简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种较为罕见的间叶性梭形细胞肿瘤，可能由纤维母细胞衍生而来，可发生于全身各个部位。最初有文献指出该肿瘤是定位在胸膜的间叶源性肿瘤，但此后在多个解剖部位都有报道。本文报道1例罕见的腹腔多发恶性SFT的病例，以提高大家对SFT的认识水平。

简介：摘要： 脾脏在人体起着关键的功能作用，然而受到外力作用后往往会出现脾破裂情况，有的病人外伤后可发生脾破裂，这类病人的法医学鉴定比较简单，然而一些患者可能会出现外伤延迟性脾破裂，往往无法及时发现，造成错诊或是漏诊情况。近年来，社会经济的迅速发展，交通安全事故发生率不断增多，加上运动过程中意外情况的发生，促使当前患上外伤性延迟性脾破裂的人群呈上升趋势，大大影响到人们的生活与健康。基于此，本文主要阐述外伤性延迟性脾破裂伤害和法医临床鉴定方法，明确医临床鉴定的具体价值。

简介：摘要原发性肥厚性骨关节病（primary hypertrophic osteoarthropathy，PHO）是一种以杵状指（趾）、皮肤增厚及骨膜增生为主要特征的常染色体隐性遗传性疾病。报告1例SLCO2A1基因的纯合突变c.1771C>T导致的PHO合并肾性失钾患者，其父母为近亲结婚，均存在SLCO2A1基因杂合突变，其弟弟有类似临床表现，也检测出SLCO2A1基因的纯合突变。

简介：摘要隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种发病机制尚不明确的罕见的小肠溃疡性疾病。其临床特征为反复发作的小肠多发浅表溃疡和肠腔硬化狭窄，伴有腹痛、呕吐、腹泻、黑便、贫血、低蛋白血症等，病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡。影像学结合小肠镜检查对该病的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效，但易发生依赖，对于糖皮质激素依赖或无效的患者可考虑应用免疫抑制剂，肠内营养亦有一定疗效，生物制剂的疗效尚须进一步研究。

简介：【摘要】目的：观察ICU器械性压力性损伤患者应用预防性护理干预的效果。方法：研究91例病例均为本院ICU患者，取2018年1月~2019年6月收治患者，分组方式为随机均分，参照组（n=45）接受ICU基础护理干预，观察组（n=46）开展预见性护理干预，对比两组器械性压力性损伤发生率、损伤愈合时间。结果：观察组器械性压力性损伤发生率较低，数据比对P＜0.05；观察组损伤愈合时间较短，数据比对P＜0.05。结论：ICU器械性压力性损伤患者应用预防性护理干预具备临床可行新，可最大限度预防病患器械性压力性损伤，缩短损伤愈合时间，促进预后。

简介：【摘要】目的 分析过敏性鼻炎鼻息肉复发与炎性因子水平的相关性。方法 选取本院 90例过敏性鼻炎鼻息肉患者开展研究，标本纳入时间为 2018年 01月 -2019年 12月，随机分为两组，各 45例。参照组为行鼻中隔偏曲手术患者，观察组为过敏性鼻炎鼻息肉患者，分为复发组（ 15例）和未复发组（ 30例）。结果 观察组的炎症因子水平均高于参照组，且在观察组中，未复发患者的 IL-6、 IL-8低于复发患者，差异均具有统计学意义（ P<0.05）。结论 对于过敏性鼻炎鼻息肉患者来说，其炎性因子水平相对较高，并且其产生和鼻息肉复发有着一定的联系，因此强化对局部炎性反应的调控是非常重要的。

简介：摘要：目的：探析在非侵袭性真菌性鼻窦炎的治疗中使用功能性壁咚内窥镜手术的临床效果。方法：研究期间选择在我院接受非侵袭性真菌性鼻窦炎的患者共计80例作为主要分析对象，研究开始于2019年9月，结束于2020年9月，为了分析功能性鼻窦你内窥镜手术治疗的效果，本研究采用对比的方法，将所有患者分为两组，分别命名为对照组和观察组，其中对照组患者接受保守治疗，观察组则使用功能性鼻窦内窥镜手术治疗，使用不同方法后对患者的情况进行详细分析，并记录相关数据，主要包括：治疗效果、并发症发生情况、VAS评分等数据，同时将两组记录后的数据进行比较。结果：观察组患者的治疗有效率为（95.0%）相对于对照组（85.0%）较高，差异有统计学意义（P＜0.05）；另外两组患者的并发症发生率以及VAS评分相比，观察组均优于对照组，差异明显有统计学意义（P＜0.05）。结论：在非侵袭性真菌性鼻窦炎的治疗中使用功能性壁咚内窥镜手术治疗，不仅能够缓解患者的疼痛，避免并发症的发生，还能够提高临床治疗效果，值得大力推广和应用。

