表现与误诊病种等一些因素的关系。结果使小儿白血病出现误诊的原因和白血病的类型有一定关系,其中误诊率最高为ALL,高达57.9%,之后为ANLL(40.3%),最后为CML(50.1%),三种类型误诊率比较差异具有统计学意义(P<0.05),此外,与年龄与性别无关(P>0.05);在本次研究中的误诊病种类多达24种,其中风湿类疾病是被误诊率最多的病症(16.7%);在临床表现中误诊率较高的为关节痛病史患者(P<0.05),而误诊率较低的则为出血症状患者(P<0.05)。结论小儿白血病的误诊和类型以及主要临床表现等的变化多样相关,患有关节疼痛症状的患者易出现误诊情况,而出现出血症状则比较容易诊断。
简介:摘要目的研究成分输血治疗在白血病造血干细胞移植患者中的应用效果。方法对我院收治的白血病造血干细胞移植患者进行随机选取,60例患者都收治于2013年12月-2015年12月间。对其校正血小板增高指数值的变化,还有输注血小板后24h的血小板回升率等数据进行观察和计算,并研究受供血者个人情况,比如性别等对其悬浮红细胞具有什么影响。结果在进行造血干细胞移植前后,患者的血小板输注效果以及红细胞输注效果有明显差异(P<0.05),前者移植后优于移植前,后者移植前优于移植后。如果供受者具有一致的血型,那么其输注效果优势较高。结论对于白血病造血干细胞移植患者,影响悬浮红细胞等效果的因素包括供受者血型以及是否移植造血干细胞等。
简介:摘要目的通过转录组测序(RNA-seq)和生物信息分析对急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者IKZF1基因突变型转录本进行分型和定量分析。方法选择2018年9月至2020年9月河北燕达陆道培医院263例B-ALL患者为研究对象。设计一套用RNA-seq数据进行IKZF1转录本分型和定量分析的生物信息分析流程,并应用于这些患者的测序数据分析。将用RNA-seq分析得到的IKZF1突变型转录本与反转录聚合酶链反应(RT-PCR)法的结果进行比较。结果在263例B-ALL患者中,RT-PCR结合Sanger测序鉴定出53例患者存在IKZF1突变转录本,其中IK6和IK10转录本分别占67.9%(36/53)和28.3%(15/53),有2例患者IK6和IK10转录本双阳性。RNA-seq分析共鉴定出51例患者存在IKZF1突变转录本。以RT-PCR结果为参考,RNA-seq分析IKZF1突变转录本的敏感度为94.3%(50/53),特异度为99.5%(209/210)。在50例RNA-seq和RT-PCR分析IKZF1突变均阳性的患者中,有6例患者的突变型转录本占IKZF1总表达量的比值(psi值)[M(Q1, Q3)]为0.14(0.11,0.35),低于其他44例患者的0.88(0.35,0.97),差异有统计学意义(Z=-3.945,P<0.001)。IKZF1突变多发生于以JAK-STAT通路异常为特征的Ph+和Ph样B-ALL,以及伴PAX5易位的B-ALL。结论通过优化的生物信息分析流程设计,可以用RNA-seq数据对B-ALL的IKZF1转录本进行分型和定量分析,并且发现了IKZF1突变型转录本的表达量分群现象和IKZF1突变与PAX5易位的伴随现象。
简介:摘要目的探讨HAD方案治疗难治复发性急性髓系白血病的疗效及临床分析。方法2009~2012年期间,我院诊治的42例难治复发性急性髓系白血病患者,随机将其分为对照组(FLAG方案治疗)和观察组(HAD方案治疗),每组各21例,对两组的临床疗效、不良反应,进行观察和比较。结果与对照组相比,观察组的缓解率明显升高不良反应发生率显著降低,P<005,差异有统计学意义。结论对于难治复发性急性髓系白血病患者,HAD方案治疗的疗效显著,不良反应少,值得临床推广。
简介:摘要目的提高患儿及家属遵医行为、提高其对白血病相关知识掌握度、患儿及家属自我护理能力、患者满意度,为制定我科急性淋巴细胞白血病患儿健康教育路径提供依据。方法将140例患儿分为两组,对照组按传统健康教育方法实施健康教育;试验组按照接触点健康教育路径实施健康教育。结果试验组与对照组经过健康教育后,第27天白血病相关知识掌握度、患儿及家属自我护理能力均优于第10天(P<0.05);试验组第10天、第27天实验组白血病相关知识掌握度、家属自我护理能力优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论接触点健康教育路径可改善患者及家属的白血病相关知识掌握度,提高家属护理能力,保证了护理质量。