简介：摘要：对称性红斑角化症可 属于临床较为少见的皮肤性疾病，一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。我院近 2 年来收治了 6 例患者，检查发现都属于家族史散发病例。这其中，有 1 例发病于 2 岁以后，现进行简单报告。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是一种以脂肪在肝脏细胞中沉积为特点，而患者无过量饮酒史。NAFLD在全球患病率为10%～40%，在欧美患病率为25%～26%。从2004到2013年，美国移植等待名单上NASH患者增加170%。我国NAFLD的患病率为20%。随着乙型肝炎和丙型肝炎患病率的减少与2型糖尿病和肥胖症患病率的增加，NAFLD在今后20年中逐渐发展为最常见的慢性肝病。NAFLD相关性终末期肝病，包括NAFLD相关肝硬化和NAFLD相关肝癌，也将成为肝移植常见的适应证之一。本文就NAFLD的流行病学特点、病理特点、发病机制、肝移植指征和肝移植患者预后特点进行综述。

简介：摘要目的探讨腹盆部孤立性纤维性肿瘤的(SFT)病因、诊断及治疗。方法回顾性分析2015年7月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科收治的12例腹盆部SFT患者的临床资料。结果12例SFT患者均行根治性手术切除，术后发生盆腔出血和输尿管瘘各1例，经保守治疗后好转。术后病理和免疫组化染色结果提示7例恶性SFT，5例良性SFT。术后随访2～53个月，随访率100%。复发5例，其中1例因肿物复发压迫致肠梗阻死亡。结论SFT患者多无特异性临床表现，影像学和穿刺病理检查对术前诊断意义较大，根治性手术切除是改善患者预后的重要手段。

简介：摘要目的探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤（SFT）的诊断、治疗和预后。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集北京大学人民医院胃肠外科自2013年7月至2019年10月期间行手术治疗且经术后病理及免疫组织化学检查确诊为盆腔SFT的9例患者临床及病理资料。其中男性5例，女性4例，年龄33~85（中位数58）岁。总结患者的诊断和治疗以及预后情况。结果全组患者病程时间0.5~36（中位数3）个月。其中8例的症状主要为：排粪困难或粪便变细，腰骶部疼痛，肛门坠胀或排尿困难，另有1例无典型症状。CT和MRI增强扫描均呈明显强化。9例患者均进行开放性手术完整切除肿瘤，8例为限期手术，1例患者行急诊手术，术后1例因多器官功能不全综合征死亡。手术用时平均231 min，出血量平均1 661 ml。7例行联合脏器切除；5例患者术前行选择性肿瘤供血动脉栓塞术。肿瘤最大径中位数9 cm。手术标本多可见分叶，切面呈灰白或灰黄色，1例为灰红色。标本切面可见钙化灶或出血灶。镜下细胞呈梭形，均呈现不同程度异型性，血管丰富，可见钙化灶、灶状出血。9例患者CD34和Vimentin均为阳性。7例患者获随访3~29（中位数14）个月，1例术后1年可疑盆壁转移，其余患者术后均未见复发或转移征象。结论盆腔SFT需要多学科诊疗，预后良好。

简介：摘要目的通过分析中枢性阵发性位置性眩晕（central paroxysmal positional vertigo，CPPV）的临床表现和特点探讨CPPV可能的发病机制。方法收集2014年6月至2018年6月中国医学科学院北京协和医院收治的3例CPPV患者的临床资料，其中男性1例，女性2例，年龄分别为36、14、70岁。回顾性分析患者的临床症状、眼震特征、伴随的其他中枢眼动异常、MRI、正电子发射型计算机断层显像（PET-CT）及实验室检查结果。结果所有患者在头部相对于重力变化时均表现出短暂的眩晕和诱发的眼震，但眼震的特点不符合良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）眼震的典型特征。3例患者行复位治疗均无效，并且都伴有视眼动系统异常的体征或其他中枢系统症状。MRI、PET-CT、血生化结果证实了病因分别为慢性出血、炎症和副肿瘤小脑变性。3例患者虽病因不同但病变部位均涉及中枢速度存储机制（velocity storage mechanism，VSM）。结论VSM破坏，导致反馈性旋转信号修正通路受损，头位相对于重力发生变化时呈现CPPV的临床表现。

简介：【摘要】 病例：患儿，女， 11岁主因干咳 3周就诊。患儿 3周前无明显诱因出现咳嗽，呈持续性干咳，以白天醒觉状态明显，夜睡后消失，无发热、气促、咳痰、胸闷等不适。平素体健，家族中无类似病史，无药物及食物过敏史。查体：肥胖体态，咽稍充血，双侧扁桃体无肿大，无皮疹，就诊时呈连续性干咳，频率约为 40次 /分，但无发憋、口唇发绀、呼吸困难等症状，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心腹及神经系统未见异常。辅助检查：血常规 WBC12.11×109/L， N54.8%， L37.1%， M:8.1 % 。胸片示：右下肺纹理稍重。

简介：摘要神经源性直立性低血压（NOH）的患者在确诊后就可以给予非药物治疗，包括患者教育、补水治疗、补钠治疗、快速饮水、紧身衣物、阻力运动、饮食调整、温度调整、体育锻炼、睡眠姿势调整以及调整药物等，还要指导患者监测和记录平时的血压和心率等情况。这些方法在临床应用中相对安全，可以在一定程度上减轻患者的临床症状，提高生活质量，但也需要根据患者的自身情况酌情选择，并监测不良反应的发生。

简介：摘要真菌性鼻-鼻窦炎是常见的特异性感染性疾病，虽然较少孤立发生于蝶窦，但由于其症状和体征缺乏特异性，加之蝶窦解剖位置隐蔽，缺乏简单易行的检查方法，临床上经常漏诊和误诊，易侵犯眶尖和颅内，危害较大。真菌性疾病在临床上逐年增多，且根据患者主诉往往就诊于神经内科、眼科等，首诊通常不在耳鼻咽喉科，因而明确诊断和及时治疗存在一定的难度。随着细菌学、血清学、病理学免疫组化及影像学的发展，真菌的检出率明显提高。本文就近年来该疾病的诊断、治疗进展做一综述。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是以肝脏脂质过度沉积为基础发生单纯性非酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)、肝硬化和肝细胞癌的系列疾病，常伴发肥胖、2型糖尿病、高脂血症等代谢紊乱，心血管疾病为其主要致死因素，其治疗措施主要针对NAFLD的致病因素、发病与进展关键环节和相关代谢紊乱，推荐药物包括吡格列酮、二甲双胍、利拉鲁肽、卡格列净等改善胰岛素抵抗，他汀类降脂药物、ω-3长链脂肪酸，以及过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)α和PPARγ激动剂等调节糖脂代谢、减少肝脏脂质沉积，维生素E、奥贝胆酸和复方中药等抗氧化、抗炎、抗纤维化，肠道微生态调节制剂调节肠道菌群。多种正在研究中的新型靶向脂代谢调节、抗炎和抗纤维化的药物有待临床验证。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）占原发脑膜肿瘤的0.5%，最大特点是容易复发和转移。肺部作为全身肿瘤最易转移器官，对于肺穿刺活检病理诊断存在极大的难度。作者收集1例双肺转移性脑膜SFT/HPC患者资料，分析其临床病理学特征，为肺部转移性肿瘤诊断及鉴别诊断提供依据。

简介：无

简介：摘要目的探讨口服西罗莫司在治疗难治性脉管性疾病中的有效性和安全性。方法2017年2月至2018年2月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治20例经过传统手术、药物治疗等无显著效果的脉管性疾病患儿，男11例，女9例，年龄1个月至8岁。其中卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)5例，淋巴管畸形10例，静脉畸形3例，淋巴管-静脉畸形2例。西罗莫司单疗程为3个月，具体治疗方案为：每次0.8 mg/m2，分2次口服，监测血药浓度维持在10～15 ng/ml。观察服药前后患儿瘤体变化、病情转归、肝肾功能、血常规以及其他可能的药物不良反应等。疗程结束后进行疗效评价，有效为瘤体体积缩小超过50%和(或)血小板稳定在正常范围；部分有效为瘤体体积缩小25%～50%；无效为瘤体体积缩小不足25%或无明显变化。结果所有患儿口服西罗莫司治疗1～3个疗程，有效11例，部分有效6例，无效3例。全疗程结束后随访3个月以上，患儿瘤体无再次增大。5例KHE伴KMP患儿口服西罗莫司治疗后瘤体均明显缩小，血小板稳定在正常范围，但其中2例1个月龄患儿出现了重症肺炎，其中1例最终死亡，另外2例分别出现肝酶升高及高热不良反应。10例淋巴管畸形患儿病灶减小，药物使用过程中，4例出现轻度肝功能异常。2例淋巴管-静脉畸形患儿出现瘤体不同程度缩小，3例静脉畸形患儿无效，但疼痛症状明显缓解，疼痛评分由治疗前的(8.7±1.2)分下降至(1.3±1.2)分，差异具有统计学意义(t＝7.778, P＝0.001)，1例静脉畸形患儿出现口腔溃疡。其余11例患儿均未出现明显不良反应。结论口服西罗莫司治疗难治性脉管性疾病可获得较好的效果，安全性尚可，但小婴儿患者使用时需要谨慎。

简介：无