简介:摘要目的探讨甲氨蝶呤(MTX)及其代谢产物7-羟基甲氨蝶呤(7-OHMTX)浓度监测在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者MTX延迟排泄中的临床应用。方法横断面研究。选择2019年4至8月河北燕达陆道培医院97例ALL患儿,所有患儿共进行了192次大剂量MTX治疗。采集患儿大剂量MTX治疗后停药0、24、48 h外周血标本,用高效液相色谱串联质谱法(HPLC-MS/MS)检测MTX和7-OHMTX的浓度。根据判断延迟排泄的浓度标准,分为正常排泄组(n=149)和延迟排泄组(n=43)。根据年龄分为0~9岁组(n=95)、10~14岁组(n=50)、15~18岁组(n=47)。分析正常排泄组和延迟排泄组之间、不同年龄组之间在停药后不同监测时间点MTX和7-OHMTX浓度差异。根据停药后0 h时MTX和7-OHMTX浓度的受试者工作特征(ROC)曲线,将曲线上约登指数最大一点对应的浓度值设定为预警延迟排泄的警示值。分析大剂量MTX治疗后延迟排泄与不良反应的相关性,以及各种不良反应的发生率。结果延迟排泄组在不同监测时间点的MTX和7-OHMTX浓度均高于正常排泄组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。在本研究使用的治疗方案下,可将0 h时MTX浓度(CMTX-0h)>148.8 μmol/L和7-OHMTX浓度(C7-OHMTX-0h)>17.8 μmol/L作为警示值,预警ALL患儿可能发生MTX延迟排泄的敏感度分别为72.1%和97.7%,特异度分别为84.6%和54.4%。MTX延迟排泄与不良反应的发生率呈正相关(r=0.58,P<0.01)。延迟排泄组肝功能损伤和肾功能损伤发生率分别为32.6%、37.2%,高于正常排泄组的12.8%、3.4%,差异均有统计学意义(均P<0.05),其他类型不良反应的发生率在两组之间差异均无统计学意义(均P>0.05)。不同年龄组间在不同监测时间点的MTX浓度差异均有统计学意义(均P<0.05),而7-OHMTX浓度差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用HPLC-MS/MS法同时监测血浆中MTX及7-OHMTX浓度可以为ALL患儿大剂量MTX治疗时临床个体化用药和药代动力学研究提供参考。
简介:摘要用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)靶向治疗BCR-ABL1融合基因阳性的急性淋巴细胞白血病时,酪氨酸激酶结构域的基因突变(KMs)是最常见的耐药机制。经典的Sanger基因测序是当前筛查BCR-ABL1-KMs的金标准,但存在检测灵敏度低、无法获得变异等位基因频率(VAF)、不能鉴定复合突变、不能分析多个突变克隆的组成及演变等局限性。近年来越来越多的实验室将第二代高通量基因测序技术(NGS)应用于靶向检测BCR-ABL1-KMs。NGS相对于Sanger测序具有检测灵敏度更高、可准确计算VAF、可分析复合突变和克隆组成等优势,已被国际专家共识推荐为TKIs耐药突变的首选筛查方法。本文对相关进展做一介绍,并建议应重视NGS在BCR-ABL1-KMs检测中的应用。
简介:摘要目的分析医务人员和非医疗单位健康成人血常规检测中嗜酸性粒细胞比率及嗜碱性粒细胞比率的总体水平,了解目前健康人群嗜酸性粒细胞比率及嗜碱性粒细胞比率的变化趋势并探索其影响因素。方法采用日本SysmexXS-800i全自动血细胞分析仪对851例健康医务人员和2009例非医疗单位健康人抽静脉血进行血常规分类检测,并记录白细胞分类结果。结果健康医务人员851例血常规结果显示嗜酸性粒细胞比率小于0.5%的占232例,异常率为27.3%,明显低于正常水平;嗜碱性粒细胞比率大于1%的占203例,异常率为22.7%,明显高于正常水平。非医疗单位健康职工2009例血常规结果显示嗜酸性粒细胞比率小于0.5%的占577例,异常率28.7%,明显低于正常水平;嗜碱性粒细胞比率大于1%的占480例,异常率为23.9%,明显高于正常水平。结论医疗单位和非医疗单位健康人群血常规嗜酸性粒细胞比率与嗜碱性粒细胞比率变化趋势相同,医务人员并未因工作环境对身体产生明显影响。
简介:摘要目的探讨冬凌草甲素对P糖蛋白(P-gp)介导的红白血病多药耐药的逆转作用及其可能的分子机制。方法采用二苯基溴化四氮唑蓝(MTT)法检测人红白血病细胞株加药后的增殖,碘化丙啶(PI)染色法检测细胞凋亡率,Westernblot法检测P-AKT和P-gp的表达量。结果冬凌草甲素合用阿霉素处理细胞(k562/A02细胞株)48h,阿霉素的浓度在0.05~5ug/ml时,加入冬凌草甲素25umol/l,耐药细胞生存率下降明显(P<0.05),尤以阿霉素0.25ug/ml和冬凌草甲素25umol/l二者联合使用时耐药细胞生存率下降最明显。结论冬凌草甲素不增加阿霉素对K562/A02细胞毒性作用;对于K562/A02细胞株,冬凌草甲素明显增加阿霉素细胞毒性;冬凌草甲素明显抑制了p-Akt和P-gp蛋白的表达。